PEDİYATRİK KARDİYAK ANESTEZİ

Prof.Dr.Tayfun Güler

Şubat 2010

(Çeviri)


Anahtar Noktalar

  

1.   

Doğumdan ergenliğe kadar süren organ sistem matürasyonu (kardiyovasküler, santral sinir sistemi (SSS), pulmoner, renal ve hematolojik) fizyolojik fonksiyonu, anestezi yönetimini, cerrahi uygulamayı ve sonuçlarını etkiler.

  

2.   

Konjenital kalp hastalıklarının (KKH) fizyolojisinin anlaşılması, anestezi yönetimine göre dört gruptan birine sokulmasını sağlar: şantlar, karışım oluşturan lezyonlar, stenotik lezyonlar ve regürjitan lezyonlar.

  

3.   

Düzeltilmiş, palyasyon uygulanmış ya da düzeltilmemiş KKH’larının kronik sonuçları anestezi yönetimini etkiler: ventrikül yetersizliği, residüel hemodinamik etkiler (kapak stenozu vb), aritmiler ve pulmoner kan akımı değişiklikleri (pulmoner hipertansiyon).

  

4.   

Kardiyak tablonun preoperatif değerlendirilmesi (ayrıntılı öykü, fizik muayene, ekokardiyografi, kateterizasyon verileri, pediyatrik kardiyoloji konsültasyonu) ve ayrıntılı bir planlama, başarılı bir anestezi yönetimi için anahtar noktalardır.

  

5.   

İntraoperatif transözofageal ekokardiyografi ve SSS monitörizasyonu, cerrahi başarıyı arttırır, morbiditeyi azaltır.

  

6.   

İndüksiyon tekniğinin seçimi, kardiyak disfonksiyonun derecesi, kardiyak defekt, premedikasyonda sağlanan sedasyonun düzeyi ve açık bir damar yolu bulunup bulunmadığına göre belirlenir. Anestezinin idamesi de hastanın yaşı, durumu, cerrahi işlemin tipi, kardiyopulmoner baypas (CPB) süresi ve postoperatif ventilasyon gereksinimine göre şekillenir.

  

7.   

Çocuklarda CPB’ın fizyolojik etkileri erişkinlerdekinden farklıdır. CPB sırasında pediyatrik hastalar, erişkinlerde görülenden daha ekstrem noktalara kayabilirler: derin hipotermi, hemodilüsyon (dolaşan volümün 3-5 katı), düşük perfüzyon basınçları (20-30 mmHg) ve pompa akım hızlarında daha büyük oynamalar (200 ml/kg/dk’dan total sirkülatuar areste kadar).

  

8.   

Kompleks bir konjenital kalp defektinin onarımından sonra CPB’tan çıkış güçlüğü yaşanabilir bu gibi bir durumda altta yatan neden tanınmalı ve tedavi edilmelidir: (1) yetersiz cerrahi onarım, yeniden onarım gerektiren residüel defekt kalması, (2) pulmoner arteryel hipertansiyon veya (3) sağ veya sol ventrikül disfonksiyonu.

  

9.   

Modifiye ultrafiltrasyon (MUF), çocuklarda CPB’ın oluşturduğu inflamatuar yanıt ve hemodilüsyonun zararlı etkilerini geri döndürebilir. MUF kullanıldığında perioperatif kan kaybı ve kan kullanımı önemli oranda azalır. Pulmoner komplians ve beyin fonksiyonları da düzelebilir.

  

10. 

CPB ile kardiyak cerrahi uygulanan çocuklarda postoperatif kanama oranı, erişkinlerden daha fazladır. Bu durum bir kaç faktöre bağlıdır: (a) Endotelize olmayan CPB donanımının yüzey alanının çocuğa oranının ve oluşturduğu inflamatuar yanıtın fazlalığı. Bu inflamatuar yanıt, hastanın yaşı ile ters orantılıdır, daha genç hastalarda daha abartılı inflamatuar yanıt görülür. (b) Çocuklarda uygulanan cerrahi işlemler, erişkinlerdekinden daha kompleks onarımlar ve kanamaya neden olabilecek sütür hatları içerir. (c) Erişkinlerden farklı olarak ameliyatlardan bazıları derin hipotermi veya sirkülatuar arest koşullarında uygulanır. Bu durum, homeostazın daha fazla bozulmasına neden olur. (d) İmmatür koagülasyon sistemi de homeostazın bozulmasına katkıda bulunabilir (e) Siyanotik kalp hastalığı olan çocuklarda CPB öncesi ve sonrasında kanamaya eğilimin artmış olduğu gösterilmiştir.

  

11. 

Bu hastaların postoperatif bakımı, hem normal, hem de kardiyak cerrahi sonrasındaki derlenme sürecinin anlaşılmasını gerektirir. Erken postoperatif süreçte, her şey yolunda giderken bile anesteziklerin residüel etkileri, cerrahi travma, ekstrakorporeal dolaşım ve hemodinamik yüklenmenin oluşturduğu fizyolojik değişiklikler süreci zorlaştırır.

  

12. 

Konjenital kalp hastalığı olan çocuklarda transplantasyon, CPB olmaksızın kapalı kalp operasyonları, kardiyak girişimsel işlemler ve nonkardiyak cerrahi uygulananlarda anestezide dikkat edilecek ek noktalar bulunmaktadır.

Giriş

Kalp cerrahisi, KKH olan çocukların tedavisinde etkin bir tedavi modeli olup elde edilen başarılar sonunda pediyatrik kardiyoloji ve kardiyak cerrahi alt branşlarının oluşmasına yol açmıştır. Doğal olarak KKH’larının patofizyolojisini bilen, diagnostik ve cerrahi işlemlere hakim, postoperatif derlenme sürecine de müdahil olabilen pediyatrik kardiyak anestezistlere gereksinim olmaya başlamıştır.

Konjenital kardiyovasküler cerrahi ve anestezi, sık olarak olağan olmayan fizyolojik koşullarda gerçekleştirilir. Günlük klinik uygulamada görülmesi mümkün olmayan biyolojik ekstremlerle konjenital kalp cerrahisinde sık olarak karşılaşılır. Hastalar 18°C’e kadar soğutulur, ekstrasellüler sıvı hacimlerinin % 50’sinden daha fazla bir hacimle dilüe edilir, 1 saate kadar uzayan sürelerde total sirkülatuar arest oluşturulabilir. Bu gibi ekstrem durumlarda hastaların idamesi, pediyatrik kardiyovasküler anestezist gerektirir.

Bu tip kompleks cerrahilerde perioperatif bakımın başarılı olması için bir grup hekime (cerrah, anestezist, kardiyolog, yoğun bakım hekimi), hemşireler ve perfüzyoniste, ve bu ekip elemanları arasında yeterli iletişime gereksinim olduğu açıktır. Cerrahi onarımın kalitesi, kardiyopulmoner baypas (CPB) ve postoperatif bakım, başarılı bir sonucun ana belirleyicileri olmakla birlikte anestezi yönetiminin de itinalı olması zorunludur. Anestezi yönetiminin morbidite ve mortaliteye katkısı olmaması için konjenital kalp hastalığı olan hastaların yönetimindeki prensiplerin iyi bilinmesi zorunludur.


 

Pediyatrik Kardiyak Anestezinin Özellikleri

Pediyatrik kardiyovasküler yönetim, erişkin kardiyak cerrahisinden önemli farklılıklar gösterir (Tablo-1). Bu farklılıkların bir kısmı, sürmekte olan organ sistem matürasyonu, konjenital kalp hastalığının yarattığı patofizyolojik farklılıklar, cerrahi onarım farklılıkları, derin hipotermi ve total sirkülatuar arrest gibi farklı CPB tekniklerinin kullanılmasından kaynaklanmaktadır.

Tablo-1.  Pediyatrik kardiyak anestezinin farklılıkları

Hasta

bulletÇocuklarda normal organ sistem gelişimi ve matürasyon değişiklikleri

·         Kardiyovasküler: Doğumdaki kan akımı paterni, miyokard kompliansı, sistemik ve pulmoner vasküler yapı ve β-adrenerjik reseptörler

·         Pulmoner: respirasyon katsayısı, kapanma kapasitesi, göğüs kompliansı

·         Santral sinir sistemi: Beyin büyüklüğü, serebral kan akımı, otonomik regülasyon

·         Renal: Glomerüler filtrasyon hızı, kreatinin klirensi

·         Hepatik: Karaciğer kan akımı, mikrozomal enzim aktivitesi

bullet Hastalık/büyüme ilişkisi
bulletSistemik hastalığın somatik etkileri ile organ büyümesi üzerine etkileri
bulletGelişmekte olan organların yaralanan dokunun iyileşmesini hızlandıran etkileri
bulletYenidoğanın immünolojik yetersizliği
bulletZorunlu minyatürizasyon (ufak hasta, küçük vücut yüzey alanı)

 

Konjenital Kalp Hastalığı

bulletAnatomik defektler ve fizyolojik değişiklikler
bulletMiyokard hipertrofisi ve iskemiye bağlı ventriküler yeniden şekillenmede değişiklikler
bulletKonjenital kardiyak hastalığın kronik sonuçları

 

Cerrahi prosedürler

bulletFarklı operasyonlar
bulletSık, intrakardiyak ve sağ ventrikül işlemleri
bulletOnarım sırasında derin hipotermi ve sirkülatuar arrest kullanımı
bulletÇocukluğun erken dönemlerinde tedaviye eğilimin artması
bulletCerrahinin sonuçları ve residüel defekt varlığının kontrol gereksinimi
bulletBazı operasyonların daha sık uygulanıyor oluşu

 

Pediyatrik hastaların matürasyonel ve fizyolojik özellikleri

Şekil-1.  Gebeliğin geç döneminde fötal sirkülasyon. Foramen ovale ve duktus arteriozustan selektif kan akımına dikkat ediniz.

Kardiyovasküler sistem, kan akımı paternindeki dramatik değişiklik nedeniyle doğumda önemli bir değişikliğe uğrar. Fötal yaşamda sağ atriyuma dönen kan, sıvı ile dolu ve ventile olmayan akciğerlere uğramadan ya patent foramen ovaleden sol atriyuma geçer ya da patent duktus arteriozustan sistemik dolaşıma geçerek sağ ventrikülü baypas eder. (Şekil-1). Doğumda PDA’nın ve foramen ovalenin fizyolojik olarak kapanması ile normal erişkin sirkülatuar paterne geçiş olur. Konjenital kalp defektleri ya da pulmoner hastalıklar bu normal adaptif süreci kesintiye uğratabilir ve foramen ovale ya da PDA yoluyla oluşan sağdan sola şant nedeniyle geçici bir sirkülasyon yaratabilir. Böyle durumlarda geçici sirkülasyonun varlığı, ciddi hipoksemi, asidoz ve hemodinamik instabiliteye neden olabilir ve bu durum, yenidoğan tarafından iyi tolere edilemeyebilir. Bunun aksine bazı konjenital kalp hastalıklarının ilk tedavisinde bu geçici sirkülasyonun sürdürülmesi yararlı ya da zorunlu olabilir. Pulmoner atrezide PBF, PDA yoluyla olur. Kolaterallerin olmadığı bir bebekte PDA’nın kapanması durumunda pulmoner kan akımı durur ve hipoksemi ile bebek kaybedilir. Bu bebeklerde prostaglandin E1 ile duktus açıklığı korunmalıdır. Bu geçici sirkülasyonu, ventilatuar stratejiler ve farmakolojik yaklaşımlarla manüple etmek mümkün olabilir.

Normal neonatal ve bebek kardiyovasküler sisteminin bir diğer özelliği de erişkin kalbine göre miyokard rezervinin daha düşük olmasıdır. Az sayıdaki α-adrenerjik reseptörler, istirahatte dolaşan katekolamin düzeyindeki yükseklik, atım işindeki artışların sınırlı olması, immatür kalsiyum transport sistemi ve azalmış ventriküler komplians gibi nedenlerle yenidoğan sol ventrikül fonksiyonu sınırlıdır. Bu durum, LV’ün kontraktil rezervini sınırlar, istirahatteki tonüsünün yüksek olmasına neden olur. Neonatal miyokardın istirahat performansı, daha büyük çocuklardan daha iyi olmasına karşın beta blokaja daha fazla duyarlıdır ve dobutamin ve izoproterenol gibi beta agonist ilaçların uygulanması ile kardiyak performansta sadece orta derecede artış elde edilebilir.

Ultrasütrüktürel seviyede ise yenidoğan kalbindeki immatür miyofibrillerde çeşitli sellüler sentetik fonksiyonlar baskındır. Büyük nükleuslar, mitokondriler ve yüzey membranları miyofibrillerin baskın elemanlarıdır. Yenidoğanlarda miyofibril sayısında %50 oranında azalma vardır ve miyofibriller nonlineer şekilde gruplanarak toplanmışlardır. Bunun sonucunda kontraktil kalp kitlesi önemli oranda azalmıştır, ventrikül kompliansı düşmüştür. Düşük doluş basınçlarında (1-7 mmHg) prelod artışı etkili olur. Bununla birlikte sol kalbin doluş basınçları 7-10 mmHg’ı aştığında LV atım hacmindeki artışlar minimal olur. Sonuç olarak yenidoğanlar, 7-10 mmH ve üzerindeki doluş basınçlarında, kardiyak output sürdürebilmek için daha çok kalp hızına, daha az miktarda preloda bağımlıdır.

Kontraktil kalp kitlesinin az olmasına ek olarak yenidoğan kalbinde kalsiyum transport sistemi de iyi gelişmemiştir. Transvers tübüler sistem yoktur, kalsiyumu depolayan ve salan sarkoplazmik retikulum ufak ve yetersizdir. Miyokard kontraktilitesinde intrasellüler kalsiyum konsantrasyonu majör bir rol oynadığından etkin bir atım hacminin sağlanması ve sürdürülmesi için normal ya da nispeten yüksek plazma iyonize kalsiyum seviyelerine gereksinim bulunmaktadır. Bu özellik, erişkinlerde miyokard iskemisi ve reperfüzyon hasarlanmasına ilişkin kaygılar nedeniyle kalsiyum kullanımının popüler olmaması gerçeğinden farklılık gösterir.

Bir diğer farklılık da pulmoner dolaşımdadır. Pulmoner dolaşımda yaşamın ilk aylarında önemli değişiklikler oluşur. Bu değişiklikler; pulmoner arterlerin hipertrofik medyal musküler tabakasındaki gerileme ve sonuçta pulmoner vasküler rezistanstaki (PVR) düşüş ile karakterizedir. Erken yenidoğan döneminde PVR’taki büyük düşüş, akciğer ekspansiyonu ve uterustakinden daha yüksek Pao2 düzeylerinin vazodilatör etkisine bağlıdır. Yaşamın ilk ayı boyunca devam eden PVR’taki düşüş ise pulmoner arteriollerin düz kas tabakasındaki gerilemeye bağlıdır. PVR azaldıkça pulmoner arter basınçlarında da düşme oluşur. Yenidoğan döneminde akut fizyolojik stresler (asidoz, hipoksemi vb), pulmoner arter basınçları ve PVR’ı artırabilir. Oluşan sağ ventrikül hipertansiyonu, sağ ventrikül kompliansının azalmasına ve foramen ovale yoluyla sağdan sola şant gelişimine neden olabilir. PVR, sistemik vasküler rezistansın (SVR) üzerine çıktığında PDA düzeyinde sağdan sola şant gelişir. Her ikisi de hipoksemiyi arttırır ve dokuya oksijen sunumunu azaltarak laktik asidoza yol açar. Aksine, soldan sağa şantlar (VSD’de olduğu gibi) pulmoner vasküler ağaçta intimal değişiklikler oluşturarak medyal musküler hipertrofinin regresyonunu geciktirir. Şantın kronikleşmesi ise PVR’ın kalıcı şekilde yükselmesi ile sonuçlanır.

Erişkinler ile çocuklar arasındaki hacim farklılıkları da anestezi tekniklerinin farklılaşması ve sistemlerinin küçülmesine neden olur. Erişkinlerle kıyaslandığında anatomik olarak pediyatrik hastaların üst ve alt havayolları daha ufaktır, venler ve arterler daha küçük çaplıdır, vücut yüzey alanları küçüktür. Bu farklılıklar, anestezide dikkat gerektiren farklılıklar olmaktadır. Arteryel kateterlerin yerleştirilmesi bu nedenle daha güç olabilir, ya da mümkün olamayabilir. Cerrahi kesi yoluyla konulması gerekebilir. Pulmoner arter kateterleri hem kateter ucunun pozisyonlandırılmasındaki teknik güçlükler, hem de intrakardiyak ve ekstrakardiyak ilişkiler nedeniyle pulmoner kan akımı miktarı, sistemik kan akımı miktarı ile paralellik göstermediğinden çok nadir kullanılır. Boyun venlerinden perkütanöz yol ile yaklaşım yerine basınç monitörizasyonu ve vazoaktif ilaç uygulaması için transtorasik kateter yerleştirilmesi sık başvurulan bir uygulamadır. Yeterli onarım yapıldığından emin olmak ve fonksiyonu değerlendirmek üzere transözofageal ekokardiyografi ve renkli Doppler renkli akım görüntüleme teknikleri erişkinlere kıyasla çok daha sık kullanılır.

CPB uygulaması da pediyatrik hastaların boyutlarından etkilenir. Pompa priming volümünün hastanın kan volümüne oranı, erişkinlere kıyasla pediyatrik hastalarda çok daha yüksek olmakta ve daha büyük miktarda hemodilüsyona neden olmaktadır. CPB’a inflamatuar yanıtın erişkinlere kıyasla çocuklarda daha fazla olduğuna ilişkin çok sayıda yayın bulunmaktadır. Bu durum, epitelize olmayan pompa donanım yüzeyinin, vücut yüzey alanına oranının daha fazla olması ile açıklanmaktadır. Kanın şekilli elemanlarının ve plazma proteinlerinin hasarlanması da pediyatrik hastalarda daha fazla miktarda olmakta ve inflamatuar medyatörlerin aktivasyonu ile sonuçlanmaktadır.

Konjenital kalp hastalığı olan pediyatrik hastalarda medikal problemlerin en sık karşılaşılan nedeni kardiyovasküler sistem olmaktadır. Erişkinlerde ise edinsel kardiyovasküler hastalıklara sık olarak başka organ sistem hastalıkları eşlik eder. Ayrıca çocuklardaki büyüme ve rejenerasyon süreci, pek çok hastalık sürecinin kompanse edilmesini kolaylaştırırken erişkinlerde bu tip bir özellik görülmez. Kardiyovasküler patolojiye kolay uyum sağlamalarına karşın konjenital kalp hastalıkları çocuklarda beyin, miyokard ve akciğerlerin matürasyonu ile birlikte vücut büyümesi üzerine de olumsuz etkilere neden olur.

Bir diğer farklılık da prematüre bebeklerde söz konusudur. Prematüre bebekler düşük doğum ağırlıklı (31-34 hafta, 1-1,5 kg), çok düşük ağırlıklı (26-30 hafta, 600 gr-1 kg) ve aşırı derecede düşük ağırlıklı (<26) olmak üzere üç grupta sınıflanabilir. Bu pediyatrik hasta grubunda anestezi yönetimini değiştirebilecek önemli özellikler bulunur. Kardiyorespiratuar yetersizlik sık ve multifaktöryeldir. Zaten ufak olan havayolları obstrüksiyona meyillidir. Havayollarında oluşacak bu obstrüksiyon, havayolu rezistansı ve solunum işini arttırarak hızla yorgunluk gelişmesine neden olabilir. Subglottik stenoz, trakeomalazi ve trakeal stenoz gibi üst havayollarını ilgilendiren hastalıkların iyi tolere edilmesi mümkün değildir ve havayollarını açık tutabilmek için sık olarak pozitif ekspiryum sonu havayolu basıncı (PEEP) ve sürekli pozitif havayolu basıncı (CPAP) gerekli olur. Sürfaktan eksikliğine bağlı olarak akciğer kompliansının az olması, intrapulmoner şant ve ventilasyon-perfüzyon uyumsuzluğu ile sonuçlanır. Mekanik ventilasyon, alveolar kollapsı önler, havayollarının açık kalmasını sağlar, akciğer volümlerini korur ve hipoksi gelişimini önler. Prematüre akciğerler, barotravma ve oksidan hasarlanma yönünden hassastır. Ventilasyon, pik inspiratuar basınç değerlerini ve barotravma riskini azaltacak şekilde ayarlanmalı, serbest radikal oluşumundan kaçınmak üzere inspire edilen oksijen konsantrasyonu düşürülmelidir. Prematüre bebeklerde perioperatif apne gelişimine meyil gözlenir. Bu apne atakları, santral orijinli olabileceği gibi obstrüktif tipte de olabilir ve ikisi de anesteziklerce agreve olabilir. Oksijenasyon ve pulmoner mekaniklerdeki ani değişiklikler, serebral hemoraji ve hipotermi durumunda apne beklenmelidir. Israrlı apne, desatürasyon ile sonuçlanır ve anestezi çıkışından hemen sonraki dönemde başlayıp postoperatif 48. saate kadar ısrar edebilir. Sürekli apne ve satürasyon monitörizasyonu, aneminin düzeltilmesi (hematokrit > 30) ve intravenöz kafein uygulaması terapötik opsiyonlar arasında yer alır.  Postoperatif apne sıklığı, postkonsepsiyonel ve gestasyonel yaş, anemi varlığı ve cerrahi girişimin tipi ile korelasyon gösterir.

Prematüre bebek kalbinin kontraksiyon kapasitesi ve diyastolik fonksiyonu kötüdür ve intrasellüler kalsiyum değişikliklerine hassastır. Kardiyak outputun rezervi çok düşüktür ve kalp hızına bağlıdır. Prematüre bebeklerde kan volümü nispeten düşüktür ve kan kaybına tolerans azdır. Otoregülasyon mekanizmaları iyi gelişmediğinden kan kaybı durumunda hipovoleminin klinik bulguları ortaya çıkmadan çok önce serebral ve koroner kan akımı bozulur. Bu bebeklerde fazla sıvı yüklemesinden de kaçınılmalıdır.

Duktus arteriozus açıklığı, pulmoner dolaşımın aşırı yüklenmesine ve kalp yetersizliğine, soldan sağa şant oluşmasına neden olur. Düzeltilmediği taktirde pulmoner vasküler oklüziv hastalık gelişimine ikincil pulmoner hipertansiyon gelişir.

Kahverengi yağ dokusunun yeterli olmaması nedeniyle titremeden ısı oluşturma mekanizması iyi çalışmadığından prematüre bebeklerde termoregülasyon zayıftır. Bu nedenle operasyon odasının sıcaklığının yükseltilmesi, transport sırasında inkübatör kullanımı, respiratuar gazların ısıtılması ve nemlendirilmesi, tüm intravenöz sıvıların ısıtılarak verilmesi ile normoterminin korunması kritik derecede önemlidir. Glisemik kontrolleri iyi olmadığı, hipoglisemi veya hiperglisemiye eğilim olduğundan ögliseminin sürdürülmesi için kan glukoz düzeyi izlenmelidir. Tipik olarak bu bebeklerde daha yüksek konsantrasyonlu parenteral glukoz kullanıldığından perioperatif dönemde de sürdürülmelidir.

Prematüre bebekler, intraventriküler hemorajiye ve yüksek oksijen konsantrasyonları kullanıldığında retinopatiye yatkındırlar. Bu nedenle hemodinamik dalgalanmalar ile oksijen satürasyonundaki oynamalardan mümkün olduğunca kaçınılmalıdır. Genelde prematüre bebeklerde immatür organ sistemlerinin ilaçların etkilerini ve etki sürelerini arttırması beklenmelidir.

Prematürite, miyadında doğan bebeklerle kıyaslandığında kardiyovasküler malformasyon olasılığını iki kat arttırmaktadır. Konjenital kalp hastalığı olan her 6 bebekten birisi prematüre doğmaktadır. Fallot tetralojisi, pulmoner stenoz, pulmoner atrezi ve VSD birlikteliği, komplet atriyoventriküler septal defekt, izole ya da koarktasyonla birlikte olan büyük VSD’ler ve aort stenozu prematüre bebeklerde daha sıktır. Fallot tetralojisi, komplet atriyoventriküler septal defekt, hipoplastik sol kalp, pulmoner stenoz ve büyük ventriküler septal defekti olan bebeklerin gestasyonel yaşlarının düşük olma olasılığı da yüksektir.

Günümüzde çok düşük ağırlıklı (<1.5 kg) yenidoğanlarda kardiyak kateterizasyon, terapötik kardiyak kateterizasyon ve cerrahi düzeltmeler başarılı ile yapılmakla birlikte uzun dönemli sonuçlar henüz mevcut değildir.  Bununla birlikte prematüre organ sistemleri ve kardiyorespiratuar patofizyolojideki sorunlar, morbidite ve mortalitenin daha yüksek olmasına neden olabilir. Düşük ağırlıklı yenidoğanlarda cerrahi adaptasyonlar ile CPB’ın kullanılması mümkün hale gelse de kompleks tek ventrikül onarımı yapılan yenidoğanlarda düşük doğum ağırlığı hala önemli bir mortalite riski anlamına gelmektedir.

Konjenital Kalp Hastalığı

Konjenital kalp hastalıklarına eşlik eden anatomik ve fizyolojik özellikler, bu hastalıkları erişkinlerin edinilmiş kalp hastalıklarından ayırır. İntrakardiyak şantların spektrumu, kapak patolojileri (stenozlar, regürjitasyon veya atreziler), büyük arterlerin bağlantılarındaki kopukluklar ve bir ya da daha fazla kalp odacığının bulunmaması, konjenital kalp hastalığı olan çocuklarda standart bir anestezi uygulaması olanağını ortadan kaldırmaktadır. Bunlara ek olarak, hemodinamik yüklenmelerden kaynaklanan miyokardiyal değişiklikler ve miyokard iş yükündeki artışlar da bu defektlerin bir sonucudur. Fonksiyonel olarak miyokard değişiklikleri nedeniyle bu çocukların ventrikülleri intraoperatif iskemi ve yorgunluk yönünden daha fazla risk taşımaktadır. Bu nedenle, izole defektlerin, eşlik eden miyokardiyal değişikliklerin ve hemodinamik sonuçlarının iyi anlaşılması, uygun anestezi rejiminin seçilmesi için zorunludur. Defektlerin kompleksiliği ve çokluğu yüzünden sık olarak anestezist, kardiyolog ve kardiyak cerrah, spesifik anatomik patolojiler ve fizyolojik sonuçlarına odaklanır. Hâlbuki konjenital kalp hastalığı bulunan çocuklara yaklaşımda farmakolojik ajanların, ventilatuar stratejilerin ve sıvı tedavisinin de kardiyovasküler performans üzerindeki etkilerine de eşit oranda odaklanılmalıdır. İzole kalp defekti olan bebeklerde bile tüm kardiyopulmoner sistemin genellikle etkilendiğinin anımsanması önemlidir.

Konjenital Kalp Hastalıklarına Fizyolojik Yaklaşım

Konjenital kalp hastalıklarında görülen yapısal değişikliklerin uzun bir liste oluşturması mümkün ise de bu çocuklarda anestezik yaklaşımın fizyolojik amaçlara dayandırılması mantıklı olacaktır. Fizyolojik bir sınıflamanın Tablo-2’de görüldüğü gibi yapılması mümkündür. Pek çok defektin yapısal olarak kompleks olmasına karşın fizyolojik olarak bir kaç sınıf içinde yer aldığı ya da bu şekilde daha kolay anlaşıldığı görülecektir. Fizyolojik sınıflamanın kullanılması ile intraoperatif anestezi yönetimi ve postoperatif bakım daha kolay olacaktır.

Genelde konjenital kalp lezyonları dört kategoriden birine girer: şantlar, karışım oluşturan lezyonlar, akım obstrüksiyonu oluşturan patolojiler ve regürjitan kapaklar (Tablo-2). Her bir kategoride üç patofizyolojik durumdan en az biri bulunur: ventrikül volüm yüklenmesi, ventrikül basınç yüklenmesi veya hipoksemi. Bu patofizyolojik durumlar, miyokard iskemisi veya pulmoner vasküler hastalığa yol açabilir. Medikal ve cerrahi perioperatif yönetim stratejileri bu lezyonların patofizyolojik sonuçlarını minimalize etmeye yönelik olmalıdır.

Tablo-2  Konjenital Kalp Defektlerinin Sınıflandırılması

Fizyolojik sınıflama

Pulmoner kan akımı

Yorum

Soldan sağa şantlar

 

 

-   VSD

Volüm yüklenmiş ventrikül

-   ASD

 

KKY gelişimi

-   PDA

 

 

-   AV kanal

 

 

Sağdan sola şantlar

 

 

-   Fallot Tetralojisi

Basınç yüklenmiş ventrikül

-   Pulmoner atrezi /VSD

 

Siyanotik

-   Eisenmenger kompleksi

 

Hipoksemi

Karışım oluşturan lezyonlar

 

 

-   Transpozisyon/VSD

Genellikle

Değişken Qp/Qs

Değişken basınç/volüm yüklenmesi

-   Triküspit atrezisi

 

Genellikle siyanotik

-   Venöz dönüş anomalisi

 

 

-   Tek ventriküllü kalp

 

 

Obstrüktif lezyonlar

 

 

-   Aortik arkus kesikliği

 

Ventrikül disfonksiyonu

-   Kritik aort stenozu

 

Basınç yüklenmiş ventrikül

-   Kritik pulmoner stenoz

 

Duktal bağımlılık

-   Hipoplastik sol kalp sendromu

 

 

-   Aorta koarktasyonu

 

 

-   Mitral stenoz

 

 

Regürjitan lezyonlar

 

 

-   Ebstein anomalisi

 

Volüm yüklenmiş ventrikül

Diğer ikincil nedenler

 

KKY gelişimi

ASD, atriyal septal defekt; AV kanal, atrioventriküler kanal; KKY, konjestif kalp yetersizliği; PDA, patent duktus arteriozus; Qp, pulmoner kan akımı;  Qs, sistemik kan akımı; VSD, ventriküler septal defekt.

 

Şant Lezyonları

Şantlar, kalp odacıkları arasındaki intrakardiyak, ya da bir sistemik arterle pulmoner arter arasında ekstrakardiyak ilişkilerdir (VSD ve PDA gibi). Şant yoluyla kan akımının yönü, şantın iki tarafındaki rezistanslara ve şant açıklığının çapına bağlıdır. Restriktif tipte olmayan bir VSD veya PDA, kan akımının iki tarafa da serbestçe olmasına izin verdiğinden kan akımının yönünü belirleyen majör faktör, pulmoner ve sistemik vasküler yataktaki rezistanslardır. Atriyal seviyedeki bir şantın büyüklüğü ve yönü, ventrikül kompliansları arasındaki fark ve atriyoventriküler (AV) kapak fonksiyonuna bağlıdır. Şant lezyonlarının kardiyovasküler sistem üzerine etkisini de şantın büyüklüğü ve yönü belirler. PVR, SVR’ın altına düştüğünde soldan sağa şant oluşur ve kan akımı akciğerlere yönlenerek pulmoner kan akımının artışı ile sonuçlanır.

Büyük soldan sağa şantı ve düşük PVR olan hastalarda PBF’nda oluşan artış üç patofizyolojik soruna yol açabilir: (1) pulmoner sirkülasyonda konjesyon, (2) volüm yüklenmesi ve sonuçta LV işyükünde artış (yeterli sistemik perfüzyonu sağlamak için atım hacmi ve kalp hızında artış için gereklidir), (3) PBF’nda artış ve sonuçta PVR’ta progressif bir artışa yol açar.  Volüm yüklenmesi ventrikül dilatasyonuna yol açarak kalbe mekanik ve fizyolojik bir yük oluşturur ve diyastolik kompliansını azaltır. Bu diyastolik değişiklikler venöz yatağın genişlemesine ve sonuçta klinik konjestif kalp yetersizliğinin bulgu ve belirtilerinin ortaya çıkmasına neden olur. Kardiyak outputta artış gerekmesi, bebeğin LV’ünün immatür yapısı nedeniyle karşılanamayabilir ve bu durumda yeterli sistemik perfüzyon sürdürülemez ve KKY gelişir. Hemodinamik açıdan önemli VSD’lerin cerrahi yolla kapatılması ile LV’den beklenen artış gereksinimi dramatik olarak ortadan kalkar ve iyileşme sağlanır. Onarımdan sonra bazı olgularda nadiren duvar gerilimindeki ani artış, dilate olan ve artık SVR’a karşı kan pompalamak zorunda kalan LV’ün bu yükü karşılayamamasına ve erken postoperatif dönemde ventrikül yetersizliğinin ağırlaşmasına neden olabilir. Soldan sağa şant onarılmadığında ise PBF’daki artış, PVR’in sürekli olarak yükselmesine neden olur. Pulmoner arteriyollerde kalıcı değişikliklerin oluşmasıyla da pulmoner vasküler obstrüktif hastalık gelişir.

Pulmoner vasküler rezistans veya sağ ventrikül çıkış yolundaki obstrüksiyonun oluşturduğu rezistans, SVR’ı aştığında sağdan sola şant oluşur ve PBF azalır. Sistemik sirkülasyon, şant yoluyla deoksijenize kanı aldığı için siyanoz ve hipoksemi oluşur. PVR’taki artışa bağlı olarak pür sağdan sola şant, Eisenmenger kompleksinde ve atriyal ve duktal seviyede şant nedeniyle ısrarlı pulmoner hipertansiyon gelişmiş yenidoğanlarda görülür. Daha sık görülen ise, PVR’ın düşük olduğu, pulmoner vasküler ağacın proksimalinde çıkış yolu obstrüksiyonu oluşturan kompleks lezyonlarda görülen sağdan sola şantlardır. Fallot Tetralojisi, sağdan sola şant oluşturan klasik defektlere örnektir. Sağdan sola şant lezyonlarında, hipoksemi, dokulara oksijen sunumunu bozacak kadar şiddetli olmadığı sürece sistemik perfüzyon genelde normaldir. Bu hastalarda iki patofizyolojik sorun bulunur: (1) sistemik hipoksi ve siyanoz ile sonuçlanan PBF azalması, (2) sağ ventrikül ejeksiyonuna karşı direnç olması nedeniyle ventrikülde basınç yüklenmesi ve sonuçta RV disfonksiyonu ve yetersizliği. Buna karşılık, hastalık sürecinin erken dönemlerinde, basınç yüklenmesini kompanse etmeye yönelik fizyolojik mekanizmalara bağlı olarak sistolik veya diyastolik fonksiyonda nadiren sorun görülür. Ventrikülde volüm yükü oluşturan lezyonların aksine izole basınç yüklenmesi olan hastalarda ventrikül disfonksiyonu ve yetersizliğinin gelişmesi yıllar alır.

Karışım Oluşturan Lezyonlar

Karışım oluşturan lezyonlar, siyanotik konjenital kalp defektlerinin önemli bir kısmını oluşturur (Tablo-2). Bu defektlerde pulmoner ve sistemik dolaşımlar arasındaki karışım,  sistemik ve pulmoner arter oksijen satürasyonlarını birbirine yaklaştıracak kadar fazladır.  Pulmoner akımın sistemik akıma oranı (Qp/Qs) şantın büyüklüğü, vasküler rezistans veya obstrüksiyonun derecesine bağlıdır. Pulmoner ve sistemik dolaşımlar, seri olması gerekirken bu hastalarda paralel olmaya meyillidir. Tek ventriküllü kalp ya da çift çıkışlı RV gibi çıkış yolu obstrüksiyonu olmayan hastalarda, sistemik ya da pulmoner sirkülasyona akım, her iki sirkülasyondaki vasküler rezistanslara bağlıdır. SVR’ın PVR’ı aşması durumunda, PBF artar ve soldan sağa şant, baskın patofizyolojik süreç olur. PBF’ın arttığı bu hastalarda ventrikül volüm yüklenmesi ve zamanla PVR artışı oluşur. Hipoplastik sol kalp sendromu gbi duktal bağımlılık gösteren lezyonlarda olduğu gibi PVR, SVR’ı aştığında ise sistemik kan akımı daha fazla olur, PBF dramatik olarak azalır ve progressif hipoksemi gelişir (Tablo-3).

Karışım oluşturan lezyonu, sol ventrikül çıkış yolu obstrüksiyonu olan hastalarda PBF, sistemik perfüzyonu bozacak kadar aşırı miktarda olabilir. Subpulmonik stenoz ve tek ventrikülü olan hastalarda olduğu gibi karışım oluşturan lezyonu ve sağ ventrikül çıkış yolu obstrüksiyonu olan hastalarda sistemik-pulmoner akım oranı, obstrüksiyonun derecesine bağlı olarak ya dengededir, ya da PBF önemli oranda azalmıştır. Karışım oluşturan lezyonlar arasında tipik olarak trunkus arteriozus, tek ventriküllü kalp, total pulmoner venöz dönüş anomalisi, büyük VSD’li pulmoner atrezi ve tek atriyum yer alır.

Tablo-3. Duktal Bağımlılık Gösteren Lezyonlar

PDA, Sistemik Akım Sağlar

PDA Pulmoner Akım Sağlar

Aorta koarktasyonu

Pulmoner atrezi

Aortik arkus kesikliği

Kritik pulmoner stenoz

Hipoplastik sol kalp sendromu

VSD’e eşlik eden ciddi subpulmonik stenoz

Kritik aort stenozu

Pulmoner stenoza eşlik eden triküspit atrezisi

PDA, patent duktus arteriozus; VSD, ventriküler septal defekt.

Obstrüktif lezyonlar

Obstrüktif lezyonlar, hafiften ciddiye değişkenlik gösterebilir. Doğumda ciddi obstrüktif lezyonlar; basınç yüklenmiş, ufak veya ciddi oranda disfonksiyonel ventriküle neden olmuştur. Bu lezyonlar arasında kritik aort stenozu, kritik pulmoner stenoz, aorta koarktasyonu ve aortik arkus kesikliği yer alır. Aort ve pulmoner atreziler, çıkış yolu obstrüksiyonlarının ekstrem örnekleri olmakla beraber sirkülatuar fizyolojiye katkıda bulunamayacak kadar hipoplazik kalmış ventrikül ile birliktedirler (hipoplastik sol kalp sendromu ve intakt ventrikül septumlu pulmoner atrezi). Diğer kritik obstrüktif lezyonlarda olduğu gibi, bu ekstrem örnekler de duktal bağımlılık gösterirler. Kritik düzeyde neonatal sol taraflı obstrüktif defektlerde sistemik perfüzyon, RV’den PDA yoluyla olan desatüre kan akımına bağlıdır. Koroner perfüzyon ise desendan aortadan retrograd akım ile sağlanır. Sağ taraflı lezyonlarda ise PBF, PDA yoluyla aortadan sağlanırken sağ ventrikül fonksiyonu da bozulmuştur.

Kritik düzeyde neonatal sol taraflı obstrüktif defektlerde patofizyolojik sorunlar arasında (1) ağır sol ventrikül yetersizliği, (2) bozulmuş koroner perfüzyon ve ventrikül ektopi sıklığında artış, (3) sistemik hipotansiyon, (4) PDA’a bağımlı sistemik sirkülasyon, (5) sistemik hipoksemi yer alır. Kritik düzeyde neonatal sağ taraflı obstrüktif defektlerde ise patofizyolojik sorunlar; (1) sağ ventrikül disfonksiyonu, (2) PBF’nda azalma, (3) sistemik hipoksemi, (4) PDA’a bağımlı PBF’dır. Çok ekstrem örnekler dışında çıkış yolu obstrüksiyonu olan çocuklarda (hafif-orta aortik ya da pulmoner stenoz, aorta koarktasyonu vb) basınç yüklenmesine karşı gelişen kompansatuar mekanizmalar etkin olur ve bu hastalar yıllarca asemptomatik kalırlar.

Regürjitan kapaklar

Primer konjenital defekt olarak regürjitan kapaklar nadir görülür. Triküspit kapağın Ebstein malformasyonu, yenidoğan döneminde görülen tek pür regürjitan defekttir. Bununla birlikte regürjitan lezyonlar sık olarak kapak yapısındaki anormallikler ile birliktedirler: inkomplet veya parsiyel AV kanal defekti, trunkus arteriozus, pulmoner kapağın olmadığı Fallot Tetralojisi gibi. Regürjitan lezyonların patofizyolojik özellikleri (1) volüm yüklenmiş sirkülasyon ve bu nedenle (2) progressif ventrikül dilatasyonu ve yetersizliğidir.

Özetle, tüm konjenital kalp hastalıklarının sıklığına bakıldığında, komplike olmayan üç soldan sağa şant oluşturan lezyon (VSD, ASD, PDA) ve iki obstrüktif lezyon (pulmoner stenoz, koarktasyon) tüm konjenital kalp hastalıklarının %60’ını oluşturur. Karışım oluşturan lezyonlar, komplike obstrüktif lezyonlar ve sağdan sola şant oluşturan lezyonlar ise geri kalan %40’ın büyük çoğunluğunu oluşturmaktadır. Son gruptaki defektlerin yönetimi daha zor olup morbidite ve mortaliteleri daha yüksektir.

Konjenital Kalp Hastalıklarının Kronik Sonuçları

Konjenital kalp hastalıklarının kronik etkilerini, defektin veya kardiyak cerrahiye ya da sonrasında residüel defekte bağlı olarak gelişen hemodinamik stres belirler. Bu etkiler, normal büyümeyi, kardiyovasküler sistemle birlikte diğer sistemlerin gelişimini tüm yaşam boyunca değiştirmeye devam eder. Tam cerrahi tedavi nadiren sağlanır, bazı onarımlar korektif olmaktan ziyade palyatiftir. Bu nedenle onarımdan hem önce, hem de sonraki anormallikler konjenital kalp hastalığı olan çocuklarda uzun süreli etkiler oluşturur. Bu hastaların çoğunda sonuçlar iyi olmakla birlikte her defekt miyokardiyal değişiklikler ile birliktedir ve her onarım bazı zorunlu anormalliklere yol açar. Bu anormalliklerin çoğu önemsizdir ve majör etkileri yoktur. Geri kalanları ise ventrikül fonksiyonu, santral sinir sistem büyümesi, kalbin iletim sistemi veya PBF gibi majör organ sistemlerini ve uzun süreli yaşam kalitesini etkiler. Bu nedenle ister primer, ister kardiyak onarımdan sonra bu hastalara kardiyak ya da nonkardiyak cerrahi için anestezi planlanırken bu kronik değişiklikler dikkate alınmalıdır.

Hem uterusta, hem de yaşam boyunca miyokard şekillenmeye (modeling) devam eder. Sağ ventrikül büyümesi ve gelişimi, pulmoner sirkülasyonun düşük rezistanslı afterlodundan etkilenirken, LV daha yüksek bir rezistansa karşı çalıştığından büyüme ve gelişme hızı RV’den çok daha fazladır. Bu farklılık, erişkinlerde sol ventrikül miyokard kitlesinin sağa kıyasla baskın olmasına neden olur. Tüm bu gelişim sürecine dinamik ventriküler şekillenme (modeling) denilmektedir (Şekil-2). Anormal ventriküler şekillenme uterusta başlar ve ventrikül kitlesindeki artışı taklit eder. Ventrikül kitlesindeki artış, gelişmekte olan ventrikül duvarındaki stres değişikliklerine bağlı olarak hem hiperplaziye, hem de miyozitlerdeki hipertrofiye bağlıdır. Sonuçta ventrikülün biyomekanik deformasyonu, ventrikülün geometrisini değiştirerek normal sistolik ve diyastolik fonksiyonu etkiler.

Kronik hemodinamik yüklenmesi ve kompleks siyanotik lezyonlar olan hastalarda hem istirahatte, hem de eksersiz ile ventrikül performansında anormallikler saptanır. Ventrikül fonksiyonundaki bu anormallikler, kronik ventrikül yüklenmesi, yineleyen miyokard iskemisi, cerrahi onarım ve cerrahi sonrasında kalan residüel defektlere (ventrikülotomi, koroner arter kan akımındaki değişiklikler, yetersiz miyokardiyal koruma) sonucudur. Kronik hipoksi, ventrikül basıncı veya volüm yüklenmesine fizyolojik adaptif yanıtlar, uzun süreli ventrikül disfonksiyonu yaratan temel uyaranlardır. LV’ün kronik volüm yüklenmesi her ne kadar soldan sağa şantı olan hastalarda ya da kronik basınç yüklenmesi, KKY’e yol açan sol taraflı obstrüktif lezyonlarda görülürse de basınç yüklenmesine yanıt olarak oluşan kompansatuar mekanizmalar, daha az fizyolojik dalgalanmalara neden olur, özellikle diyastolik fonksiyona etkileri ile sınırlı kalır. Neonatal dönemde tedavi gerektirmeyen izole obstrüktif lezyonu olan çocuklarda daha sonra konjestif kalp yetersizliği gelişimi beklenir. Benzer şekilde Fallot tetralojisi onarımından sonra gelişen pulmoner yetersizlikte olduğu gibi kronik sağ ventrikül volüm yüklenmesi olan çocuklarda da kronik ventriküler disfonksiyon  ve yetersizlik gelişme şansı, basınç yüklenmesi olan RV’e kıyasla daha yüksektir. Aslında en ağır ventriküler disfonksiyon ve yetersizlik, basınç ve volüm yüklenmesi dilate bir ventrikülde (pulmoner yetersizliği ve pulmoner arter dallarından birinde stenozu olan Fallot tetralojili bir hastanın postoperatif dönemi gibi) görülür.

 

Şekil-2.  İki farklı konjenital kalp defektinde değişmiş ventriküler şekillenmeyi gösteren ventriküler hipertrofi paternlerinin karşılaştırılması. A, Fallot tetralojisinde sağ ventrikül hipertrofisi ve sol ventriküldeki incelmeye dikkat ediniz. B, Aort stenozunda sağ ventriküldeki septal bulging ve sol ventriküldeki ciddi hipertrofiye dikkat ediniz.

 

Konjestif kalp yetersizliğinin ilk bulguları, anormal yüklenme koşullarına yanıt olarak gelişen biyofiziksel yanıtlardan kaynaklanan ventrikül kompliansındaki değişikliklere bağlı olarak ortaya çıkar. Ventrikül dilatasyonu ve volüm yüklenmesine bağlı olarak gelişen kompansatuar hipertrofi, normal sistolik duvar stresini koruyacak yeterli kompansasyonu sağlamasına karşın, diyastolik duvar stresindeki değişiklikler aşikar hale geçer (Şekil-3). Sonuç olarak, kronik ya da ciddi basınç yükü, oluşacak miyokard hipertrofisi, kan akımını azaltıp iskemi ve fibroblast proliferasyonu ile sonuçlana-cağından benzer değişikliklere neden olurlar. Miyokard yapısındaki ve fonksiyonundaki kalıcı değişiklikler ise nihai sonuçtur.

Siyanotik hastalarda, kronik hipokseminin kronik kompansasyonu, bazı dokuların kanlanmasının yeniden düzenlenmesine (redistrübisyon) neden olur. Kalp, beyin ve böbreklerin kan akımı artarken, splanknik dolaşım, cilt, kaslar ve kemik kanlanması azalır. Kronik hipoksemi, artmış oksijen alımı ve sunumunu karşılamaya yönelik olarak solunum işyükünde artış ile birliktedir. Palyasyon uygulanmış ya da onarılmamış defekti olan çocuklarda en dramatik komplikasyonlar ise somatik büyüme hızının azalması, metabolik hızda artış ve hemoglobin konsantrasyonunda artıştır.

Uzun dönemde sonuçları etkileyebilecek ve konjenital kalp hastalıklarına eşlik eden konjenital sendromlar da bulunmaktadır (Tablo-4).

Şekil-3.  Ergen ve erişkinlerde anormal basınç ve volüm yüklenmesine eşlik eden ventrikül fizyolojisindeki değişiklikler. Şekilde anormal basınç ve volüm yüklenmesine eşlik eden ventrikül geometrisindeki değişiklikler şematize edilmiştir. Veriler, 30 ergen ve erişkin insanda yapılan ekokardiyografi ve kateterizasyon bulgularından elde edilmiştir. Basınç yüklenmesi, duvar kalınlığında ve duvar kalınlığı:çap oranında (h/r) ciddi bir artışı tetiklemekte, fakat bu kompansatuar mekanizmalar σ değerini normal sınırlar içinde tutmaktadır. Volüm yüklenmesi dilatasyona normal σS’yi koruyacak kadar dilatasyona neden olduğunda, diyastolik fonksiyon anlamlı ölçüde bozulur. LVp, sol ventrikül basıncı; r, LV çapı; σD, end-diyastolik duvar stresi; σS, pik sistolik duvar stresi; *P = .01. (Grossman W, Jones D, McLaurin LP: Wall stress and patterns of hypertrophy in the human left ventricle. J Clin Invest 56:56, 1975.)


Cerrahi İşlem ve Özel Teknikler

Konjenital kalp cerrahisinin başlıca amaçları (1) sirkülasyonun fizyolojik ayrılması, (2) çıkış yolu obstrüksiyonunun düzeltilmesi, (3) ventrikül kitlesi ve fonksiyonunun korunması veya düzeltilmesi, (4) yaşam beklentisinin iyileştirilmesi ve (5) yaşam kalitesinin korunmasıdır. Bu amaçlara ulaşacak cerrahi girişimler çok sayıda ve kompleks yapıdadır. Erişkinlerdeki kardiyak operasyonlarla kıyaslandığında pediyatrik konjenital kalp cerrahisi, daha çok intrakardiyak tiptedir, sağ atriyum veya sağ ventrikül içinden geçerek uygulanmaktadır. Genelde konjenital kalp defektleri için uygulanan cerrahiler palyatif ya da korektif tipte olur. Onarımın tipi ve zamanlaması, hastanın yaşı, anatomik defektin tipi ve cerrah ve ekibin deneyimine bağlıdır. (Tablo-5).

Pulmoner atrezi (RV ve pulmoner arterin olmadığı), triküspüt atrezisi (sağ ventrikül ve triküspit kapak yok), hipoplastik sol kalp sendromu (aort atrezisi ve hipoplastik LV), tek ventriküllü kalp (RV veya LV yok) ve mitral atrezide (LV yok) olduğu gibi anatomik parçaların eksik olduğu çocuklarda palyasyon uygulanır. Bu palyatif işlemler, PBF’ını arttıranlar, PBF’ını azaltanlar ve karışımı arttıranlar olarak kendi içinde alt gruplara bölünebilir (Tablo-5). PBF’ını arttıran palyatif girişimler; şantlar (Blalock-Taussig, santral ve Glenn), çıkış yolu yamaları ve VSD’nin genişletilmesinden ibarettir. PBF’ını azaltan ameliyatlar, pulmoner artere bant konulması ve PDA’nın ligasyonunu içerir. İntrakardiyak karışımı arttıran girişim ise atriyal septostomidir (balon, blade ve Blalock-Hanlon).

Cerrahi tekniklerdeki gelişimler, anestezi ve teknolojik destekteki gelişmeler ile birleştiğinden cerrahi onarım, pek çok hastada sadece mümkün olmakla kalmayıp aynı zamanda tercih edilen tedavi yöntemi olmuştur. Günümüzde konjenital kalp defektlerinde uygulanabilen onarım tipleri Tablo-5’te gösterilmiştir. Cerrahi onarımın zamanını; medikal gereklilik, fizyolojik ve teknik uygunluk belirler. Yeterli sistemik veya pulmoner kan akımı için PDA’a gereksinimi olan kardiyak defektlerde (pulmoner atrezi, hipoplastik sol kalp sendromu, aortik arkus kesikliği, kritik aort stenozu ve kritik pulmoner stenoz), neonatal dönemde müdahale gerekli olur. Pek çok defekt de yine bebekliğin erken döneminde daha başarılı bir şekilde onarılır. Büyük arterlerin transpozisyonu gibi bazı defektler de PVR’ın sol ventrikül sistolik basıncını arttıramaya yetecek kadar yüksek olduğu, yaşamın ilk bir kaç haftasında tedavi edilmelidir. Buna karşılık PVR’ın giderek düşeceği kadar bir süre (haftalar, aylar) beklendikten sonra uygulanacak diğer onarımlarda postoperatif respiratuar fizyoloji daha az optimal olur.

Bazı lezyonların teşhis edilir edilmez onarımı gerekirken (total pulmoner venöz dönüş anomalisi, aorta koarktasyonu), diğerlerinde (VSD, aort stenozu, pulmoner stenoz) uygun tedavi zamanının beklenmesi  gerekli olur. Bazı kardiyak malformasyonların oluşturduğu patofizyolojik değişiklikler ise cerrahi onarımın bebekliğin ya da çocukluğun geç dönemlerine kadar beklenmesine izin verecek kadar minimal olur (izole ASD). Düzeltici cerrahinin uygulanamadığı bazı durumlarda ise palyatif cerrahiye başvurulur.

Konjenital kalp hastalığının tedavisinde kullanılan girişimlerde sağlanan gelişmeler, uzun süreli morbiditeyi azaltmakta, yaşam beklentisini arttırmaktadır. Örnek olarak, büyük arter transpozisyonunun onarımı için yapılan Mustard operasyonuna eşlik eden sağ ventrikül disfonksiyonu ve yetersizliği gibi uzun dönemde karşılaşılan problemler, bazı cerrahi ekipleri neonatal arteryel switch operasyonu için cesaretlendirmiştir. İkinci yaklaşımın erken endikasyonla gerçekleştirilmesi ile uzun süreli sonuçlar iyileşmiştir. İkinci bir örnek de Fallot tetralojisinin cerrahi tekniğindeki gelişmelerdir. Sağ ventrikül çıkış yolu onarımından sonra gelişen pulmoner kapak yetersizliğinin uzun dönemdeki sonucu sağ ventrikül disfonksiyonu ve yetersizliğidir. İlk onarımda pulmoner kapağın korunması, bunun için transatriyal veya transpulmoner yaklaşımların kullanılması ve pulmoner yetersizliğin başladığı erken dönemde pulmoner homograft kullanılması gibi teknik değişikliklerle sağ ventrikül disfonksiyonu ve yetersizliği gibi sorunlardan kaçınılması mümkün olmaya başlamıştır.

Bir zamanlar fatal bir hastalık olarak kabul edilen hipoplastik sol kalp sendromu için uygulanan rekonstrüktif cerrahi, giderek artan sayıda klinikte ve giderek artan bir başarı oranı ile uygulanmaktadır. Sağ ventrikül ile pulmoner arter arasında (RV-PA) kondüit kullanımı ile klasik sistemik-pulmoner şantlara kıyasla yaşam beklentisi daha fazla olmaktadır. Miyokard perfüzyonu düzelmekte, diyastolik basınçlar yükselmekte, aort satürasyonları düşmekte ve miyokard iş yükü azalmaktadır. Düşük rezistanslı stratejilerin kullanılması ile CPB’ta fenoksibenzamin gibi vazodilatörlerin kullanımı azalmış, daha stabil bir postoperatif seyir elde edilmiş ve CPB sonrasında %100 oksijen ve nitrik oksit inhalasyonu ile PVR’ta optimal düşüş elde edilir olmuştur.


 

Tablo-4. Konjenital Kalp Hastalıklarına (KKH) Eşlik Eden Sendromlar

Sendrom

Lezyon

Kardiyak lezyon

Yorum

Havayolunu ilgilendiren sendromlar ve KKH

CHARGE association

 

VSD, ASD, PDA, TOF

Mikrognatia, olası zor havayolu

Edwards’ sendromu

Trisomi 18

VSD, ASD, PDA

Mikrognatia, ufak ağız, intübasyon güçlüğü

Di George sequence

Mikrosilinme 22q11.2

Aortik ark ve konotrunkal lezyonlar

Kısa trakea—endobronşiyal entübasyona eğilim

Goldenhar sendromu

 

VSD, PDA, TOF, CoA

Maksiller ve mandibüler hipoplazi, servikal omurga anomalileri—zor intübasyon

Hurler sendromu

MPS 1, depo hastalığı

Multivalvüler kapak hastalığı, CAD, kardiyomiyopati

Makroglosi, kısa boyun—aşırı derecede zor intübasyon

Noonan sendromu

 

PS, ASD, kardiyomiyopati

Kısa boyun, makrognati—zor intübasyon

Turner sendromu

Monosomi X

LVOT O, AS, HLHS, CoA

Mikrognatia, kısa boyun—zor intübasyon

VATER birlikteliği

 

VSD, TOF, ASD, PDA

Zor intübasyon potansiyeli

 

Arimi riski taşıyan sendromlar

Uzun QT sendromu (LQTS)

 

Torsades de pointes, SCD

 

Brugada's sendromu

 

VT/VF/SCD

 

Aritmojenik sağ ventrikül displazisi (ARVD)

 

VT/SCD

 

Katekolaminerik polimorfik ventrikül taşikardisi

 

Polimorfik VT/SCD

 

Wolff-Parkinson-White sendromu

 

SVT

 

Maternal lupus

 

Yenidoğanda CCHB

 

 

KKH ile birlikte olan kromozom hastalıkları

Down sendromu

Trisomi 21

VSD, ASD, CAVC

 

Edwards sendromu

Trisomi 18

VSD, ASD, PDA

 

Patau sendromu

Trisomi 13

VSD, PDA, ASD

 

Turner sendromu

Monosomi X

LVOT O, AS, HLHS, CoA

 

3p- sendromu

3p silinmesi

CAVC

 

Cri du chat sendromu

4p silinmesi

Değişken

 

8p- sendromu

8p silinmesi

CAVC

 

9p- sendromu

9p silinmesi

VSD, PDA, PS

 

Williams sendromu

7q11 mikrosilinme

SVAS, SVPS, PS dalları

 

Smith-Magenis sendromu

17p11.2 mikrosilinme

ASD, VSD, PS, AV kapak malformasyonları

 

Miller-Dieker sendromu

17p13.3 mikrosilinme

TOF, VSD,PS

 

CHARGE birlikteliği

 

VSD, ASD, PDA, TOF

Coloboma, kalp, koanal atrezi, retardasyon, genital ve kulak anomalileri

VSD, ventriküler septal defekt, ASD, atriyal septal defekt, PDA, patent duktus arteriozus,  TOF, Fallot tetralojisi ,  CAD, koroner arter hastalığı,  PS, pulmoner stenoz, LVOT, sol ventrikül çıkış yolu, AS, aort stenozu, HLHS, hipertrofik sol kalp sendromu, VF, ventrikül fibrilasyonu, VT ventrikül taşikardisi, CAVC, komplet atriyoventriküler kanal,  CoA, aort koarktasyonu, CCHB, konjenital komplet kalp bloğu, SVT, supraventriküler taşikardi, SVAS, supravalvüler aort stenozu, SVPS, supravalvüler pulmoner stenoz.
 

Tablo-5. Spesifik konjenital kardiyak lezyonlar, cerrahi tedavileri ve anestezik noktalar

Lezyon

Anatomi

Patofizyoloji

Cerrahi düzeltme

Anestezik noktalar

Atrial septal defekt

Üç tip

-          Ostium sekundum: defekt septumda (en sık).

-          Ostium primum: endokardiyal yastık defekti.

-          Sinus venosus: kaval-atrial defekt, sıklıkla parsiyel pulmoner venöz dönüş anomalisi.

Soldan sağa şant.
RV volüm yüklenmesi.
Sağdan sola şant ve paradoksal emboli riski (Valsalva manevrası gibi).
KKY’nin gelişeceği ileri yaşlara kadar minimal semptomlar.

Sütür veya yama ile kapatma. Perkütan kateterizasyonda cihaz ile kapatma.

İnhalasyon veya intravenöz indüksiyon. Girişim sonunda ekstübasyon için aday. Hava kabarcıklarından kaçının.

Ventriküler septal defekt

Suprakristal, membranöz kanal ve musküler subtipler.

Soldan sağa şant. Pulmoner kan akımında artış. Pulmoner hipertansiyon ve geç dönemde şantın tersine dönmesi (Eisenmenger sendrom).

Defekt(ler)in dakron yama ile kapatılması. Musküler defektlerin tespit edilmesi güç olabilir. Bazı defektler, laboratuarda kapatılabilir.

Hipokarbi ve düşük Fio2 ile pulmoner kan akımı azaltılmalı.

Miyokardiyal depresanlardan kaçınılmalı. Hava kabarcıklarına dikkat. Postoperatif AV blok ve pace ihtiyacı riski. Onarım sonrası inotropik destek gereksinimi olabilir.

Aorta koarktasyonu

Genellikle sol subklavyen arterin çıkışının distalinde daralma. Preduktal veya postduktal olabilir. Sıklıkla bir VSD ile birliktedir.

Üst ekstremiteler ve başın kan akımında artış. Sistemik hipoperfüzyon. LV’de basınç yüklenmesi.

Sol torakotomi yaklaşımı. Subklavyen arter flep anjioplasti veya rezeksiyon ve end-to-end anastomoz.

CPB gerekmez. Sağ kolda arteryel kateterizasyon. Rejyonel anestezi desteği için uygun. Onarım sonrası hipertansiyon riski.

Patent duktus arteriosus

Patent duktus arteriosus.

PVR yükseldiğinde sağdan sola şant. PVR yükseldiğinde soldan sağa şant. Bazı lezyonlarda yaşamın devamı için varlığı gerekli (hipoplastik sol kalp sendromu gibi).

Sol torakotomi veya torakoskopik yaklaşım. PDA’nın ligasyonu. Perkütan kateterizasyon ile koil embolizasyonu mümkün olabilir.

Genellikle eşlike eden hastalıkların da bulunduğu prematüre hastalar. Yüksek Fio2’den kaçının (retrolental fibroplazi riski). Reküren laringeal sinir hasarı riski.

Fallot tetralojisi

-    VSD

-    Pulmoner çıkış yolu obstrüksiyonu

-    RV hipertrofisi

-    Ata biner aorta

VSD içinden aortaya soldan sağa şant. Fiks (pulmoner stenoz) ve dinamik (infundibüler hipertrofi) obstrüksiyon. Sistemik desatürasyon (Tet spel)

 

VSD’nin yama ile kapatılması.
RV çıkış yolu rekonstrüksiyonu /genişletilmesi. İnfundibüler musküler bantların eksizyonu (uygun hastalarda)

“Tet spell” tedavisi: intravasküler volümün arttırılması, PVR’ın düşürülmesi Fio2’nin arttırılması, Paco2’nin azaltılması), SVR’in arttırılması (diz-dirsek pozisyonu, fenilefrin), negatif inotropları düşünün (halotan, beta-blokaj).
Postoperatif pace gereksinimi olabilir.

Büyük arterlerin transpozisyonu

Aortanın RV’e, pulmoner arterin LV’e transpozisyonu ve sonuçta pulmoner ve sistemik sirkülasyonların birbirinden izolasyonu

Hastanın yaşaması için pulmoner ve sistemik sirkülasyonun karışması, bunun için de ASD, VSD ve/veya PDA gerekir.

Atrial switch girişimi (Mustard, Senning):nadiren uygulanır.
Arterial switch girişimi (Jatene).
Bir VSD ve pulmoner stenoz ile birlikte olduğunda Rastelli girişimi (VSD yoluyla LV, aortaya bağlanır, RV ise allograft kondüit ile PA’e bağlanır).

 

 

 

 

Duktus/karışım oluşturan lezyona bağımlı konjenital kalp defekti. Duktus açıklığını korumak için (uygun olduğunda) prostaglandin E1 gereksinimi.

Trunkus arteriozus

Tek bir büyük arter, aorta, PA ve koroner arterleri verir. VSD ile birliktedir.

Pulmoner ve sistemik sirkülasyon karışır. Sıklıkla pulmoner aşırı sirkülasyon ile birliktedir.

VSD kapatılması.
RV’den PA’e kapaklı kondüit. Trunkal kapağın valvüloplastisi.

PVR’ı artır/pulmoner kan akımını düşür (pulmoner oversirkülasyonun derecesine göre)
Düzeltmeden sonra PVR’ı normale getir. Onarım sonrası inotropik destek gerekebilir.

Atrioventriküler kanal defekti

Ortak AV kapak. Atriyal ve ventriküler septum yok.

Atriyal ve ventriküler seviyede karışım. Genellikle pulmoner oversirkülasyon ile birliktedir.

ASD ve VSD’nin kapatılması. Mitral/triküspit valvüloplasti.

Pulmoner ve sistemik kan akımını optimalize etmek için PVR’ı manüple edin. Onarım sonrası inotropik destek gerekli olabilir. Down sendromu eşlik edebilir (havayolu idamesinde güçlük)

Hipoplastik sol kalp sendromu

Atrezik/ hipoplastik mitral kapak, aort kapağı, LV ve asendan aorta.

Karışım için atriyum veya ventriküller düzeyinde soldan sağa şant (zorunlu).
Perfüzyon (sistemik) için Duktus arteriosus’a bağımlılık (sağdan sola şant).

Evrelere göre palyatif onarım:

0.         Norwood I: atrial septestomi, aortik arkın rekonstrüksiyonu, PA plastisi, sistemik-pulmoner şant oluşturulması

1.         İki yönlü Glenn:  sistemik-pulmoner şantın kaldırılması, SVC-PA (kavopulmoner şant) yaratılması.

2.         Modified Fontan: İntraatriyal bir yama ile IVC- PA anastomozu yaratılması (kava-pulmoner devamlılığı sağlar);
Alternatif olarak, kardiyak transplantasyon bir opsiyondur.

Genel durumu kötü yenidoğanlar.

Preoperatif (ICU) bakım kalitesi, sonucu etkileyebilir.
Duktal açıklığı korumak için Prostaglandin E1.
Onarım öncesi ve sonrasında inotroplar sıklıkla gerekir. Miyokardiyal depresanlardan kaçının.
Sternotomi öncesinde fentanil >50 µg/kg.
Pulmoner /sistemik dolaşımı dengelemek için  PVR manüplasyonu: Fio2 ve Pco2 ile oynayarak).
Hedef:
MAP = 40,

pH = 7.40,

Pao2 = 40,
Paco2 = 40.

 

ASD, atriyal septal defekt; AV, atriyoventriküler; CHD, konjenital kalp hastalığı; CHF, konjestif kalp yetersizliği; CPB, kardiyopulmoner baypas; Fio2 inspire edilen oksijen fraksiyonu; ICU, yoğun bakım ünitesi; IVC, inferior vena kava; LV, sol ventrikül; MAP, ortalama arter basıncı; PA, pulmoner arter; Pao2, parsiyel oksijen basıncı; Paco2, parsiyel karbondioksit basıncı; PDA, patent duktus arteriozus; PVR, pulmoner vasküler rezistans; RV, sağ ventrikül; SVC, süperior vena kava; SVR, sistemik vasküler rezistans; VSD, ventriküler septal defekt.

 


 

Tek ventrikül palyasyonunda artmış olan riske eşlik eden pek çok faktör bulunmaktadır: aort atrezisi, mitral atrezi, asendan aortanın 2-2.5 mm’den daha az oluşu, restriktif atriyal septum, obstrükte pulmoner venöz dönüş, diğer konjenital anomalilerin varlığı, prematürite, düşük doğum ağırlığı (2.5 kg’dan az), cerrahi zamanında yaşın büyük olması (>14 gün ), cerrahi deneyimsizlik, uzun süren CPB ve arest süreleri. Perioperatif faktörler de başarıyı etkileyebilir: preoperatif metabolik asidoz, preoperatif inotropik destek, sağ ventrikül disfonksiyonu, ciddi triküspit regürjitasyonu, pulmoner kapak regürjitasyonu ve Norwood girişimi sonrası düşük SvO2 (  <%30). Cerrahi onarımdan sonra nörolojik sonuç da önem taşımaktadır. Pek çok konjenital kalp defektinde preoperatif dönemde serebral kan akımının (CBF) azaldığı gösterilmiştir. Bazı merkezler, bu popülasyonda, aortik arkus onarımı sırasında düşük akımlı rejyonel serebral perfüzyonu uygulanmasını ve rejyonel serebral oksijen satürasyon indeksi ve CBF hızının transkranyal Doppler vasıtasıyla ölçülmesi gerektiğini savunmaktadırlar. Rejyonel serebral oksijen satürasyon indeksi veya CBF’nın kontrol değerlerinin %20’sinden daha fazla azalması durumunda, serebral oksijen sunumunu arttırmak amacıyla ortalama arter basıncının arttırılması, eritrosit transfüzyonu ve serebral vazodilatasyon oluşturmak üzere bir miktar yüksek PaCO2 düzeylerinin sağlanması ile agresif bir tedavi uygulanması gerektiğini bildirmektedirler.

Cerrahi onarımlardaki gelişmelerle, başlangıçta spesifik bir defekt için kullanılan cerrahi işlemler, farklı lezyonların onarımında da kullanılır hale gelmiştir. Örneğin, Fontan operasyonu başlangıçta triküspit atrezisi olan hastalarda uygulanırken günümüzde tek ventriküllü kalp, hipoplastik sol kalp sendromunun tedavisi için de kullanılmaktadır. Başlangıçta, inoperabl olarak kabul edilen kompleks defektlere de uygulanması ile Fontan operasyonunun morbidite ve mortalitesi yüksekti. Buna karşılık yakın tarihlerde operasyona teknik ilavelerle (superior kavopulmoner anastomoz, sonra Fontan operasyonunun tamamlanması), operasyon sırasında sağ ve sol atriyumlar arasında bir pencere açılması ve modifiye ultrafiltrasyon (MUF) kullanılması ile başarı şansı daha yükselmiştir.

Sağdan sola şant yaratılması ile erken postoperatif dönemde kardiyak output korunmuş, sistemik venöz basınç düşürülmüş olur. Gerektiğinde, akut postoperatif derlenme gerçekleştiğinde, operasyonda yerleştirilmiş sinerlerin yatak başında sıkılması ile ya da daha sonra kateterizasyon laboratuarında kapatılması mümkün olur. Bazı hastalarda ise atriyumlar arasında oluşturulan pencere kendiliğinden kapanır.

Cerrahi tekniğe gösterilen özen de sonuçların başarı şansını arttırmıştır. Miyokard insizyonlarının daha küçük tutulması, sütürlerin daha özenli konulması ve cerrahi tekniğin kalitesinin artması ile ventrikül disfonksiyonu, aritmiler ve residüel obstrüksiyon gibi komplikasyonların oranı düşmüş, hastaların yaşam kalitesi düzelmiştir.

Konjenital kalp cerrahisinin farklılıklarından biri de anestezi yönetiminin kardiyopulmoner baypas tipinden etkilenmesidir. Ufak çocuklarda cerrahi onarımın kompleks yapısı, sık olarak baypas tekniğinde değişiklikler gerektirmekte, 18°C’e kadar inen sıcaklıklarda derin hipotermi ya da total sirkülatuar arest uygulana-bilmektedir. Çoğu operasyon sıcaklık ve perfüzyonun ekstrem uçlarında yapılabilmektedir. Yenidoğan, bebekler ve çocuklardaki güncel CPB yöntemleri; sıcaklık, hemodilüsyon, sistemik perfüzyon basınçları ve akımda ciddi değişiklikleri içermektedir. Bu tekniklerin sık olarak kullanılmasına karşın majör organ sistemleri üzerindeki fizyolojik etkileri daha yeni anlaşılmaya başlamıştır.

Özetle, konjenital kalp hastalığı olan çocukların kardiyak cerrahisinde göz önünde bulundurulması gereken önemli farklılıklar bulunmaktadır. Bu farklılıklar; hastanın büyümesi ve gelişmesi, kardiyovasküler sistemin gelişmesi, konjenital kalp hastalığının patofizyolojisi, cerrahi işlemler ve CPB tekniklerindedir. Pediyatrik kardiyak anestezist, bu farklılıklar ile birlikte bu hastaların perioperatif yönetiminin erişkin kardiyak hastalardan farklarını da bilmek durumundadır.

Şekil-4. Fontan operasyonu (http://www.med.yale.edu/intmed/cardio/chd/surgery_fontan/index.html)

 

Anestezi Yönetimi

Preoperatif Yönetim

Anestezik Değerlendirme

Konjenital kalp hastalığı olan çocukların değerlendirilmesi, anestezistin önüne pek çok anatomik ve fizyolojik anormallik koyar. Hastalar; genç, sağlıklı, asemptomatik çocuklardan (ufak ASD kapatılması), agresif perioperatif hemodinamik ve ventilatuar destek gerektiren hipoplastik sol kalp sendromu bulunan çocuklara kadar değişkenlik gösterir. Yaşadıkları medikal sorunlar, hasta ile birlikte ailesinin de psikolojik anlamda yüklenmelerine yol açmaktadır. Hasta ile birlikte ailesinin de hazırlanması zaman tüketen bir yaklaşım olmakla birlikte başarılı bir sonuç için gereklidir. Preoperatif değerlendirme hasta ve ailesi için cerrahını ve anestezistini tanıması için bir fırsat yaratmaktadır.

Hastanın anne ve babasından çocuğun genel sağlık durumu ve aktivitesi hakkında bilgi alınmalıdır. Klasik olarak çocuğun genel sağlık durumu ve aktivitesi, kardiyopulmoner rezervini yansıtır. Bunlardaki eksiklikler, kardiyovasküler sistemin rezervinin, anestezi ve cerrahi riski arttıracak kadar etkilenmiş olduğunu gösterir. Çocuğun eksersiz toleransının bozulup bozulmadığı, yeterli kilo alımı olup olmadığı öğrenilmelidir. Çocuğun öyküsünde terleme, taşipne, kötü beslenme, yineleyen solunum yolu enfeksiyonları gibi konjestif kalp yetersizliği lehine olabilecek özellikler sorgulanmalıdır. Progresif siyanoz veya yeni siyanotik speller (ataklar) olup olmadığı öğrenilmelidir. Yakın tarihte üst havayolu enfeksiyonu veya pnömoni geçirip geçirmediği sorgulanmalı, alt solunum yolu enfeksiyonu olan hastalarda havayolu reaktivitesindeki ve PVR’taki artış cerrahi başarıyı olumsuz yönde etkileyebileceğinden operasyon ertelenmelidir. Pulmoner dolaşım yüklenmesi olan hastalar ile artmış PBF’na bağlı olarak akciğer kompliansı değişmiş hastalarda yineleyen pnömoniler sık görülür.

Ayrıntılı öykü; önceki cerrahi ve kardiyolojik girişimleri de kapsamalıdır. Bu girişimlerin hem cerrahi, hem de anestezi yönetiminde değişiklik yapılmasını değiştirmesi mümkün olabilir. Koarktasyon onarımı ya da Blalock-Taussig şantı için subklavyen flebi kullanılmış çocuklarda o taraftaki kolda, sistemik arter basıncı doğru ölçülemeyebilir, oksijen satürasyonu değeri okunamayabilir. Aynı şekilde kateterizasyon sonrası femoral venöz oklüzyon gelişmiş çocuklarda, kanülasyon için femoral venler kullanılamayacaktır. Öykünün alınması sırasında kullanmakta olduğu ilaçlar, önceki anestezi sorunları ve ailenin anestezi sorunları da sorgulanmalıdır.

Günümüzde ekokardiyografi ve kardiyak kateterizasyondan elde edilen bilgilere, fizik muayene ile anatomi hakkında ek bilgi edinilmesi nadiren mümkün olmakla birlikte çocuğun genel durumunun değerlendirilmesi açısından ayrıntılı bir fizik muayene önemlidir. Örneğin, hasta görünümlü, kaşektik ve solunum stresinde olan bir çocuk; kardiyorespiratuar rezervinin düşük olduğu, aşırı premedikasyon ya da uzayan inhalasyon indüksiyonu ile ciddi hemodinamik instabilite gelişeceği yönünden anestezisti uyarmalıdır.

Tablo-6. Perioperatif Dönemde Sık Kullanılan Kardiyovasküler İlaçlar

Kardiyak ilaç grubu

Etkileşimler

Uyarılar

Anjiotensin dönüştürücü enzim inhibitörleri

 

Genel anestezik indüksiyonun-da hipotansiyon

Hipotansif hastalarda sabah dozu atlanabilir, doz azaltılabilir. Bu ilaçlar ciddi vagomimetik etkiye sahip olduğundan anestezik indüksiyonunda sabit dozlu  stratejilerden kaçınılmalıdır.

β-Blokörler

Tedavinin kesilmesi, taşikardi ve aritmileri tetikleyebilir, volatil anesteziklerle abartılı hipotansiyon görülebilir, inotroplara yanıt azalabilir.

Perioperatif dönemde tedavi sürdürülmelidir.

Kalsiyum kanal blokörleri

Volatil anesteziklerin negatif inotropik ve kronotropik etkilerini arttırabilir.

Perioperatif dönemde tedavi sürdürülmelidir.

Diüretikler

Hipovolemi/ hipokalemi; Nöromusküler blokörlerin etkilerini arttırabilir

Preoperatif dönemde kesilmelidir

Antiaritmikler

İnotroplarla kombinasyonu proaritmik olabilir, elektrolit dengesizlikleri görülebilir, katekolamin seviyesi yüksek olabilir; diğer antiaritmiklerle etkileşebilir ve bradikardiye neden olabilir

Elektrolit dengesizliklerinden kaçınılmalıdır. Proaritmik olabilecek ilaçlardan kaçınılmalıdır.

Yakın monitörizasyon uygulanmalıdır

α2-Agonistler

Perioperatif titremeyi, iskemi, anestezik ve analjezik gereksinimini azaltır

Uygun monitörizasyon ile perioperatif dönemde tedavi sürdürülmelidir

 

Kullanmakta Olduğu İlaçlar ve İlaç Etkileşimleri

Bu hastalarda sık olarak terapötik amaçla kullanılan kardiyorespiratuar ilaçların, perioperatif dönemde kullanılacak kardiyovas-küler ve anestezik ilaçlarla etkileşmesi sıktır. Mekanizmaların ve etkileşimin anlaşılması, pediyatrik kardiyak anestezist için önemlidir. Bazı sık kullanılan kardiyovasküler ilaçlar ve anestezik ile etkileşimi tablo-6’da sunulmuştur.

Pediatrik onkoloji hastaları, kardiyotoksik olabilecek kemoterapileri nedeniyle hem kardiyak, hem de nonkardiyak girişimlerde yüksek kardiyovasküler risk taşırlar. Sık kullanılan kardiyotoksik ajanlar arasında antimetabolitlerden 5 florourasil, antrasiklin antibiyotiklerden doksorubisin ve daunorubisin ve alkilizan ajanlardan siklofosfamid yer alır. Akut form; EKG’de akut ST segment/T dalgası değişiklikleri, ciddi aritmiler ve konjestif kalp yetersizliği ve perikardiyal efüzyon ile karakterizedir. Kronik kardiyotoksik kalp yetersizliği ise kümülatif, doza bağlı ve digoksin tedavisine yanıt vermeyen tiptedir. Doza bağlı olarak, radyoterapi ve antrasiklin kullanımı ile ciddi kardiyomiyopati oluşabilir. Mortalite hızı, %50’i aşabilir. Bu hastalarda ayrıntılı bir preoperatif değerlendirme yapılmalı, bu değerlendirme; tam kan sayımı, renal ve hepatik fonksiyonların değerlendirilmesi, koagülasyon parametreleri ve EKG’i içermelidir. Bu hastalarda izofluran/N2O anestezisi, opioid tabanlı bir anesteziden daha iyi hemodinamik stabilite sağlayabilir.

Anestezik ajanlar, malin bir aritmi olan torsades de pointes’e neden olabilir. Risk faktörleri arasında; erkek cinsiyet, elektrolit anormallikleri (hipokalemi, hipomagnezemi), subklinik uzun QT sendromu, QT uzunluğu, QT’yi uzatan ilaçların yüksek konsantrasyonlarda veya hızlı infüzyonu yer alır. Konjestif kalp yetersizliği ve digoksin toksisitesi gibi repolarizasyon rezervini azaltan durumlarda da torsades de pointes tetiklenebilir. Uzun QT sendromu olan hastalarda torsades de pointes’e neden olabilecek ilaçlar Tablo-7’de gösterilmiştir.


Tablo- 7.    Konjenital Uzun QT sendromu olan hastalarda torsades de pointes’e neden olabilecek ilaçlar

İlaç sınıfı

İlaç ismi

Antiaritmikler

Amiodaron

 

Prokainamid

 

Disopiramid

 

Ibutilid

 

Kinidin

 

Sotalol

Antipsikotikler

Klorpromazin

 

Haloperidol

 

Tiyoridazin

 

Mesoridazin

Antimikrobiyaller

Eritromisin

 

Karitromisin

Çeşitli

Cisaprid

 

Arsenik

 

Metadon

 

Droperidol

 

Domperidon

 

Dolasetron

 

Ondansetron

 

Glikopirrolat

 

 

Laboratuar değerlendirmesi, hemoglobin, hematokrit, oksijen satürasyonu ve seçilmiş hastalarda (diüretik alan ya da renal fonksiyon bozukluğu olanlarda) serum elektrolitlerini de içermelidir. Normovolemik bir çocukta yükselmiş hematokrit düzeyleri, hipokseminin kronikliği ve büyüklüğü hakkında bilgi verecektir. Hematokritin % 60’ın üzerinde olması durumunda hiperviskozite ve ikincil end-organ hasarlanması (inme vb) oluşabilir.

Doppler renkli görüntüleme (eko-Doppler) ile birlikte ekokardiyografi; intrakardiyak anatomi, kan akımı paternleri ve fizyolojik verilerin değerlendirilmesini sağlayan, eşsiz bir noninvaziv yöntemdir. Ekokardiyografik değerlendirme iyi yapıldığında çoğu kardiyak defekt için daha invaziv değerlendirme gerekli olmaz. İntrakardiyak anormalliklerin tanımlanmasında Eko-Doppler özellikle yararlıdır. Pulmoner arter ya da ven stenozları gibi ekstrakardiyak anormalliklerin eko-Doppler ile tanımlanması daha güçtür ve kardiyak kateterizasyon gerekli olur. Anatomi ve fizyolojinin doğru yorumlanması, deneyimli radyolog ve kardiyak cerrah gerektirmesine rağmen pediyatrik kardiyak anestezistin de görüntülere aşina olması beklenir.

Magnetik rezonans görüntüleme (MRI) tekniği de kalp ve majör damarların değerlendirilmesinde oldukça yararlı noninvaziv bir tekniktir. Tipik olarak MRI, kardiyak anomalilerin segmental tanımlanmasında, torasik aort anomalilerinde, şantlar, stenoz ve regürjitasyonların tanınması ve hesaplanmasında, kompleks anomaliler ve konotrunkal malformasyonların değerlendirilmesinde, pulmoner ve sistemik venöz anomalilerin tanınmasında, postoperatif değerlendirmede ve konjenital kalp hastalığı olan erişkin hastalarda kullanılmaktadır. Ventrikül fonksiyonunun hesaplanması, rejyonel duvar hareketleri, valvüler kompetans ve akım hızlarının haritalandırılmasında da yararlı olmaktadır. Kompleks konjenital kalp hastalığı olan çocuklarda aortik arkus, pulmoner arterler ve mediastinel damarların görüntülenmesinde de başarılı bir yöntemdir. MRI ile doğru ve yararlı bilgi edinilen lezyonlar; aorta, pulmoner arter anomalileri, pulmoner venöz dönüş anomalileri, persistan süperior vena kava, kondüitler ve şantlardır. MRI, ayrıca göğüs duvarı deformitesi olan hastalar ile iyi akustik peneresi olmayan hastalarda da yararlı bir görüntüleme tekniğidir. Bazı hastalarda kardiyak kateterizasyona alternatif olarak kullanılabilir. Ancak, oksijen satürasyonu gibi fizyolojik verilerin elde edilmesi mümkün olmaz. İskemik alanların tespiti için adenozin stres kardiyak MRI yöntemi kullanılmaktadır.

Kardiyak kateterizasyon, konjenital kalp hastalığı olanlarda anatomi ve fizyolojik fonksiyonun değerlendirilmesinde altın standart olmaya devam etmektedir. Pek çok anatomik değerlendirme noninvaziv yolla da yapılabilmekte ise de kompleks anatomik yapıların ve fizyolojik verilerin değerlendirilmesinde kateterizasyon zorunludur. Anestezist için önemli olan kateterizasyon verileri aşağıdadır:

1.   

Sedatif medikasyona çocuğun yanıtı

2.   

Kalp odacıkları ve büyük damarlardaki basınç ve oksijen satürasyonları

3.   

İntrakardiyak ve ekstrakardiyak şantların yeri ve büyüklüğü  

4.   

Pulmoner ve sistemik vasküler rezistanslar

5.   

Kalp odacıklarının büyüklükleri ve fonksiyonları

6.   

Valvüler anatomi ve fonksiyon

7.   

Önceki cerrahilere bağlı sistemik veya pulmoner arterlerdeki değişiklikler

8.   

Koroner arter anatomisi

9.   

Mevcut şantların anatomisi, yeri ve fonksiyonları

10. 

Planlanan vasküler girişleri ve cerrahiyi etkileyebilecek edinilmiş veya konjenital anatomik değişiklikler

Kardiyak verilerin dikkatle incelenmesi ve yorumlanması, operatif dönem ve anestezi planını etkileyebileceğinden zorunludur. Tüm medikal problemlerin değerlendirilmesi ve preoperatif dönemde düzeltilmesi mümkün olamayabilirse de cerrah, kardiyolog ve anestezist tarafından tartışılmalı, operasyon odasına gelmeden önce daha ileri düzeyde değerlendirmeye gerek olup olmadığı kararlaştırılmalıdır.

Premedikasyon

Pediyatrik olgularda çeşitli premedikasyon tekniklerinin benzer sonuçlar verdiği görülmektedir. Tüm sedatifler etkilidir.  Premedikasyon gereksinimi altta yatan medikal durum, cerrahinin süresi, anestezi indüksiyonunun tipi ve çocuk ve ailenin psikolojik durumuna göre her hasta için ayrı değerlendirilmelidir. 6 aydan daha küçük bebeklerde, siyanotik veya dispneik olanlar ve genel durumu ağır olan çocuklarda premedikasyon genellikle gerekli olmaz. 10-12 aydan itibaren anneden ayrılma korkusu başladığı anımsanmalıdır.

Premedikasyon oral, intramusküler, intravenöz, rektal, sublingual veya nazal olabilir. Oral ve sublingual premedikasyon çok rahat olmasına karşın emilimin gecikmesi, ilaçların tadı ve çocuk kooperasyonu gerektirmesi gibi olumsuzluklar taşır. İntravenöz medikasyon, enjeksiyon sırasında ağrı ve yanma oluşturabilir. Rektal uygulamalar rahatsızlık vericidir, defekasyona ve bazen yanmaya neden olabilir. Nazal premedikasyon irite edici olabilir, ancak absorbsiyonu hızlıdır.

Oral midazolam (0.5-1 mg/kg) genellikle anneden ayrılmayı kolaylaştıracak kadar sedasyon sağlar. Ortalama dozlarda, intramusküler ketamin (2 - 4 mg/kg) ve atropin (0.02 mg/kg) ve midazolam (0.05 mg/kg) kombinasyonu veya oral ketamin (4 - 6 mg/kg) atropin (0.02 mg/kg) ve midazolam (0.5 mg/kg, maksimum 20 mg) kombinasyonu derin sedasyon sağlayacaktır. Bu kombinasyonlar genellikle oral premedikasyonu kabul etmeyen veya daha hafif premedikasyon rejimlerinin yetersiz kaldığı çocuklara saklanır. Damar yolu olmayan ve damar yolu bulmanın güç olacağı düşünülen çocuklarda daha yüksek dozlarda (10 mg/kg’a kadar) ketamin, atropin ve midazolam ile birlikte uygulandığında, damar yolu açılırken daha uygun koşullar sağlar.

Antikolinerjik ilaçlar, intramusküler uygulamaları ağrılı olduğu ve anestezi indüksiyonu sırasında laringeal refleksleri anlamlı ölçüde azaltmadığı için rutin olarak uygulanmamaktadır. Ancak 6 aydan daha küçük bebeklerde anestezi indüksiyonundan 45 dakika önce oral ya da intramusküler uygulanan atropin (0.02 mg/kg), indüksiyonda görülen hipotansiyon sıklığını azaltmaktadır. Pozitif kronotropinin istenmediği konjenital kalp hastalıklı çocuklarda (Fallot tetralojisi) ise atropinden kaçınılmalıdır. SVR’taki düşmenin sağdan sola şantı arttırabileceği hastalarda dozlar azaltılmalıdır. Açlık kuralları, hastanın yaşı ve kardiyak durumuna göre ayarlanmalıdır. Siyanotik bebekler genellikle polisitemiktir ve preoperatif dönemde iv. hidrasyon uygulanmadığında vital organlarda trombüs gelişebilir.
 

 

Tablo-7. Pediyatrik kardiyak cerrahi için ekipman ve ilaç listesi

Ekipman

-       Pediyatrik anestezi cihazı, dolu tanklar ve ekstra oksijen tüpü

-       Pediyatrik solunum devresi, solunum balonları (0.5, 1, 2 ve 3 litre)

-       Isıtıcı nemlendirici veya inline pasif nemlendirici

-       Sevofluran, ve izofluran vaporizatörleri (dolu)

-       EKG ve invaziv hemodinamik monitörler

-       Pediyatrik EKG kabloları ve paletleri

-       Uygun basınç transdüzer ve yıkama sistemleri

-       İki noninvaziv otomatik kan basıncı monitörü

-       Neonatal, bebek ve çocuk kan basıncı kafları

-       İki pulse oksimetre ve uygun problar

-       Uygun maskeler, havayolları, laringoskop bleydi, kaflı ve kafsız endotrakeal tüpler, stileler, Magill forsepsi

-       Lidokain/fenilefrin solüsyonu (nazal ETT ve nazogastrik tüp yerleştirilmesi için)

-       Nazogastrik tüpler

-       Timpanik/özofageal sıcaklık probu ve monitör

-       Rektal/mesane sıcaklık probları ve monitör

-       Özofageal stetoskop, sıcaklık probu ile integre

-       Baş için simit

-       Kapnograf

-       End-tidal kapnograf konektörü

-       Prekordiyak stetoskop

-       Suction kateterleri

-       TEE cihazı ve biplan/omniplan TEE probları

İlaçlar

-       Kalsiyum glukonat (100 mg/mL)

-       Sisatraküryum

-       Dopamin, dobutamin, epinefrin, milrinon, izoproterenol, nitrogliserin, prostaglandin E1

-       Epinefrin (1, 10, ve 100 µg/mL konsantrasyonda, farklı enjektörlerde)

-       Fentanil (100 µg/kg’a kadar)

-       Ketamin (50 veya 100 mg/mL konsantrasyonda  PO, IM, veya IV kullanım için)

-       Midazolam (1 veya 5 mg/mL konsantrasyonda PO, IM, veya IV kullanım için)

-       Morfin sülfat

-       Panküronyum

-       Fenilefrin (1, 10 ve 100 µg/mL konsantrasyonda enjektörlerde)

-       Sodyum bikarbonat

-       Süksinilkolin (4 mg/kg acil IM kullanım için)

-       Tiyopental

 

EKG, elektrokardiyografik; ETT, endotrakeal tüpler; TEE, transözofageal ekokardiyografi; IM, intramusküler; PO, oral

 

İntraoperatif Yönetim

Operasyon Odasının Hazırlanması

Bu hasta grubunda operasyon odasının dikkatle hazırlanması önemlidir. Anestezi cihazı, hava, oksijen, karbon dioksit, nitrik oksit ve azot protoksit uygulayabilecek kapasitede olmalıdır. İntravenöz hatlardaki hava, paradoksal emboliden kaçınmak üzere tamamen çıkarılmış olmalıdır. Resüsitatif ilaçlar kullanıma hazır ve etiketlenmiş olmalı ve süksinilkolin, kalsiyum glukonat veya kalsiyum klorür, sodyum bikarbonat, atropin, fenilefrin, lidokain ve epinefrini içermelidir. Yüksek riskli hastalarda bir inotropik ajan, genellikle dopamin, kullanıma hazır şekilde sulandırılmış olmalı, gereğinde kullanılacak vazoaktif ajanlar ise el altında bulundurulmalıdır. Tüm hastalarda tiyopental, propofol ve ketamin gibi anesteziklerden biri hazırlanmalı, diğerleri de el altında bulundurulmalıdır. Pediyatrik kardiyak anestezide hastaların sınırlı kardiyovasküler rezerve sahip oldukları ve altta yatan kardiyak hastalığa adaptif yanıt olarak endojen katekolamin düzeylerinin yüksek olduğu unutulmamalıdır. Bu nedenle resüsitatif ilaçlar anestezi indüksiyonu öncesinde hazırlanmış olmalıdır.

Konjenital kalp cerrahisinde vücut sıcaklığının düşürülmesi ve yeniden yükseltilmesi için gereken donanım hazır bulundurulmalıdır. 18°C’e kadar soğutulacak hastalarda yüzeyel soğutma için ısıtılıp soğutulabilen su yatakları, etkin bir oda sıcaklığı kontrol sistemi gerekli olacaktır.

Fizyolojik Monitörizasyon

Hastaların monitörizasyonunda kullanılacak yöntemler; hastanın durumuna ve planlanan cerrahi girişime göre belirlenir. Perioperatif monitörizasyon teknikleri Tablo-8’de sunulmuştur. Noninvaziv monitörizasyona anestezi indüksiyonundan önce başlanır. Ağlayan çocuklarda anestezist, anestezi indüksiyonu sağlanana dek monitörizasyonu geciktirebilir. Standart monitörizasyon; elektrokardiyografi, pulse oksimetre, kapnografi, prekordiyal stetoskop ve uygun genişlikte kan basıncı kafı ile noninvaziv kan basıncı ölçümünden (osilometrik ya da Doppler) ibarettir. İlave yöntemler arasında invaziv arteryel kateterizasyon, sıcaklık problarının yerleştirilmesi ve özofageal stetoskop yer alır. CPB altında uygulanacak operasyonlarda, renal iskemiye neden olabilecek girişimlerde ve üriner retansiyon oluşturabilecek rejyonel anestezi tekniklerinin uygulanacağı hastalarda mesaneye bir Foley kateteri yerleştirilmelidir. Perkütan CVP kateterizasyonunun yarar ve olası riskleri hesap edilerek gereken hastalarda santral venöz kateterizasyon uygulanmalıdır.

Sürekli arteryel basınç takibi, sadece intraarteryel kateterizasyon ile mümkün olur. Ufak çocuklarda radyal arterin 22 veya 24 gauge kateterle kateterizasyonu tercih edilir. 5 kg’ın altındaki çocuklarda 24 gauge kateter tercih edilmelidir. Büyük çocuklar ile ergenlerde 20 gauge kateter uygun olacaktır. Dikkatli bir muayene, palpasyon ve dört ekstremiteden noninvaziv kan basıncı ölçümü ile monitörizasyon yapılacak ekstremitenin önceki cerrahi girişimlerden (radyal arter için cutdown, subklavyen flep, Blalock-Taussig şantı) etkilenmemiş olduğu doğrulanmalıdır. Kanülasyon için diğer uygun yerler; ulnar, femoral, aksiler ve umblikal (yenidoğanlarda) arterlerdir. Posterior tibial ve dorsalis pedis arterlerinin kanülasyonları, kompleks cerrahiler için genellikle yeterli olmaz. Periferik arter kateterleri, özellikle alt ekstremitelerin distalinde yer alanlar, CPB sonrasında iyi çalışmayabilirler ve düşük sıcaklıklarda santral aort basıncını iyi yansıtmayabilirler.

Miyokardiyal ve serebral koruma, başlıca hipotermi ile sağlanır. Bu nedenle vücut sıcaklığının doğru ve sürekli ölçümü zorunludur. Merkezi sıcaklığı ve beyin sıcaklığını yansıtan rektal ve nazofarengeal sıcaklıklar monitörize edilmelidir. Özofageal sıcaklığın ölçülmesi, kardiyak ve torasik sıcaklık hakkında fikir verecektir. Timpanik problar, serebral sıcaklık hakkında bilgi vermesine rağmen, timpanik membran rüptürüne neden olabilir.

Pulse oksimetre ve kapnografi, ventilasyon ve oksijenasyonun yeterliliği hakkında önemli bilgi veren monitörizasyon teknikleridir. Cerrahi olarak yaratılan şant ve bandların öncesi ve sonrasında ventilatuar ve hemodinamik ayarlamalar için yararlı bilgiler verirler. Derin hipotermi ve total sirkülatuar arest uygulanan hastalarda periferik vazokonstriksiyon pulse oksimetrenin daha az güvenilir bir teknik olmasına neden olur. Yenidoğanda oksijen satürasyonu ölçümü için dil sensörlerinin kullanımı önerilmektedir.


 

Tablo-8 . Organ Sistemlerinin Monitörizasyonu

Kardiyopulmoner sistem

-   Özofageal stetoskop

-   Elektrokardiyogram

o    Standart 7 derivasyonlu sistem,

o    ST-T dalgası analizi,

o    Özofageal elektrokardiyografik lead

-   Pulse oksimetre

-   Otomatik osilatuar kan basıncı ölçümü

-   Kapnograf

-   Ventilatör parametreleri

-   İnvaziv arteryel kateterizasyon

-   Santral venöz kateter

-   Pulmoner arter kateteri

-   Transtorasik basınç kateteri

o    Sol veya sağ atriyum, pulmoner arter

-   Ekokardiyografi ve Doppler renkli akım görüntüleme

-   Epikardiyal veya transözofageal

 

Santral Sinir Sistemi

-   Periferik sinir stimülatörü

-   İşlenmiş elektroansefalografi

-   Özel teknikler

-   Serebral kan akımı-xenon klirens yöntemi

-   Serebral metabolizma—near-infrared spektroskopi, oksijen tüketimi ölçümleri

-   Transkranyal Doppler

-   Juguler venöz bulb satürasyonu

 

Sıcaklık

-   Nazofarengeal, rektal, özofageal, timpanik

 

Renal Fonksiyon

-   Foley kateteri

 

 

 

Transtorasik (sağ veya sol atriyum, pulmoner arter) veya transvenöz pulmoner arter kateterlerinin kullanımı, hastalık durumu, fizyolojik veriler ve cerrahinin tipine göre kararlaştırılmalıdır. Örneğin, triküspit atrezisi ya da tek ventriküllü kalp nedeniyle Fontan operasyonu uygulanacak bir hastada Fontan yolu ve pulmoner venöz atriyum içine konulan kateterler özellikle yararlı olacaktır. Fontan operasyonundan sonra ventrikül pompa fonksiyonunda yarar görmeyecek bir PBF oluşmalıdır. Prelod, PVR ve pulmoner venöz basınçtaki ufak değişiklikler PBF ve sistemik kardiyak outputu etkileyecektir. Sistemik venöz basınç ve sol atriyum basıncının (LAP) öğrenilmesi ile intravasküler volüm (CVP), PVR (CVP-LAP) veya ventrikül kompliansı (LAP) hakkında bilgi sahibi olmak ve uygun tedavi stratejisine karar vermek daha kolay olacaktır.

Genel bir kural olarak 7 kg’dan daha ağır bir çocukta transvenöz pulmoner arter kateterinin yerleştirilmesi mümkündür. Ağırlığı 7-25 kg arasında olan çocuklarda 5.0 Fr kateter, 25 kg’ın üzerindeki çocuklarda ise 7.0 Fr kateter uygun olacaktır. Ağırlığı 7 kg’ın altında olan çocuklarda pulmoner arter kateterinin femoral ven yoluyla yerleştirilmesi mümkün olur. Nadiren floroskopi gerekli olur. İntraoperatif transtorasik monitörizasyon hatları ve eko-Doppler kullanımı, transvenöz pulmoner arter kateterizasyonu gereksinimini pek çok hastada ortadan kaldırmaktadır.

Özel Monitörizasyon Teknikleri

İntraoperatif Ekokardiyografi

Pediyatrik kardiyovasküler cerrahi uygulanan çocuklarda kullanılan yeni monitörizasyon tekniklerinden en yararlı olanı eko-Doppler görüntüleme tekniğidir. Konjenital kalp cerrahisi sırasında intraoperatif eko-Doppler kullanımının sağladığı yararları bildiren çok sayıda çalışma bulunmaktadır. Pulsed dalgalı Doppler ultrasonografi ve renkli akım görüntüleme tekniği ile kombine iki boyutlu ekokardiyografi yöntemi, ayrıntılı bir morfolojik görüntüleme ile birlikte operatif olguların çoğunda fizyolojik bilgi edinilmesine de olanak sağlar. CPB öncesinde eko-Doppler kullanımı ile anatomik ve fizyolojik veri elde edilmesi, operasyonun doğru planlanmasını kolaylaştırır. Anestezi altındaki hastalarda epikardiyal ve transözofageal problarını sınırlama olmadan daha rahat kullanılması ile yeni görüntüler keşfedilmiştir (Şekil 5)

 

Şekil-5.  Kardiyopulmoner baypas öncesinde uzun eksende epikardiyal ekokardiyogram. İnterventriküler septumda triküspit kapağın papiller kasına dikkat ediniz. Bu görünümün saptanması ile operatör, preoperatif dönemde sadece palyatif bir tedavi uygulanabileceği düşünülen bir çocukta ventriküler septal defektin kapanmasının mümkün olduğunda karar vermiştir. LA, sol atriyum; LV, sol ventrikül; RV, sağ ventrikül.

Baypas sonrası eko-Doppler değerlendirmesi, ventrikül duvar hareketi ve sistolik incelme ile kardiyak fonksiyon hakkında fikir sahibi olunabildiğinden hem kardiyak fonksiyon, hem de cerrahi onarımın kalitesinin değerlendirilmesinde önemli bir tetkiktir. Bu teknik, baypas sonrasında residüel yapısal defektleri gösterebilir ve aynı seansta defektin düzeltilmesine olanak sağlar ve operasyon odasından çıkarken residüel defekt kalmamasını garantiler (Şekil-6). Yeni sağ ventrikül ve sol ventrikül kontraksiyon anormalliklerinin (duvar hareketleri ve sistolik incelmede değişiklikler) saptanması ile eko-Doppler, farmakolojik girişimlerin başlatılmasında da bir kılavuz rolü oynar. Baypas sonrası disfonksiyon ve residüel yapısal defektler morbidite ve mortaliteyi arttıracağından eko-Doppler kullanımının önemi anlaşılabilir. 

İntraoperatif eko-Doppler’de iki teknik tanımlanmıştır: epikardiyal ve transözofageal ekokardiyografi (TEE). TEE kullanımında prob, anestezi indüksiyonu ve intübasyondan sonra yerleştirilir ve monitörizasyon sağlanır. Bu tekniğin avantajı, cerrahiyi kesintiye uğratmadan ve sürekli monitörizasyona izin veren kullanışlığıdır. TEE, bu pozisyonu ile özellikle mitral valvüloplastiden sonra pulmoner venöz dönüş ve sol AV kapağın bütünlüğünün, komplet AV kapak onarımının ve kompleks konjenital kalp defektlerinin değerlendirilmesine olanak sağlar. Başlangıçtaki sınırlılıklar, deneyimin artması ve biplan görüntülerin elde edilebilir hale gelmesi ile ortadan kalkmıştır. Günümüzde 2.5-3 kg’lık bebekler için bile uygun biplan problar mevcuttur. TEE’nin potansiyel tehlikeleri, prob büyüklüğüne bağlı olarak veya prob fleksiyonu sırasında desendan aorta ve havayollarına kompresyon oluşturma potansiyelidir. Onarım öncesinde TEE endikasyonu olduğunda, hipotermi ve düşük akım sırasında özofageal hasar olasılığı bulunduğundan cerrahi işlemden önce prob çıkarılmalıdır.

İntraoperatif ekokardiyografide ikinci teknik, epikardiyal yaklaşımın uygulanmasıdır. Bu yaklaşımda steril bir kılıf, kısa fokuslu, 5.0-7.0 MHz’lik bir probun üzerinden geçirilir ve anestezi perdesinin üzerinden cerrahi sahaya uzatılır. Bu teknik, probun manüplasyonunu kolaylaştırarak majör yapıların ve kalbin dinamik fonksiyonunun değerlendirilmesine olanak sağlar. Herhangi bir büyüklükteki hastada tüm görüntülerin alınabilmesi de bir diğer avantajıdır. Dezavantajları arasında ise manüplasyonları uygulayacak operatörün yeterli deneyime sahip olması gerekliliği, cerrahiye ara verilmesi zorunluluğu ve miyokarda mekanik manüplasyon uygulanmasının getirebileceği etkiler yer alır. Günümüzdeki TEE kapasitesi ile epikardiyal uygulamaya nadiren gereksinim doğmaktadır.

 

 

Şekil-6.  A, İlk onarımdan sonra yama kaçağından kaynaklanan residüel ventriküler septal defekti gösteren uzun eksende Doppler akımlı ekokardiyogram görüntüsü VSD yoluyla oluşan türbülan akım, beyaz partiküller mozaiği görüntüsü (ok) oluşturmaktadır. Bu bulgu, tekrar baypasa girilmesini ve yeniden onarım yapılmasını gerektirmektedir. B, Yeniden onarımdan sonra VSD’nin yama ile kapatılmasının (ok) uzun eksende Doppler akımlı eko görüntüsü. Beyaz partiküllerden oluşan mozaik görüntünün kaybolduğuna dikkat ediniz. AO, aorta; LA, sol atriyum; LV, sol ventrikül; RV, sağ ventrikül.

Spesifik Santral Sinir Sistemi Monitörizasyonu 

Beyin monitörizasyonunun başlıca amacı, kardiyak cerrahi sırasında serebral fonksiyonu ve disfonksiyonu anlayarak, beyni koruyucu stratejiler geliştirmektir. CPB sırasında beyin perfüzyonunun çoğu belirleyeni, cerrahi ekip tarafından manüple edilen dış faktörler (akım hızı, perfüzyon basıncı, sıcaklık, hematokrit, PaCO2) tarafından belirlendiğinden bu değişkenlerin yenidoğan, bebek ve çocukların beynindeki etkilerinin iyi bilinmesi zorunludur. Ayrıca, derin hipotermik sirkülatuar arest (DHCA) veya sürekli akımlı CPB gibi ekstrem biyolojik koşullarda serebral monitörizasyon ile serebrovasküler fizyoloji ve patofizyoloji hakkında farklı bilgiler edinme fırsatı da ortaya çıkmaktadır. Hipoksi, iskemi, emboli ve elektrofizyolojik bozulmaya bağlı sekonder beyin hasarlarının önlenmesi için çok sayıda intraoperatif teknik kullanılmıştır. Bu teknikler arasında başlıca üç yöntemin izole ya da kombine şekilde kullanıldığı görülmektedir: (1) near-infrared spektroskopi (NIRS), venöz ağırlıklı dokuda oksihemoglobin satürasyonunun ölçülmesi, (2) transkranyal Doppler, arteryel akım ve rezistansın ölçülmesi, (3) elektroansefalografi (EEG), kortikal aktivitede perfüzyona bağımlı değişikliklerin ölçülmesi.

Elektroansefalografik monitörizasyon, DHCA’ndan önce hipotermi sırasında serebral metabolik aktivitedeki azalmanın yeterli olup olmadığına karar verilmesi veya iskeminin tanınmasında kullanılmaktadır. Örneğin derin hipotermi sırasında ve total sirkülatuar arestten önce, işlenmiş elektroansefalogram (EEG) ile residüel serebral elektriksel aktivite tespit edilebilir. Beyin aktivitesi tespit edilmesi durumunda soğumanın arttırılması ile izoelektrik sessizlik elde edilir. Arest sırasında bu residüel aktivite, serebral metabolizmanın devam ettiğini gösterdiğinden, izoelektrik sessizlik elde edilmesi ile iskemik hasarlanma önlenebilir. EEG, anestezi derinliğinin saptanmasında da yararlı olabilir. Postoperatif dönemde yapılan elektroansefalografik analizlerde subklinik epileptik aktiviteler tespit edilmiştir. Bu anormallikler, nöropsikolojik komplikasyon gelişimi ile bağlantılı olabilmektedir. Bu avantajlarına rağmen CPB sonrasında EEG monitörizasyonun değeri, hala tartışmalı olmaya devam etmektedir.

Transkranyal Doppler görüntüleme tekniği de, bebeklerde araştırma amaçlı ve venöz ya da arteryel akım anormalliklerinin saptanması ve mikroembolilerin tespiti için kullanılmıştır. Bu teknoloji, Doppler prensibini kullanır ve orta serebral arterdeki kandan yansıyan sinyallerin frekansındaki oynamalardan hareketle kan akım hızını ölçer. Bu serebral arterin çapı nispeten sabit olduğu için saptanan akım hızı, serebral kan akımı hızını yansıtır. Transkranyal Doppler görüntülemenin avantajları arasında (1) noninvaziv olması, (2) radyasyon maruziyetine neden olmaması, (3) sürekli bir monitörizasyon sağlamasıdır. Bu tekniğin ek bir avantajı da sıcaklık ya da perfüzyon değişiklikleri ile kan akım hızında oluşan değişiklikleri anında değerlendirebilme kapasitesidir. Sınırlılıkları arasında ise (1) özellikle düşük akım hızlarında hastanın başının hareket etmesi ile sinyal yoğunluğunda dramatik bozulmalar olması ve kontrol ölçümlerinin değişmesi, (2) hipotermik CPB sırasında azalmış kan akımı hızları, laminer akım koşullarındaki doğruluğu hakkında bilgilerin yeterli olmaması yer alır.

Transkranyal Doppler görüntüleme tekniği, CPB ve derin hipotermik sirküatuar arestin serebral hemodinami üzerindeki etkilerini ve serebral emboli sıklığını araştırmak amacıyla çocuklarda kullanılmıştır.

Serebral NIRS’ın intraoperatif dönemde kullanımının avantajları bildirilmiştir. Bu çalışmalardan birisinde serebral oksihemoglobin desatürasyonunun, nörofizyolojik anormalliklerin çoğunu açıkladığı ileri sürülmüştür. Bu çalışmada olguların 2/3’ünde tespit edilebilen nörolojik bir olay olduğu, perfüzyonist, cerrah ya da anestezist tarafından müdahale edilen sorun sayısının da benzer olduğu bildirilmiştir. Olayların ¼’ünde kanül repozisyonlandırılması gibi cerrah tarafından, yarısında ise perfüzyonist tarafından müdahale edildiği saptanmıştır. Bununla birlikte günümüzde NIRS yönteminin postoperatif dönemde kullanımının nörolojik komplikasyonları azalttığına ilişkin veri yoktur.

Şekil-7.  67 çocuktan elde edilen, kardiyopulmoner baypas öncesi, sırası ve sonrasındaki serebral kan akımı değişiklikleri (ort. ± SD). Grup A,  28° - 32°C’de orta dereceli hipotermik baypas altında onarım yapılan grup (MoCPB); Grup B, 18° - 22°C’de derin hipotermik baypas (DHCPB) altında onarım yapılan grup; Grup C, 18°C’de total sirkülatuar arest altında onarım yapılan grup. Total sirkülatuar arest sonrasında serebral reperfüzyonun bozulduğuna dikkat ediniz (Grup C). Stage I, pre-baypas; stage II ve III, hipotermik baypas sırasında; stage IV, baypasta yeniden ısınma; stage V, baypas sonrası. (Greeley WJ, Brusino FG, Ungerleider RM, et al: The effects of cardiopulmonary bypass on cerebral blood flow in neonates, infants, and children. Circulation 80:I209, 1989.)

 

CPB sırasında, özellikle derin hipotermi sırasında ya da sirkülatuar arest dönemlerinde Xenon klirens teknolojisi ile yapılan CBF çalışmalarında, serebrovasküler dinamiklerin daha iyi anlaşılması mümkün olmuştur. Genelde, bu araştırmalarda CPB, sıcaklık ve çeşitli perfüzyon tekniklerinin CBF üzerine ve dolaylı olarak beyin metabolizması üzerine etkileri araştırılmıştır. Bu çalışmalardan bazılarında, CBF otoregülasyonunun bazı mekanizmalarının (basınç-akım regülasyonu gibi) derin hipotermi sırasında kaybolduğu ve total sirkülatuar arest sonrasında serebral perfüzyonun bozulduğu gösterilmiştir.

 

Şekil-8.  Fallot tetralojisi ve sağdan sola şant riski bulunan çocuklarda halotan ve N2O (n=7) ve intramusküler ketamin (n=7) indüksiyonu ile arteryel oksijen satürasyonu (Sao2) ve ortalama arter basıncındaki (MAP) değişiklikler. Halotan grubunda MAP’ta anlamlı düşmeye rağmen Sao2 ‘nin korunduğuna dikkat ediniz.  (From Greeley WJ, Bushman GA, Davis DP, Reves JG: Comparative effects of halothane and ketamine on systemic arterial oxygen saturation in children with cyanotic heart disease. Anesthesiology 65:666, 1986.)

 

Anestezi indüksiyonu ve idamesi

Kardiyotorasik cerrahi girişimlerin intraoperatif yönetiminde başlıca prensipler, her bir hastalığın altta yatan patofizyolojisinin anlaşılması ve çeşitli anesteziklerle diğer farmakolojik müdahalelerin hastanın özel durumu üzerine etkilerinin bilinmesi şeklindedir. Hangi indüksiyon tekniğinin seçileceği, kardiyak disfonksiyonun düzeyi, premedikasyonla sağlanan sedasyon düzeyi, iv kateter olup olmadığına bağlıdır. Kardiyak rezervi iyi olan çocuklarda, dikkatle uygulandığı ve iyi monitörize edildiği kullanılabilecek indüksiyon teknikleri sürece geniş bir yelpaze içinde yer alır. Kardiyak rezervi sınırlı olan çocuklarda ise spesifik bir anestezi tekniği kullanmaktan çok indüksiyonda kullanılan anesteziklerin titrasyonu önemlidir. Aralarında sevofluran, izofluran ve nitröz oksit, intravenöz ve intramusküler ketamin, intravenöz propofol, fentanil, midazolam ve tiyopental olmak üzere çok sayıda ilacın anestezi indüksiyonunda kullanılması mümkündür. Açık kalp cerrahisi uygulanacak yenidoğanlarda opioid, relaksan indüksiyonu sık kullanılmakta iken kardiyak rezervi yeterli olan daha büyük çocuklarda inhalasyon anestezikleri (sevofluran, halotan) ile indüksiyon daha sık kullanılmaktadır. Siyanotik hastalarda, SVR ve kardiyak outputu arttıran özellikleri ile sağdan sola şant miktarını azaltan ketamin sıkça kullanılmaktadır. Ketamin, intravenöz veya intramusküler (im) yolla uygulanabilirse de im uygulamada ağrı, ajitasyon ve ardından arteryel desatürasyon görülebilir.

İnhalasyon anestezikleri ile indüksiyon, çoğu çocuk tarafından iyi tolere edilir.  Fallot tetralojisi gibi siyanotik çocuklarda bile sevofluran ile inhalasyon indüksiyonu kolaylıkla ve güvenli bir şekilde uygulanabilir. Sağdan sola şant ve sistemik desatürasyon riski taşıyan bu hastalarda sistemik arter basıncını düşürmesine rağmen halotan indüksiyonu da iyi tolere edilir. Havayolu açıklığının korunmasında yeterli deneyim ve etkin bir ventilasyon, anestezi indüksiyonunun temel unsurlarıdır. Şantların ve vasküler rezistans değişikliklerinin anlaşılması önemli olmakla birlikte anestezi indüksiyonunda havayolu ve ventilasyonun kardiyovaksüler sistem üzerine etkileri daha ön plana çıkar.

Anestezi indüksiyonundan sonra bir damar yolu açılır veya gerekiyorsa sayısı arttırılır. Daha sonra nondepolarizan kas gevşetici uygulanır. Anestezi idamesi için bir opioid ya da inhalasyon anesteziği ya da kombinasyonu seçilir. Endotrakeal intübasyon öncesinde %100 oksijen ile preoksijenasyon uygulanır ve endotrakeal intübasyon uygulanır.  İntroperatif TEE uygulanacak hastalar ile postoperatif mekanik ventilasyon uygulanacak çocuklarda nazal intübasyonun tercih edilmesi, stabiliteyi ve konforu arttırabilir. Operasyon odasına intübe edilmiş halde gelen çocuklarda tüp lümenini daraltan sekresyonlar, gaz akışına ciddi obstrüksiyon oluşturabileceğinden tüpün değiştirilmesi daha uygun olacaktır. Baypas sırasında ventilasyonun durdurulması ile nemlendirilmenin de durması ile ciddi endotrakeal tüp obstrüksiyonu oluşabilir.

Konjenital kalp defektleri ve cerrahi girişim tekniklerinin çeşitliliği nedeniyle anestezi planının her hasta için ayrı yapılması uygun olacaktır. Bu hastalarda anestezinin idamesi; hastanın yaşı ve genel durumu, cerrahi girişimin tipi, CPB süresi ve postoperatif ventilasyon gereksinimi olup olmayacağına göre belirlenir. Patofizyolojik yüklenme koşullarının azaltılabilmesi için hemodinamik hedefler her hasta için ayrı olarak belirlenmeli ve buna göre spesifik anestezik ilaçlar ve ventilatuar stratejiler seçilmelidir. Kompleks defektleri olan ve preoperatif inotropik ve mekanik ventilatuar destek gerektiren çocuklarda hemodinamiyi en az etkileyecek anestezi indüksiyon ve idame tekniklerinin seçilmesi gerekir. Basit ASD, VSD gibi defektlerde potent bir inhalasyon anesteziği, başlıca anestezik olarak seçilir. Bu yaklaşım, erken postoperatif ekstübasyona ve daha az süre yoğun bakım gereksiniminin olmasına olanak sağlar. Spesifik anestezi tekniklerinin ve ilaçlarının seçiminden çok kullanılan ilaçlara alınacak yanıtların bilinmesi, cerrahi manüplasyona eşlik eden değişikliklerin ve intraoperatif komplikasyonların hızla tanınması daha önemli olmaktadır.

Tablo-9. Günümüzde mevcut vaporizatörler ile mümkün olan MAC değerleri

Anestezik

Maksimum vaporizör outputu (%)

MAC (%)

Mümkün olan

maksimum    

 MAC

Halotan

5

0.87

5.75

İzofluran

5

1.20

4.2

Sevofluran

8

3.3

2.42

Desfluran

18

9.16

1.96

MAC, minimum alveolar konsantrasyon. Coté CJ, Lerman J, Todres ID (eds): A Practice of Anesthesia for Infants and Children, 4th ed. Philadelphia, Saunders, 2008.

İnhalasyon anestezikleri ile arteryel kan basıncı ve kalp hızında oluşan değişiklikler, kardiyak hastalarda da normal çocuklarda olduğu gibidir. Hem halotan, hem de izofluran, çocuklarda kan basıncını azaltmakla birlikte, izofluranın vazodilatör etkileri, miyokard kontraktilitesini arttırabileceğinden halotana kıyasla avantaj oluşturabilir. Kardiyak rezervin korunmasına karşın anestezi indüksiyonu sırasında izofluran ile laringospazm, öksürük ve desatürasyon riskinin yüksek olması, kullanımını sınırlar. Potent inhalasyon anesteziklerinin primer anestezik olarak tercihi, yeterli kardiyovasküler rezervi olan erken postoperatif dönemde ekstübe edilebilecek hastalarda olmalıdır. Bu hastalarda inhalasyon anestezikleri ile oluşabilecek miyokard depresyonu ve hipotansiyon iyi tolere edilir. Bu hastalara örnek olarak ASD ve VSD kapatılması, subaortik membran eksizyonu, pulmoner ve aort stenozları, Fallot tetralojileri, şantlar, PDA ligasyonu ve aorta koarktasyonu onarımı verilebilir.

Desfluranın kardiyorespiratuar etkileri izofluran gibidir. Başlıca avantajı ise düşük kan-gaz ve doku eriyirliğidir. Bu, inspire edilen ve alveolar konsantrasyonlarının hızla eşitlenmesini, eliminasyon sırasında da alveolar konsantrasyonun hızla azalmasını sağlar. Bu özellikleri ile pediyatrik kardiyak anestezide, daha kolay titre edilebilir bir inhalasyon anesteziği olabilir. Başlıca majör dezavantajları ise potensi, keskin kokusu ve negatif inotropik etkileridir. Normal çocuklardaki çalışmalar, desfluranın 1 minimum alveolar konsantrasyonu (MAC) için %8-10 konsantrasyon gerektiğini ortaya koymaktadır. Keskin kokusu nedeniyle anestezi indüksiyonunda havayolu reaktivitesi ve laringospazm olasılığını arttırdığı ortaya koyulmuştur. Negatif inotropik etkisinin halotandan daha az olmasına karşın ciddi kardiyak disfonksiyonu olan hastalarda tek anestezik olarak kullanılmamalıdır.

Sevofluranın kokusu daha tolere edilebilir ve halotana kıyasla daha az miyokard depresyonu oluşturur. Kan-gaz eriyirlik katsayısı, desfluran kadar düşüktür. Hemodinamik açıdan sevofluran özellikle daha büyük çocuklarda olmak üzere bir miktar taşikardi oluşturmaya ve kan basıncını korumaya meyillidir. Sevofluran ile anestezi verilen çocuklarda oluşan kan basıncı ve kalp hızı azalması, halotan ile oluşandan daha azdır. Ekokardiyografik izlemde sevofluran ile normal kontraktilite ve kardiyak indeksin sürdürüldüğü tespit edilir. Hem hastadaki metabolizması, hem de anestezi solunum devresinde compound A oluşturduğu için toksik olabileceğine ilişkin tartışmalar sürmektedir. Erişkinlerde compound A oluşumunun önemi açık olmamakla birlikte çocuklardaki oluşumunun daha az olduğuna dair kanıtlar bulunmaktadır.

Kompleks konjenital kalp hastalığı ve sınırlı kardiyak rezervi olan çocuklarda hemodinamik stabilite sağlayacak anestezi tekniklerinin seçilmesi gerekir. Sınırlı kardiyak rezervi olan hastalarda inhalasyon anesteziklerinin tek başına kullanılmaları, özellikle CPB sonrasında iyi tolere edilemez. Bu grup çocuklarda fentanil, hem indüksiyon, hem de idame için mükemmel bir ajandır. Opioidlerin düşük-orta dozları, inhalasyon anestezikleri ile kombine edilebilir. Düşük konsantrasyonda inhalasyon anesteziklerinin düşük dozda opioidlerle birlikte kullanılması, bir yandan intraoperatif hemodinamik stabiliteyi sağlarken, diğer yandan postoperatif mekanik ventilasyon gereksinimini elimine eder. Yüksek doz opioid kullanılan çocuklarda ise postoperatif mekanik ventilasyon gereksinimi olabilir. Konjenital kalp defekti onarımı yapılan çocuklarda panküronyum ile birlikte kullanılan fentanil (25 µg/kg) ile LAP, pulmoner arter basıncı, PVR ve kardiyak indekste değişiklik olmazken SVR ve ortalama arter basıncında bir miktar azalma oluşur. [98] Daha yüksek dozlarda (50-75 µg/kg ) ise arteryel basınç ve kalp hızında oluşturduğu azalma biraz daha fazladır.  Fentanil için geniş bir güvenlik marjı gösterilmiş olmakla birlikte, hemodinamik fonksiyonu endojen katekolaminlerle ancak kompanse edilmiş çocuklarda bu dozlarda ekstrem kardiyovasküler değişiklikler oluşabilir. Diyafragmatik herni onarımı yapılan yenidoğanlarda fentanilin stimulus ile tetiklenen pulmoner vazokonstriksiyonu bloke ederek pulmoner sirkülasyonun stabilitesine katkıda bulunduğu da gösterilmiştir. Bu özelliği, reaktif pulmoner vasküler yatağı olan yenidoğan ve bebeklerde CPB’tan ayrılma sırasında ve şant akımının stabilize edilmesinde yararlı olabilir.

Sufentanil ve panküronyum da bu hasta grubunda fentanil ve panküronyum kombinasyonu gibi kardiyovasküler stabilite sağlar. İndüksiyonda (5-20 µg/kg) sufentanil uygulanan çocuklarda intübasyon öncesi dönem stabil geçmektedir. [101] [102] İntübasyon ve sternotomi gibi stimuluslar, hemodinamide klinik olarak anlamlı değişiklikler oluşturmaz, oluşan değişiklikler eşdeğer dozlarda fentanil ile oluşan değişikliklerden daha azdır.

Fentanilin infüzyon olarak kullanımı (0.1 µg/kg/dk) kalp hızı ve kan basıncında çok az değişiklik oluşturur. Bu durum, ciddi hemodinamik değişikliklerin iyi tolere edilemeyeceği yenidoğanlarda özellikle önemlidir. Kritik konjenital kalp hastalığı olan yenidoğanlarda sufentanilin anestezide ve postoperatif dönemde infüzyon şeklinde kullanılması, halotanın anestezik, morfinin ise postoperatif analjezik olarak kullanıldığı hastalarla kıyaslandığında kardiyak cerrahi sonrasındaki morbiditeyi azalttığı gösterilmiştir.[103] Bu grupta morbiditenin azalmasının stres yanıtın baskılanmasına bağlı olduğu düşünülmüştür.

Diğer opioidlerle kıyaslandığında remifentanil, çok kısa etki süreli yeni bir opioidtir. Kısa etki süresi, metabolizmasının doku esterazları ile olmasına bağlıdır. Bu nedenle uzun süreli kullanımında birikme olasılığı yoktur. Endojen yanıtların intraoperatif dönemde baskılanmasının uygun, postoperatif dönemde ise uygun olmayacağı hasta grubunda remifentanil kullanımı avantaj sağlayabilir. Erişkinler ve çocuklarda remifentanil ile oluşan hemodinamik değişiklikler, diğer opioidlere benzer. Bradikardiye eğilim ve sistolik kan basıncında ufak bir azalma sık görülür.

Pediyatrik kardiyak cerrahide opioidlerin sık kullanımı ve invaziv monitörizasyon şansının bulunması, bu ilaçların farmakodinamik ve farmakokinetiklerinin iyi çalışılmasını sağlamıştır. Genelde fentanil ve sufentanilin yaşa bağlı farmakokinetik ve farmakodinamik özellikleri benzerlik gösterir. Örneğin, 1 ay-12 yaş arasındaki çocuklarda sufentanil klirensi artmıştır ve ergenlerde (12-16 yaş) erişkinlerdeki kadardır. Yenidoğan döneminde ise klirens azalmıştır.  (Tablo-10). Bununla birlikte yenidoğan döneminde yineleyen sufentanil uygulamaları ile klirens ve eliminasyon hızının arttığı gösterilmiştir. Bu son değişiklik, hepatik mikrozomal aktivitedeki matürasyonel değişiklikler ve duktus venozusun kapanması ile hepatik kan akımının düzelmesine bağlanmaktadır. (Şekil-8).[97] Klirens ve eliminasyondaki değişkenlikler ve kardiyovasküler rezervin sınırlı olması, yenidoğanlarda opioid doz ayarını güçleştirir. Fentanil (5-10 µg/kg) veya sufentanilin (1-2 µg/kg) dikkatle titrasyonu veya sürekli infüzyonları, hemodinamik stabilitenin sağlanması yönünden doğru bir uygulama olacaktır. CPB, farklı anestezik teknikler ve kişisel farklılıklar, bu hasta grubunda opioidlerin farmakokinetik ve farmakodinamik dağılımının öngörülebilir olmasını önleyebilir. Fallot tetralojisi gibi hastalıklar ve intraabdominal basınç artışı gibi durumlar da farmakokinetik süreci değiştirebilir.

Tablo-10.  Pediyatrik kardiyovasküler hastalarda sufentanil farmakokinetiği *

Yaş grubu

   (dk.)

t ½ β     (dk)

Klirens
(mL/kg/dk)

Vdss (L/kg)

1-30 gün

23 ± 17

737 ± 346

6.7 ± 6.1

4.2 ± 1.0

1-24 ay

16 ± 5

214 ± 41

18.1 ± 2.7

3.1 ± 1.0

2-12 yıl

20 ± 6

140 ± 30

16.9 ± 2.2

2.7 ± 0.5

12-18 yıl

20 ± 6

209 ± 23

13.1 ± 0.4

2.7 ± 0.5

   yavaş distribüsyon yarı-ömrü; t ½ β, eliminasyon yarı-ömrü; Vdss, stabil durumda distribüsyon volümü. * Tüm değerler, ortalama ± standard  deviasyon şeklindedir.

 

 

Şekil-9.  Konjenital kalp hastalığı olan üç yenidoğanda yaşamlarının ilk ayında sufentanil klirensi. Sufentanil klirensi, ilk ayın içinde erişkin değerlerine ulaşmaktadır.  (Greeley WJ, de Bruijn NP: Changes in sufentanil pharmacokinetics within the neonatal period. Anesth Analg 67:86, 1988.)

Kardiyopulmoner Baypas

Erişkin ve Çocuklarda CPB Farklılıkları

CPB’ın çocuklardaki fizyolojik etkileri, erişkinlerdekinden farklıdır. (Tablo-11). CPB sırasında pediyatrik hastalar, erişkinlerde görülmeyen tipte ekstrem biyolojik koşullarda olurlar: derin hipotermi (18°C), hemodilüsyon (dolaşan kan volümünün 3-5 katı), düşük perfüzyon basınçları (20 - 30 mm Hg), değişken pompa akım hızları (200 mL/kg/dk’dan total sirkülatuar areste kadar) ve farklı pH yönetim stratejileri (α-stat veya pH-stat,veya ikisi birden). Bu parametreler, normal fizyolojiden farklıdır ve CPB sırasında ve sonrasında normal organ fonksiyonunu etkileyebilir. Bu değişikliklere ek olarak glukoz ilavesi, kanül yerleştirilmesi, aortopulmoner kolaterallerin varlığı ve hastanın yaşı da CPB sırasında organ fonksiyonlarını etkileyen önemli faktörlerdir.

Erişkin hastalar bu tip biyolojik ekstremlere nadiren maruz kalırlar. Erişkin kardiyak cerrahisinde vücut sıcaklığı nadiren 25°C’nin altına düşürülür, hemodilüsyon orta derecededir, perfüzyon basınçları genellikle 50-80 mmHg arasında, akım hızları ise 50-65 ml/kg/dk arasında tutulur, orta dereceli hipotermi nedeniyle pH stratejisi daha az etkilenir. Hepatik glukojen depolarının yeterli olması nedeniyle erişkinlerde glukoz ilavesine gerek olmaz. Venöz ve arteryel kanüller geniştir ve atriyumlar ile aortada daha az deformasyona neden olur, yerleştirilmesi daha kolaydır. Yüzeysel olarak CPB donanımı benzer olmasına karşın yönetimi erişkinlere kıyasla çocuklarda daha farklıdır. Çocuklarda CPB’a fizyolojik yanıtta önemli farklılıklar beklenmelidir. Nöropsikolojik morbiditeyi etkileyebilecek çok sayıda intraoperatif faktörün de bulunduğu anımsanmalıdır. (Tablo-12)

Tablo-11.  Erişkin ve pediyatrik kardiyopulmoner baypas farklılıkları

Parametre

Erişkin

Pediyatrik

Hipotermik sıcaklık

Nadiren 25-30°C’nin altında

Sık olarak 15-20°C

Total sirkülatuar arest kullanımı

Nadir

Sık

Pompa prime

 

 

-        Kan volümünü dilüe edici etkisi

%25-33

%150-300

-        Pediyatrik prime’da eklemeler

 

Kan, albümin

Perfüzyon basınçları

50-80 mm Hg

20-50 mm Hg

α- veya pH-stat yönetiminin etkileri

Orta derecede hipotermide minimal

Derin hipotermide önemli miktarda

Ölçülen Paco2 farklılıkları

30-45 mm Hg

20-80 mm Hg

Glukoz regülasyonu

 

 

-        Hipoglisemi

Nadir—ciddi hepatik hasar durumunda görülebilir

Sık—Hepatik glukojen depolarının azalmasına bağlıdır

-        Hiperglisemi

Sık—genellikle insülin ile kolaylıkla kontrol edilebilir

Daha seyrek—rebound hipoglisemi görülebilir

 

 

 

Tablo-12.  Santral sinir sistemi hasarı ve potansiyel intraoperatif faktörler

Hava veya partikülat embolisi

Vücut soğumasının hız ve derinliği (eğer kullanılıyorsa)

Derin hipotermik sirkülatuar arest (eğer kullanılıyorsa)

Reperfüzyon hasarı ve inflamasyon

Vücut ısınmasının hızı/hipertermi

Hiperglisemi

Hiperoksi

Kardiyopulmoner baypas sırasında pH yönetimi

Kardiyopulmoner baypas sırasında hematokrit yönetimi

 

 

Priming Volüm

Pediyatrik CPB’ta kullanılan priming solüsyonlar, kan volümü ile oranının hayli yüksek olması nedeniyle önemlidir. Erişkinlerde priming volümü, hastanın kan volümünün %25-33’ü arasında kalırken bu oran, yenidoğan ve bebeklerde %200’ü aşabilir. Düşük volümlü baypas donanımları (ufak volümlü oksijenatörler, ince hatlar vb) ile priming volüm, artık yenidoğan kan hacminin bir katından daha fazla olmamaktadır.  Ancak yine de fizyolojik olarak dengeli bir priming solüsyon kullanmak ve volümü mümkün olduğunca sınırlamak için özen gösterilmelidir. Bununla birlikte pek çok pediyatrik priming solüsyonun elektrolit, glukoz ve laktat düzeyleri değişkenlik göstermektedir. Solüsyona çok miktarda banka kanı eklendiğinde elektrolitler, glukoz ve laktat düzeyinin çok artabileceği, banka kanı az kullanıldığında ise bu düzeylerin daha düşük olacağı beklenmelidir. Pediyatrik priming solüsyonlarında kalsiyum düzeyi genellikle düşüktür. Bu durum, baypasın başlatılması ile kalp hızının yavaşlamasına katkıda bulunabilir.

Priming solüsyonun başlıca unsurlarını kristaloid, banka kanı (sıcaklığa uygun hematokrit düzeyini korumak için) ve kolloidler oluşturur. Mannitol, sodyum bikardbonat ya da trihidroksimetilaminometan (THAM) gibi bir tampon ve steroidler de ilave edilebilir. Pek çok klinikte yenidoğanlar ve ufak bebeklerde kolloid veya taze donmuş plazma ya da tam kan ilave edilir. Plazma proteinlerinin konsantrasyon-larının düşük olmasının lenfatik akımı bozduğu ve kapiller kaçağı arttırarak pulmoner fonksiyonu değiştirdiği gösterilmiştir. [110] [111]

Taze donmuş plazma ya da tam kan ilavesinin amacı, bebeklerde priming solüsyonla oluşan ciddi dilüsyonun prokoagülan düzeyinde oluşturduğu azalmayı düzeltmektir. Yenidoğan ve bebeklerde priming solüsyona mutlaka kan ilave edilmelidir. Pek çok klinikte eritrosit süspansiyonu, bazı kliniklerde ise tam kan tercih edilmektedir. Tam kan kullanımı, eritrositlerle birlikte koagülasyon faktörlerini de içerdiği ve tek bir donörden temin edildiği için avantaj sağlayabilir. Düşük volümlü baypas donanımları, tek bir donörden alınan tam kanın yeterli olmasına olanak sağlamaktadır.

Bir kan ürününün kullanılması, priming solüsyonun glukoz yükünü arttırmaktadır. Beyin iskemisinin oluşması durumunda hiperglisemi, nörolojik hasarlanma şansını arttırır. Osmotik diürez sağlamak ve oksijen serbest radikallerini dolaşımdan uzaklaştırmak üzere priming solüsyona mannitol ilave edilir. Steroidler de, iskemi dönemlerinde iyon şiftlerini azalttığı ve membran stabilizasyonu sağladığı ümidi ile ilave edilebilir. Ancak steroidlerin kan glukoz düzeyini arttırması beklenmelidir. Serebral iskemi oluşması durumunda steroid kaynaklı hiperglisemi zararlı olacaktır. Steroidler, priming solüsyona ilavesi en tartışmalı olan katkı maddesidir.

Sıcaklık

Kardiyak cerrahi sırasında organ korumasını sağlamak için hipotermik CPB kullanılır. Üç hipotermi tekniği kullanılmaktadır: Orta dereceli hipotermi (25 - 32°C), derin hipotermi (18°C), ve DHCA. Hangi tekniğin seçileceğini cerrahi işlemin tipi, hastanın büyüklüğü ve hastanın fizyolojik durumu belirler.

Orta dereceli hipotermik CPB, büyük çocuklar ile ergenlerde en sık kullanılan tiptir. Bu hastalarda venöz kanüller daha az obstrüktiftir kalp, vena kavaların kanülasyonuna kolaylıkla uyum sağlar. Bikaval kanülasyon, sağ atriyuma kan dönüşünü azaltır ve cerrahın intrakardiyak anatomiyi daha kolay görmesini sağlar. ASD ve komplike olmayan VSD gibi kardiyak onarımlarda orta dereceli hipotermi seçilebilir. Yenidoğan ve bebeklerde ise pek çok cerrah, hem inferior, hem de superior vena kavayı kanüle etmeyi ister. Bununla birlikte bu hastalarda, bu yaklaşım teknik olarak daha güçtür ve kısa süreli hemodinamik instabiliteler oluşturur. Buna ek olarak, vena kavaların narinliği ve kullanılan kanüllerin rijiditesi, kaval obstrüksiyon oluşturarak venöz drenajın bozulması, mesenterik ve serebral sürkülasyonda venöz basıncın yükselmesine neden olabilir.

Derin hipotermik CPB genellikle kompleks kardiyak onarım gerektiren yenidoğan ve bebeklerde kullanılır.  Buna karşılık kompleks kardiyak defekti ya da ciddi aortik ark hastalığı olan daha büyük çocuklar da bu teknikten yarar görebilirler. Bunların hepsinde derin hipotermi kullanımı, düşük akımlı CPB veya total sirkülatuar areste olanak sağlayarak cerrahın daha uygun koşullarda çalışmasını sağlamayı amaçlar. Düşük pompa akımları (50 ml/kg/dk), neredeyse kansız bir çalışma sahası sağlar. DHCA ise, cerrahın atriyal ve aortik kanülleri çıkarmasına izin verir. Bu teknik kullanıldığında kansız ve kanülsüz bir alanda çalışan cerrahın daha başarılı bir onarım yapması mümkün olur. Ancak derin hipotermik koşullarda bile dolaşımın durdurulması, vital organların ve özellikle beynin korunmasına ilişkin kaygılarla birliktedir. [112]

Hemodilüsyon

CPB sırasında homolog kan kullanımından kaçınmak ve kan viskozitesini azaltarak mikrosirkülasyonu düzeltmek amacıyla kullanılmaktadır. Hemokonsantre kanın oksijen taşıma kapasitesi daha fazla ise de viskozitesi, mikrosirkülasyondaki etkinliğini azaltmaktadır. Hipotermik sıcaklıklarda kan viskozitesi önemli oranda artar, akım ise azalır. Hipotermi, nonpulsatil CPB akımı ile birleştiğinde mikrosirkülasyondaki bozulma da artar. Kanın çamurlaşması, ufak damarlarda oklüzyon ve hipoperfüze doku alanlarının ortaya çıkmasına neden olabilir. Bu nedenlerden ötürü CPB sırasında hipotermi, önemli bir konu olmaktadır. Buna karşılık, herhangi bir hipotermi düzeyi için ideal dilüsyon miktarının ne olduğu açık değildir. Hemodilüsyon da perfüzyon basınçlarını azaltır, CBF’nı ve potansiyel serebral emboli riskini arttırır, kanın oksijen taşıma kapasitesini azaltır. [113] Sirkülatuar arest sırasında eritrositler, majör oksijen rezervuarı olarak görev gördüğünden yeniden ısınma döneminde % 20’a yakın hematokrit değerleri tercih edilmektedir. Günümüzde pek çok merkezde CPB sırasında vital organlara oksijen sunumunu arttırmak amacıyla %25-30 hematokrit düzeyleri tercih edilmektedir. Derin hipotermik sıcaklıklarda ve DHCA sonrasında serebral otoregülasyon bozulduğundan serebral oksijen sunumu özel bir önem taşıdığından bu konuya özen gösterilmelidir.

Yenidoğan ve bebeklerde hematokriti %25-30 civarında tutabilmek için priming solüsyona kan ilave edilir. Oluşan hematokrit düzeyi aşağıdaki formülle hesaplanabilir:

HctCPB = (KVh x Hcth) / (KVh + TPV)

Bu formülde HctCPB, miks hematokrit (TPV + KVh);  KVh, hastanın kan volümü (kg x kg başına tahmin edilen kan volümü-ml); Hcth, hastanın hematokrit düzeyi; TPV, total priming volümü ve Hcth ise hastanın başlangıçtaki hct düzeyidir.

Bu hesaplama ile, büyük çocuklarda priming solüsyon ilavesinden sonra hematokrit düzeyinin ne olacağı hesaplanabilir. Daha ufak bebeklerde ise hipotermik CPB sırasında perfüzyonist, istenilen Hct düzeyine erişilinceye kadar pompaya kan ilave etmelidir. Aşağıdaki formülle bu hematokrit düzeyine ulaşmak için ne kadar eritrosit süspansiyonu ilave edileceği hesaplanabilir.

ES (ml) = (KVh + TPV)( Hcti) - (KVh ) ( Hcth)

Bu formülde ES, eritrosit süspansiyonu;  KVh, hastanın kan volümü (kg x kg başına tahmin edilen kan volümü-ml); TPV, total priming volümü; Hcti, istenen hematokrit düzeyi;  ve Hcth ise hastanın başlangıçtaki Hct düzeyidir.

Günümüzde CPB çıkışında hangi hematokrit düzeyinin ideal olduğuna dair yeterli kanıt yoktur. CPB sonrası hematokrit düzeyine karar verilmesi, hastanın onarım sonrasındaki fonksiyonu ve anatomisine göre şekillenir. Residüel hipoksemisi veya orta-ciddi miyokard disfonksiyonu olan hastalar, oksijen taşıma kapasitesi daha yüksek olan % 40 ve üzerindeki hematokrit düzeylerinden yarar görürler. Fizyolojik düzeltme gerçekleşmiş ve miyokard fonksiyonu iyi olan hastalarda ise %25-30 hematokrit düzeyleri yeterli olacaktır. Bir miktar miyokard disfonksiyonu olan hastalarda ise hematokrit değerleri bu iki uç nokta arasında olmalıdır. Bu nedenle baypas sonrası dönemde; cerrahi onarımı iyi yapılmış, ventrikül fonksiyonu nispeten yeterli olan, hemodinamik açıdan stabil hastalarda, kan ve kan ürünleri transfüzyonunun yarar ve zararları dikkatle düşünülmelidir.

Kan Gaz Yönetimi

Hipotermik CPB sırasında α-stat ve pH-stat kan gazı yönetimleri, sürekli tartışma konusu olmuştur. pH-stat yönetminin mikroemboli yoluyla beyin hasarlanması riskini arttırdığı endişesi, erişkinlerde kullanımının sınırlı olmasına neden olmakta, buna karşılık aterosklerotik hastalık bulunmayan çocuklarda bu riskin düşük olduğu kabul edilmektedir. pH-stat yönetiminde CPB’ın soğuma döneminde inspire edilen gaz karışımına CO2 ilavesi, serebral kan akımını arttırdığından serebral doku oksijenasyonunu ve prognozu iyileştirebilmektedir. Bu konuda Boston Çocuk Hastanesinde yapılan bir çalışmada derin hipotermik CPB kullanılan 9 aydan daha küçük çocuklarda iki yöntem karşılaştırılmıştır. pH-stat yönteminin postoperatif morbiditeyi düşürdüğü, ilk elektroansefalografik aktivitenin geri dönüş zamanını kısalttığı tespit edilmiştir. Buna karşılık 2-4 yıl sonraki takiplerde iki grup arasında fark olmadığı gösterilmiştir. [117] [118]

Kardiyopulmoner baypasın başlatılması

CPB öncesinde arteryel ve venöz kanüllerin kalbe yerleştirilmesi, ciddi problemler oluşturabilir. Venöz kanül pozisyonunun hatalı olması, vena kava obstrüksiyonu için potansiyel bir tehlikedir. CPB sırasında arteryel basınçların düşük olması (20-40 mmHg) ve rijit kanüllerin kavalarda oluşturduğu torsiyon bu problemin ciddiyetini daha da arttırır. Vena kava inferiordaki kanülün oluşturacağı bir obstrüksiyon, splanknik vasküler yataktaki venöz dönüşü obstrükte ederek hidrostataik basıncın artması veya doğrudan mesenterik, renal ve hepatik vasküler yataktaki perfüzyon basınçlarının azalmasına bağlı olarak asit gelişimi ile sonuçlanabilir. Açıklanamayan asiti olan çocuklarda ciddi renal, hepatik ve gastrointestinal disfonksiyon beklenmelidir. Benzer tipte kanülasyon problemleri, süperior vena kavada da olabilir. Bu durum; (1) serebral ödem, (2) serebral kan akımında rejyonel ya da global azalma, (3)pompa akımının beyine ulaşan miktarında azalma ve yetersiz serebral soğuma ile sonuçlanabilir.

Operasyon odasında süperior vena kava basıncı, hem internal juguler ven kateteri, hem de hastanın başının muayenesi ile baypas başlatıldığında kontrol edilmelidir. Venöz dönüşün yeterli olup olmadığı sorgulanmalı, üst ve alt vücut yarıları arasında sıcaklık farkının büyük olması durumunda anestezist ve cerrah, olası bir venöz kanül problemini de düşünmelidir. Büyük sistemik venlerde anomalisi (persistan süperior vena kava, kesik inferior vena kavadan azigos devamlılığı) olan hastalar, venöz kanülasyon ve drenaj yönünden özel bir risk taşırlar.

Aort kanülasyonunda da problemler yaşanabilir. Aort kanülü, innominat arterin çıkışına doğru kayarak, beynin sadece sağ tarafının kanlanmasına neden olabilir. Kanülün aorta içindeki ucu, akımın aortadan aşağı yönlenmesine, ya da Venturi etkisi ile serebral sirkülasyondan kan çalmasına neden olabilir. Bu problem, CPB sırasında CBF’ın ölçülmesi ve sağ ve sol hemisferler arasında akım farklılığı olması ile anlaşılabilir. Büyük PDA’larda olduğu gibi aort ile pulmoner vasküler yatak arasında büyük kolaterallerin olduğu hastalarda, kan akımı sistemik dolaşım yerine pulmoner dolaşıma kaçabilir ve serebral kan akımının azalmasına ve serebral soğumanın iyi olmamasına neden olabilir. Bu nedenle cerrah, CPB başlatılmadan önce ya da hemen sonra duktusu kontrol etmeli, ya da cerrahi öncesinde bu kolaterallerin kardiyak kateterizasyon laboratuarında embolize edilmesini sağlamalıdır. Ciddi aortik ark anomalileri (aort atrezisi, kesintili aortik ark) olan yenidoğanlarda kanülasyon tekniklerinde radikal modifikasyonlar gerekli olabilir. Arteryel kanül, ana pulmoner arterin içine konulur, pulmoner arter dalları geçici olarak klempe edilerek sistemik dolaşımın PDA yoluyla olması sağlanır ya da hem aortaya, hem de ana pulmoner artere kanül konulabilir. Bu tip modifikasyonlarda, perfüzyonun ve vital organların soğumasının yeterliliği konusunda azami dikkat gösterilmelidir.

Aortik ve venöz kanüller konulduktan ve ekstrakorporeal donanımın arteryel ve venöz hatlarına bağlandıktan sonra baypas başlatılır. Arteryel pompa yavaşça başlatılır, ileri doğru akım olduğu görüldükten sonra venöz kanın rezervuara ve oksijenatöre akışına izin verilir. Daha sonra tam sirkülatuar deste düzeyine ulaşıncaya kadar akım giderek arttırılır. Venöz dönüş az, arteryel hat basıncı yüksek veya ortalama arter basıncı ileri derecede yüksek ise pompa akım hızı düşürülmelidir. Yüksek hat basıncı ve yetersiz venöz dönüş genellikle arteryel veya venöz kanüllerin kink yapmasından ya da hatalı pozisyonundan kaynaklanır. Venöz dönüşün hızı, hasta ile oksijenatör arasındaki yükseklik farkı, venöz kanüllerin ve hatların çapınca belirlenir. Bazı durumlarda vakum destekli drenaj sistemleri ile venöz drenaj arttırılabilir.

Yenidoğan ve bebeklerde derin hipotermi sık olarak kullanılır. Bu nedenle pompa priming solüsyonunun soğuk tutulması (18-22°C) gerekir. CPB’ın başlatılması ile soğuk perfüzatın kalbe teması, kalp hızının düşmesi ve kontraksiyonun bozulmasına neden olur. Kalbin pompalanan total kan volümüne katkısı hızla düşer. Bu nedenle yeterli sistemik dolaşımı sağlamak üzere arteryel pompa hızı süratle arttırılarak tam akım miktarlarına ulaşılmalıdır.

Yenidoğan ve bebeklerde CPB, önce arteryel pompanın çalıştırılması ile başlatılır. Aortik akım görüldükten sonra venöz hattaki klemp kaldırılır ve kanın sağ atriyumdan oksijenatör girişine akışı gözlenir. Yenidoğan ve bebeklerde kan volümü/priming volüm oranı düşük olduğundan, venöz drenaj hızı, aortik akım miktarını aşarsa intravasküler volüm süratle düşer. Aort kanülünün pozisyonu doğrulandığında pompa akım hızı, yeterli sistemik perfüzyon sağlanıncaya dek giderek arttırılır. Koroner arter hastalığı riski çok düşük olduğundan kanüller, torsiyone olarak koroner kanlanmayı bozmadığı sürece miyokard kolayca soğuyacaktır. Pompa başlatılmadan önce aort kanülünden soğuk perfüzat verilmesi durumunda bradikardi ve kardiyak kontraktilitede bozulma oluşabileceğinden soğuk prime kullanıldığında CPB başlatılmadan önce pompanın hastaya volüm vermesinden kaçınılmalıdır.

CPB başlatıldığında, donanım bağlantılarına, miyokard perfüzyonuna ve kardiyak dekompresyonun optimal olduğuna dikkat edilmelidir. Venöz drenajın yeterli olmaması durumunda hızla ventrikül distansiyonu gelişebilir. Bu durum, özellikle ventrikül kompliansı düşük, prelodtaki aşırı artışları tolere edemeyen kalbi olan yenidoğan ve bebekler için geçerlidir. Ventrikül distansiyonu oluştuğunda pompa akımı azaltılmalı ve venöz kanülün pozisyonu yenilenmelidir. Alternatif olarak bir kardiyotomi suction kateterinin ya da bir vent kanülünün uygun kalp odacığına yerleştirilmesi ile kalp dekomprese edilebilir.

Pompa Akım Hızları

Çocuklar için önerilen pompa akım hızı miktarları; hasta vücut kitlesinden hareketle, CPB sırasında arteryel kan gazları, asit-baz dengesi ile organ perfüzyonunun yeterli olup olmadığı ve tüm vücut oksijen tüketimine ilişkin bilgilerden kaynaklanmaktadır. Hipotermik sıcaklıklarda metabolizma azalır. Bu nedenle CPB akım hızları azaltıldığında bile dokuların metabolik gereksinimlerini karşılar.

Özel Teknikler

Derin Hipotermik Sirkülatuar Arest

DHCA kullanılarak onarılması gereken kompleks kalp defektli pediyatrik hastaların sayısı az değildir. Bu teknik, kansız ve kanülsüz bir alan sağladığı için cerrahi onarım optimal koşullarda yapılabilir, maksimal organ korunması sağlanır ve sıklıkla CPB süresini kısaltır. Derin hipotermi kullanımının altında yatan bilimsel temel, vücut sıcaklığının düşmesi ile metabolizma hızının da azalmasıdır. Vücut sıcaklığındaki her 10°C’lik azalma için oksijen metabolik hızı, 2-2.5 kat azalır. Derin hipotermik düşük akımlı CPB sırasında oksijen sunumundaki azalmaya vital organ perfüzyonunda artış eşlik ettiği ve dokuların oksijen alımının da arttığı gösterilmiştir. [121] Bu nedenle derin hipotermik düşük akımlı CPB’ın, oksijenin metabolik hızını düşürüp vital organların perfüzyonunu ve doku oksijen alımını arttırarak koruyucu bir etki sağladığı düşünülebilir.

DHCA için güvenli süreler, iyi tanımlanamamıştır. DHCA sırasında iskemi ve reperfüzyon hasarlanması açısından tüm organlar risk altında iseler de (laktat ve piruvat üretimi), en duyarlı ve toleransı en az olan organ beyindir. Beyin sapı ve kortikal uyarılmış potansiyeller ve işlenmiş elektroensefalogramlar, DHCA sırasında değişiklik gösterir. Uyarılmış potansiyel değişikliklerinin DHCA süresi ile ilişkili olması, metabolizmalarının değiştiği anlamına gelmektedir. Arest döneminden sonra reperfüzyon döneminde CBF ve metabolizma, yenidoğan ve bebeklerde deprese kalmaya devam eder. (Şekil-10) Önemli olan bir diğer nokta da bu tip uç sıcaklıklarda otoregülasyonun kaybolduğu ve serebral perfüzyonun büyük oranda ekstrakorporeal perfüzyona ve baypas sonrasındaki hemodinamik performansa bağlı olduğudur.


Uzun süren DHCA’in yenidoğan ve bebeklerdeki olumsuz etkileri iyi tanımlanmıştır. Genelde, çok uzun süren aralıksız DHCA’in nörolojik hasarlanmaya yol açtığı kabul edilir. Bununla birlikte güvenli DHCA süresi hakkında fikir birliği bulunmamaktadır. Zamanla açıklığa kavuşmuş üç konu bulunmaktadır: (1) Kısa süren DHCA’in nörolojik son üzerine etkileri korele değildir, (2) DHCA’in etkileri lineer özellik göstermez, (3) DHCA’nın etkileri, diğer hastaya bağımlı preoperatif ve postoperatif faktörlerden etkilenir. [
128] [129] [130] Pek çok çalışmada olumsuz sonuçlar bildirildiğinden bazı cerrahlar, kompleks aortik ark ya da intrakardiyak onarımlar sırasında serebral perfüzyonu sürdürmek için değişik stratejiler oluşturmaya çalışmakta veya DHCA kullanımını minimalize etmektedirler. DHCA’ten kaçınılması ile CPB süresinin uzadığı, uzun CPB sürelerinin de kısa ve uzun vadedeki sonuçlarının olumsuz olabildiği ise unutulmamalıdır. Bu nedenle DHCA’in yarar ve riskleri her hasta için ayrı ayrı değerlendirilmelidir.

Şekil-10.  Derin hipotermik sirkülatuar arest (DHCA) uygulanan hastalarda sitokrom oksidaz (cyt aa3) near-infrared spektroskopik sinyalleri ve serebral metabolik oksijen hızı (CMRo2) değişiklikleri. Her cyt aa3 noktası ortalama ± SE (6 hasta); CMRo2 değerleri ise ortalama ± SD şeklinde gösterilmiştir. Negatif cyt aa3 değerleri, okside enzim düzeyindeki azalmayı göstermektedir. *, CMRo2 ve cyt aa3 kontrol grubundan anlamlı ölçüde farklıdır, P ± .05.

 

Rejyonel Serebral Perfüzyon

DHCA sırasında serebral perfüzyonu sürdürmeye yönelik arayışların bir sonucu olarak yapılan iki çalışmadan birisinde Boston, Wypij ve arkadaşları, 9 hastada rejyonel serebral perfüzyon (30-40 mk/kg/dk) uygulamışlar, 1 yıl sonraki değerlendirmelerinde 20 hastalık diğer grup ile karşılaştırdıklarında mental ve psikomotor gelişmelerinde farklılık gösterememişlerdir. [131] Michigan Üniversitesi’nden bir grup, 20 ml/kg/dk’lık rejyonel serebral perfüzyon uyguladıkları 77 hastayı hastane çıkışı ve 1. yılın sonunda karşılaştırdıklarında psikomotor gelişimlerinde farklılık saptanmadığını bildirmişlerdir. [132]

Glukoz Regülasyonu

Komplet, inkomplet ve fokal serebral iskemi sırasında hipergliseminin zararlı etkilerini gösteren çok sayıda klinik ve deneysel veri bulunmaktadır. Glukozun serebral hasarlanmayı potansiyalize eden rolü, iki faktöre dayanmaktadır: adenozin trifosfat (ATP) kullanımı ve laktik asidoz. Glukozun anaerobik metabolizması, fosforilasyon ve ATP üretimi oluşmadan önce iki ATP molekülünün tüketilmesini gerektirir. Bu tüketim, ATP’nin hızla tükenmesi ile sonuçlanır ve hiperglise-minin nörolojik hasarlanmayı arttırıcı etkisini açıklayabilir. Laktik asidoz da glukozun serebral hasarlanmayı arttırması açısından önemlidir. Laktat, glukozun fosforilasyonunda ATP’nin tüketilmesinden hemen sonra glikolizi inhibe ederek anaerobik ATP oluşumunu yavaşlatır.

Hipergliseminin serebral iskemi sırasındaki zararlı etkilerine yönelik güçlü bilimsel tartışmalar yapılsa da çocuklarda CPB ve DHCA sırasında hiperglisemi ile nörolojik hasarlanma arasında korelasyon olduğunu destekleyen çok az kanıt bulunmaktadır. DHCA uygulanmış 34 çocuğu içeren bir derlemede, hiperglisemik çocuklarda nörolojik sonuçların daha kötü olduğu gösterilmiş olmakla birlikte istatistiksel bir farklılık saptanamamıştır. [138] Hipoplastik sol kalp sendromu nedeniyle Norwood operasyonu geçirmiş çocuklardaki edinilmiş nörolojik lezyonları araştıran bir derlemede, aşırı serebral nekroz veya intraventriküler hemoraji görülen çocuklarda hipergliseminin eşlik edişinin anlamlı bir bulgu olduğu ileri sürülmüştür. Bu çalışmada hipoksi periyotları, düşük diyastolik ve sistolik basınçlar ve trombositopeni gibi diğer potansiyel faktörlerin de nöropatolojiye eşlik ettiği gösterilmiştir.[139] Hiperglisemi, jeneralize stress yanıta eşlik eden bir bulgu olduğundan bu çalışmada glukozun doğrudan nöropatolojiye eşlik mi ettiği, yoksa diğer faktörlerden kaynaklanan nöropatoloji için bir işaret mi olduğu konusu açıklığa kavuşturulamamıştır.

Hipoglisemi de yenidoğanlarda perioperatif dönemde sık görülen bir sorundur. Hepatik glukoneojenezin yenidoğan döneminde azalmış glikojen depoları ile kombinasyonu, hipoglisemik kriz olasılığını arttırmaktadır. Konjenital kalp hastalığı olan yenidoğanlarda sistemik perfüzyonun azalması (kritik koarktasyon, hipoplastik sol kalp sendromu, kritik aort stenozu vb), hepatik biyosentezin azalması ve glukoz üretiminin bozulması ile sonuçlanabilir. Bu hastalar tamamen dışarıdan verilecek glukoza bağımlı hale gelebilirler ve bu hastalarda baypas öncesi dönemde %20-30 dekstroz infüzyonları ile ögliseminin sağlanması sık görülen bir uygulamadır. Daha büyük çocuklar da hipogliseminin nörolojik açıdan zararlı etkilerine açıktırlar. Reoperasyon gerektiren kardiyak outputu düşük hastalar (kardiyomiyopatiler, pretransplant hastalar, kritik postoperatif hastalar) ile inotropik destek gereken hastalar da glikojen depoları azaldığından intraoperatif hipoglisemi yönünden risk altındadırlar. 

Derin hipotermik CPB ve DHCA sırasında serebral kan akımı ve metabolizma da değişir. Hipogliseminin de etkisi ile serebral otoregülasyonda değişiklik oluşabilir ve kortikal yaralanma olasılığı artabilir. CPB çıkışında ve erken postoperatif dönemde yenidoğan ve bebeklerde PVR’ı düşürmek için rutin olarak uygulanan hiperventilasyon da hipoglisemik hasarlanmayı arttırabilir. Bu nedenle konjenital kalp hastalığı olan çocukların CPB yönetiminde glukoz monitörizasyonu ve ögliseminin korunması önemlidir.

Renal Etkiler

CPB sonrasında; hipotermi, nonpulsatil perfüzyon ve düşük ortalama arter basıncının sonucunda anjiotensin, renin, katekolaminler ve antidiüretik hormonlar salınır. Bu dolaşan hormonlar, renal vazokonstriksiyon ve renal kan akımında azalma oluştururlar. Buna karşılık düşük basınç, düşük akım, nonpulsatil perfüzyon ile postoperatif renal disfonksiyon arasında bir bağlantı olduğu gösterilememiştir (Tablo-13). Postoperatif renal disfonksiyon ile en çok korele olan faktörler, preoperatif disfonksiyon ve CPB sonrası kardiyak ouputta anlamlı düşüşlerdir. Preoperatif faktörler arasında primer renal hastalık, düşük kardiyak output ve kardiyak kateterizasyon sonrası radyoopak maddeye bağlı renal yaralanmadır. [143-145]

Pediyatrik kardiyak cerrahi sonrası akut renal yetersizlik gelişme hızı, yaklaşık olarak % 8’dir. Pek çok faktör etyolojide yer alabilir. Sonuçta oligüri ve serum kreatinininde yükselme tipiktir. Pediyatrik CPB sonrası idrarın forse edilmesinde diüretikler sık kullanılmaktadır. Furosemid (1-2 mg/kg) veya etakrinik asit (1 mg/kg), her 4-6 saatte bir uygulandığında diürezi tetikleyebilir ve renal kortikal iskemiyi geri döndürebilir. DHCA sonrasında operasyonu izleyen ilk 24 saat süresince oligüri ya da anüri görülmesi ve bunun izleyen 12-24 saatlik sürede çözülmesi çok nadir değildir.

Yenidoğanlar ve bebeklerde glomerüler filtrasyon hızı, kreatinin klirensi ve medüller konsantrasyon kapasitesi anlamlı ölçüde düşüktür. Bu nedenle bu hastalarda CPB kullanımı, daha büyük çocuklar ve erişkinlere kıyasla daha fazla sıvı retansiyonuna neden olmaktadır. Bunun net sonucu olarak total vücut su miktarı ve organ ağırlıkları (akciğerler, kalp vb) artar, postoperatif dönemde ventilatuar desteğin sonlandırılması güçleşebilir. Yeniden ısınma döneminde veya CPB sonrasında ultrafiltrasyon kullanımı, total vücut suyunun azaltılmasında etkin bir yöntemdir, CPB’ın zararlarını azaltır, postoperatif ventilatuar destek süresini kısaltır. [146] [147]

Tablo-13. Pediyatrik kardiyopulmoner baypasın sonuçları

End-Organ hasarı

Etyoloji/Belirtiler

Renal hasar

Organ immatüritesi, mevcut renal hastalık

 

Post-CPB düşük CO, DHCA kullanımı

 

Renal disfonksiyon (azalmış GFR ve ATN)

Pulmoner hasar

Endotel hasarı, artmış kapiller kaçak, kompleman aktivaysonu ve lökosit degranülasyonu

 

Pulmoner disfonksiyon (kompliansta azalma, FRC’de azalma, A-a gradyentte artış)

DHCA sonrası serebral hasar

Otoregülasyon kaybı, metabolizmanın ve serebral kan akımının süpresyonu, sellüler asidoz ve serebral vazoparezi

 

SSS disfonksiyonu (nöbetler, gelişimsel gerilik, koreoatetoz, öğrenme güçlüğü, davranış anormallikleri)

A-a, alveolar-arteryel; ATN, akut tubüler nekroz; SSS, santral sinir sistemi; CO, kardiyak output; DHCA, derin hipotermik sirkülatuar arest; FRC, fonksiyonel residüel kapasite; GFR, glomerüler filtrasyon hızı.

 

Pulmoner Etkiler

Baypas sırasında kalbin korunması kardiyopleji ile sağlanırken akciğerlerin korunmasına yönelik bir yöntem kullanılmamaktadır. CPB sonrasında pulmoner disfonksiyon sıktır ve patolojisi de iyi anlaşılmamıştır (Tablo-13). Geniş anlamda akciğer hasarı, iki yoldan biri ile oluşur: (1) lökosit ve kompleman aktivasyonuna inflamatuar yanıt, (2) sürfaktan kaybının mekanik etkisi, akciğer volümlerinde kayıp ve solunum mekaniğinin değişmesi. CPB sonrasında gelişen akciğer disfonksiyonu, statik ve dinamik kompliansın, fonksiyonel residüel kapasitenin azalması, sürfaktan eksikliği ve A-a gradyentte artış ile karakterizedir. [148] [149] Atelektazi ve hemodilüsyon ile hipotermik CPB’a bağlı kapiller kaçaktaki artış en olası nedenlerdendir. Hemodilüsyon, dolaşan plazma proteinlerini, intravasküler onkotik basıncı ve ekstravasküler mesafeye sıvı kaçışını azaltır. Hipotermik CPB, kompleman aktivasyonu ve lökosit degranülasyonuna neden olur. Lökositler ve kompleman sistemi, kapiller-alveolar membran hasarlanması ve platelet yığılması ve PVR’ı yükselten medyatörlerin salınması ile mikrovasküler disfonksiyon gelişiminde önemli unsurlardır. Modifiye ultrafiltrasyon (MUF) tekniği, hem akciğer suyunun, hem de postoperatif dönemde pulmoner morbiditenin azaltılmasında etkin bir yöntemdir.

Stres Yanıt ve Kardiyopulmoner Baypas

Aralarında katekolaminler, kortizol, büyüme hormonu, prostaglandinler, kompleman, glukoz, insulin, endorfinlerin bulunduğu çok sayıda metabolik ve hormonal madde, hipotermik CPB’a stres yanıt olarak salınır. [13] [151] Bu maddelerin salıverilmesinin olası nedenleri; pompa hatları ve oksijenatörün endotelize olmayan yüzeyi ile kanın teması, nonpulsatil akım, düşük perfüzyon basınçları, hemodilüsyon, hipotermi ve yüzeyel anestezidir. Hipotermik CPB sırasında renal ve hepatik klirensin azalması, miyokard hasarı, pulmoner dolaşımın sonlanması da katkıda bulunan diğer unsurlardır. Akciğerler, bu stres hormonlarının metabolizması ve klirensinden sorumludur. Stres yanıt, CPB’ın yeniden ısınma döneminde pik yapar. Anestezi derinliğinin arttırılması ile stres yanıtın azaltılabileceğine dair kanıtlar bulunmaktadır. [13] [151]

Normal neonatal adaptif bir yanıt olan dolaşan stres hormonlarındaki artışın hangi düzeyden sonra zararlı olduğu ise açık değildir. Buna karşılık bu hormonların miyokard hasarı (katekolaminler), sistemik ve pulmoner hipertansiyon (katekolaminler, prostaglandinler), pulmoner endotelyal hasar (kompleman, prostaglandinler) ve pulmoner vasküler reaktiviteye (tromboksan) neden olduğu açıktır. Stres yanıtın, PDA ligasyonu yapılan prematüre bebeklerde fentanil ile, kompleks konjenital kalp hastalığı olan yenidoğanlarda da sufentanil ile kontrol edilebildiği gösterilmiştir. [103] [152] Stres yanıtın baskılanması arzu edilmekle birlikte yenidoğanın stres yanıtının özellikle doğumda sağ kalmak için gerekli adaptif bir metabolik yanıt olması olasıdır. Bu nedenle konjenital kalp hastalığı olan yenidoğanlarda hemodinamik stabilitenin sürdürülmesi için stres yanıt gerekiyor olabilir.

Bu nedenle stres yanıtı baskılamaya yetecek kadar anestezi derinliğinin sağlanması yeterli olacak, stres yanıtın tamamen baskılanmasına çalışılması gerekmeyecektir. CPB sırasında kabul edilebilir bir anestezi, pompa oksijenatörüne bağlanan bir vaporizer ile, opioidlerin giderek artan dozları ile veya bir opioid-benzodiazepin infüzyonu ile sağlanabilir. Primer opioid anestezi teknikleri, stres hormon salınımında, postoperatif metabolik asidoz ve laktat üretiminde halotan anestezisine kıyasla azalma sağlar. Bu nedenle kompleks konjenital kalp cerrahisi anestezisinde tercih edilen bir teknik olabilir. Buna karşılık, yeterli anestezi derinliğinin yüksek doz opioidlerle (fentanil, sufentanil) sağlanması durumunda postoperatif mekanik ventilasyon gereksinimi olabilir. Aksine, inhalasyon anesteziklerinin residüel dozları da CPB sonunda geçici miyokard depresyonu oluşturarak CPB’ın sonlandırılmasını güçleştirebilir. Cerrahi tekniklerin gelişmesi ve CPB’ın morbiditesinin azalması ile yüksek doz opioid tekniklerinin kullanımı da azalmıştır.

Kardiyopulmoner Baypasın Sonlandırılması

CPB’ın sonlandırılması aşamasında kalbin doğrudan gözlenmesi, sağ ve sol atriyum basınçlarının monitörizasyonu ile kan volümü değerlendirilir. Doluş basınçları yeterli olduğunda, hasta tamamen ısındığında, asit-baz dengesi normal olduğunda, kalp hızı yeterli ve sinüs ritmi restore edildiğinde venöz drenaj sonlandırılır ve hasta baypastan çıkarılır. Arteryel kanül yerinde bırakılarak doluş basınçlarını optimalize etmek üzere pompada kalan kanın yavaş infüzyonuna olanak verilir. Miyokard fonksiyonu hem doğrudan gözle, hem de transtorasik sol veya sağ atriyal kateter yoluyla, perkütan internal juguler kateter ile ya da intraoperatif ekokardiyografi kullanımı ile değerlendirilir. Pulse oksimetre de kardiyak outputun yeterliliğini değerlendirmek için kullanılabilir. Sistemik arteryel satürasyonun düşük olması veya oksimetre cihazının bir nabız alamaması durumunda kardiyak outputun çok düşük, sistemik rezistansın ise çok yüksek olduğu düşünülebilir.

Kompleks konjenital kalp defektlerinin onarımından sonra CPB’tan ayrılmada güçlük yaşanabilir. Bu durumlarda tanı konulmalı ve tedavi uygulanmalıdır: (1) yetersiz cerrahiye bağlı onarım gerektiren residüel defekt varlığı, (2) pulmoner arteryel hipertansiyon, (3) sağ veya sol ventriküler disfonksiyon.

İki genel yaklaşımdan biri veya ikisi birden kullanılabilir. İntraoperatif kardiyak kateterizasyon uygulanarak büyük damarlardaki ve kalp odacıklarındaki izole basınçlar ölçülür (onarılmış kapaklarda, stenotik alanlarda ve kondüitlerde gradyent, residüel şantların değerlendirilmesi için oksijen satürasyonu ölçümleri). Alternatif olarak yapısal ve fonksiyonel anormalliklerin tespiti için eko-Doppler görüntüleme de kullanılabilir. Yapısal anormallik tespit edilmesi durumunda CPB’a geri dönülür ve residüel defekt onarılır. Anlamlı bir residüel defekt ile operasyon odasından çıkılması, sağ kalımı etkilemekte, morbiditeyi arttırmaktadır. Eko-Doppler ile sağ ve sol ventrikül disfonksiyonu ve pulmoner hipertansiyon varlığı hızla tespit edilebilir. Ayrıca iskemi veya intramiyokardiyal havaya bağlı rejyonel duvar hareketleri ayrımsanabilir.

Ultrafiltrasyon

Çocuklarda CPB’ın başlatılması, ciddi bir hemodilüsyon ile birlikte ciddi proinflamatuar yanıta neden olur. Bu durum, CPB sonrasında organ fonksiyonunun iyi olmamasına bağlı morbidite ve mortaliteyi arttırır. En çok etkilenen organ sistemleri kalp, beyin ve akciğerlerdir. Hasta kanı ile baypas donanımının yabancı yüzeyi arasındaki temas, inflamatuar yanıtı tetikleyen başlıca unsur olmakla birlikte iskemi, derin hipotermi, yeniden ısınma ve cerrahi travma da diğer önemli etkenlerdir. İnflamatuar medyatörler; anafilatoksinler, vazoaktif aminler ve sitokinlerden (tümör nekrozis faktör-α [TNF-α]) oluşur ve vasküler permeabiliteyi arttırırlar. Kan, kristaloidler, albümin, çeşitli tamponlar içeren fizyolojik olarak dengeli piming solüsyonları ve küçük volümlü donanımlar kullanılmasına karşın CPB’ın başlatılması ile birlikte hemodilüsyon oluşur. Buna karşın hipotermik koşullarda cerrahi uygulanan hastalarda bu hemodilüsyon, avantaj oluşturur. CPB’ın başlatılması, kanın viskoelastik özelliklerini de değiştirir ve bu değişiklikler CPB sonrası dönemde de devam eder. Perfüzyon tipi, kardiyotomi suction, arteryel roller tip pompa ve CPB donanımının zorlayıcı kuvvetleri de önemli olmakla birlikte kanın sıcaklığı ve hematokriti, viskoelastisitesini belirleyen en önemli faktörlerdir. Viskozitedeki bu artış, özellikle beyin olmak üzere organ perfüzyonunu değiştirir. Hemodilüsyona eşlik eden inflamatuar yanıt, ekstravasküler mesafeye sıvı kaçışına ve sonrasında da organ disfonksiyonuna neden olacaktır. Aşırı suyun ve inflamatuar medyatörlerin hastadan geri alınması ile organ disfonksiyonu önlendiği ve oksijenasyon düzeldiği için ultrafiltrasyon kullanımı popülarite kazanmıştır. Bu yöntemde plazma suyu ve düşük molekül ağırlıklı solütler, semipermeabl bir membrandan süzülür.

Modern perfüzyon pratiğinde ultrafiltrasyonun beş tipi kullanılmaktadır. Bunlardan üçü, hasta CPB’ta iken kullanılabilir. Prime ultrafiltrasyon (PUF), prime solüsyona eritrosit ilave edildiğinde kullanılır ve baypas öncesi dönemde uygulanır. PUF kullanımı ile kristaloid prime’ın kan prime’ı ile değiştirilmesi, pH’nın ayarlanması, elektrolit düzeylerinin güvenli sınırların içine çekilmesi ve inflamatuar medyatörlerin temizlenmesi hedeflenir. Konvansiyonel ultrafiltrasyon (CUF) ile CPB desteği verilen hastalarda herhangi bir anda sıvı çekilmesi mümkün olur. Bu yöntemin sık kullanılan şekli, verilen kardiyoplejik volümüne eşdeğer miktarda sıvı çekilmesidir. Konvansiyonel ultrafiltrasyon, CPB’ın her döneminde kullanılabilir. CPB donanımına bir ultrafiltre konulur ve venöz hat’a ya da rezervuara bağlanır. Ultrafiltratın istenenden fazla olması durumunda rezervuar volümleri düşecektir. Sıfır dengeli ultrafiltrasyonda (zero balance ultrafiltration (ZBUF)) alınan sıvı miktarı kadar kristaloid eklenerek rezervuar volüm yetersizliği önlenir. Baypasta kullanılabilecek 3. ultrafiltrasyon tipi ise dilüsyonel ultrafiltrasyondur (DUF). Elektrolit düzeylerinden birisinde (potasyum vb) yükselme olduğunda kullanılır. Ultrafiltra alınmasında kullanılan yöntem, yarısı kadar normal salin ile değiştirilmesidir. Böylece hemodilüsyon ile elektrolit düzeylerinin güvenli sınırlara çekilmesi mümkün olur.

Modifiye ultrafiltrasyonda (MUF) ise baypastan çıkıldıktan sonra hastadan kan filtre edilir. Bu filtrasyon, venovenöz teknik kullanılarak konsantre edildikten sonra kanın atriyuma verilmesi ile ya da kanın aort kanülünden alınıp konsantre edilerek venöz hatta verilmesi (arteriovenöz teknik) ile sağlanabilir. Aortadan alınan kan, ultrafiltreden geçer. Ultrafiltrenin akımı, 10-30 ml/kg’da tutulur. Daha düşük hızlarda intravasküler sıvı kompartmanındaki değişiklikler daha yavaş olur ve daha iyi tolere edilebilir. İşlem süresince sabit bir atriyal basınç sürdürülür, bunun için rezervuara gerektiğinde kristaloid ilave edilir. Maksimal bir transmembran basınç yaratmak için de filtrat tarafına suction uygulanır ve ultrafiltrasyon hızının 100-150 ml/dk’da tutulur. MUF sonlandırma kriterleri; baypas donanımının volümü kristaloid ile replase edilmesi ile istenen hematokrit düzeyinin (%40) tutturulması, hastanın hemodinamisinin işlemi tolere etmemesi ya da belirli bir süre (15-20 dk) geçmesidir.

Ufak çocuklarda kardiyak cerrahi oldukça kompleks olabilir ve CPB ve kros klemp sürelerini uzatabilir. Bu hastalarda CPB çıkışında miyokard performansının deprese olması nadir değildir. Bu hastalarda MUF kullanımı sadece aşırı vücut suyunun alınmasına değil aynı zamanda miyokard performansının düzelmesine de katkıda bulunmaktadır. [166] [167] [168]

 

Şekil-11.  Modifiye ultrafiltrasyon (MUF) ile veya MUF olmaksızın, kardiyopulmoner baypastan (CPB) hemen ve 15 dk sonra sistolik kan basıncı (BP). MUF kullanımı ile sistolik BP’ndaki düzelmeye dikkat ediniz.  (From Ungerleider RM: Effects of cardiopulmonary bypass and use of modified ultrafiltration. Ann Thorac Surg 65:S35, 1998; reprinted with permission from the Society of Thoracic Surgeons.)

Pulmoner disfonksiyon, CPB’ın en sık görülen negatif etkisidir. Bu nedenle ultrafiltrasyon veya MUF kullanımı ile oksijenasyonun düzelmesi ve inflamatuar medyatörlerin alveolar kapiller membran ve pulmoner vasküler reaktivite üzerindeki olumsuz etkilerinin azalması da ultrafiltrasyonun bir diğer avantajıdır. Ultrafiltrasyon veya MUF kullanılan hastalarda pulmoner kompliansta düzelme, havayolu rezistansı ve pulmoner arteryel reaktivitede azalma, oksijenasyonda düzelme sağlandığını gösteren çok sayıda çalışma bulunmaktadır. [171] [172] [173] [174] [175] Bu nedenle bu yöntemlerin çocuklarda ve özellikle normal komplians ve düşük PVR’ın vital olduğu pediyatrik olgularda (tek ventrikül vb) sık kullanılması sürpriz değildir. Bu çalışmalarda CPB çıkışında ve MUF tamamlandıktan sonrak dönemde pulmoner fonksiyonda düzelme gösterilememiş olmakla birlikte 6 saat sonra fonksiyonda düzelme olduğu ve bu düzelmenin 24 saate kadar uzadığı saptanmıştır. Bu çalışmaların ortak sonucu, en iyi sonucun baypastayken ultrafiltrasyon ile MUF’un kombine edilmesi ile elde edildiğidir.

Ultrafiltrasyonun CPB’ın serebral etkileri üzerine etkisini araştıran çalışmalarda serebral oksijenasyonu etkileyen dört majör faktör üzerinde birleşilmektedir: Pco2, ortalama arter basıncı, hematokrit ve MUF akım hızı. MUF akım hızı dışında diğer faktörlerin artması ile serebral oksijen sunumu artmaktadır. Bu nedenle MUF uygulamasında akım hızını gereğinden fazla arttırarak serebral oksijenasyonu tehlikeye atmaktan kaçınılmalıdır.

 
 

Şekil-12.  Derin hipotermik sirkülatuar arest (DHCA) öncesi ve sonrasında oksijenin serebral metabolik hız ölçümleri (CMRo2). Kontrol ve transfüzyon grupları ile karşılaştırıldığında MUF uygulanan hayvanların CMRo2 ‘deki anlamlı artışa dikkat ediniz. CTL, kontrol; MUF, modifiye ultrafiltrasyon; TX, transfüzyon.  (Skaryak LA, Kirshbom PM, DiBernardo LR, et al: Modified ultrafiltration improves cerebral metabolic recovery after circulatory arrest. J Thorac Cardiovasc Surg 109:744, 1995.)

Ultrafiltrasyon kullanımı ile kardiyak ve pulmoner fonksiyonda görülen düzelme, inflamatuar medyatörlerin azalması ile birlikte olmaktadır.  Çalışmalar; ultrafiltratta aralarında C3a, C5a, interlökin (IL-6, IL-8), TNF, miyokardiyal depresan faktör ve endotelin de olmak üzere düşük molekül ağırlıklı medyatörlerin de bulunduğunu göstermektedir.  [172] [174] [178]

MUF sonrasında endotelin-1 filtrasyonu da pulmoner vasküler reaktivitenin düzelmesine katkıda bulunur. Bu durum, pulmoner vasküler reaktivitenin yüksek olduğu 4-6 aydan küçük bebekler ile kavopulmoner rekonstrüksiyon uygulanacak hastaların evrelendirilmesinde önemlidir. CPB sonrası görülen kapiller kaçak sendromunun gelişiminde rol oynadığı gösterilmiş olan TNF’nın (potent inflamatuar medyatör) da en iyi MUF ile uzaklaştırıldığı gösterilmiştir. MUF’un olumlu etkilerine karşın bir ultrafiltrasyon tekniğinin diğerine üstünlüğü gösterilememiştir. Bu nedenle bu yöntemlerin kombinasyonu ile en iyi sonuçların alınması mümkün olabilir.

Baypas sonrasındaki dönemdeki önemli bir konu da kan kaybının devam ediyor olmasıdır. MUF ile vücut suyundaki fazlalığın alınması ile hastanın hematokritinin yükselmesi, kan kullanımını da azaltmakta, postoperatif kanamanın daha az olmasını sağlamaktadır.[179]

Bu tekniğin dezavantajları da bulunmaktadır. CPB donanımına bir ultrafiltrasyon sisteminin kurulması, sistemin kompleksliğini arttırdığından donanıma bağlı komplikasyon olasılığı artmaktadır. MUF’a karşı olanlar şu sorunları da dile getirmektedirler: arteryel kanüle hava girme olasılığında artış, antikoagüle hastada ek süre ihtiyacı, hastadan volüm çekilmesi ile hipovolemi riski, filtre edilen volümün ısıtıcı/oksijenatörden geçmemesi ile hipotermi ve ilaçların (fentanil vb) plazma konsantrasyonunda artış riski. Bir olağan dışı komplikasyon da ultrafiltrasyonun tiroid hormonlarında azalma oluşturmasıdır. Bu akut hipotiroidi, kontraktilite, kalp hızı ve kardiyak outputta azalma, SVR’ta yükselme ile karakterizedir ve CPB sonrası erken dönemde kendini gösterir. Diğer tüm tekniklerde olduğu gibi ultrafiltrasyon kullanımının da yararları ve riskleri tartılmalıdır. Ancak hem on-CPB, hem de off-CPB’ta ultrafiltrasyonun yararlı etkileri gösterilmiş olduğundan modern pediyatrik kardiyak cerrahide çok az komplikasyon ve iyi sonuçlarla sıkça kullanılmaktadır. [165] [168] [182] [183]

Kardiyopulmoner Baypasın Sonlandırılmasında Karşılaşılan Spesifik Sorunlar

Sol Ventrikül Disfonksiyonu

Pediyatrik kardiyak cerrahi sonrası LV kontraktilitesi azalabilir. Bu durum, onarım sırasında cerrahinin oluşturduğu iskemi, miyokardın preoperatif durumu, derin hipotermi ve sirkülatuar arestin etkileri ve onarımdan sonra LV’ün değişen yüklenme koşullarına bağlıdır. LV disfonksiyonu, prelodun optimalize edilmesi, kalp hızının arttırılması, koroner perfüzyon basıncının yükseltilmesi, iyonize kalsiyum düzeylerinin düzeltilmesi ve inotropik destek verilmesi ile tedavi edilebilir. Yenidoğanın kalp hızına bağımlı kardiyak outputu, azalmış miyokard kompliansı, katekolaminler ve kalsiyuma yanıtının azalmış olması, inotropik destek gereksinimini etkiler. İnotropik destek genellikle dopamin (3-10 µg/kg/dk) ile başlar.

Pek çok çalışmada çocuklarda dopaminin etkisinin yaşa bağımlı olduğu gösterilmiştir. Kardiyak cerahi sonrası küçük çocuklarda dopamin kardiyak outputu, atım hacmindeki artıştan çok kalp hızını yükselterek arttırırken genç erişkinlerde doğrudan atım hacmini arttırarak etkili olur. Yenidoğan ve çocuklarda dopamin infüzyonuna sistemik kan basıncı, kardiyak outputta artış ve sistemik perfüzyonda düzelme ile yanıt alınır.

Kalsiyum desteği, kardiyak kontraktilitenin arttırılmasında önemlidir. Reperfüzyon hasarı oluşturduğuna ilişkin veriler nedeniyle kalsiyum kullanımı popülarite kaybetmiş olmakla birlikte, pediyatrik kardiyak cerrahi sonrasında kullanımı hala sürmektedir. CPB sonrasında erken dönemde iyonize kalsiyum düzeyinde oynamalar görülmesi sıktır. Bu durum sıklıkla kalsiyumu bağlayan sitrat ve albüminden zengin kan ürünlerinin (tam kan, taze donmuş plazma, plateletler ve kriyopresipitat) fazla miktarda transfüzyonuna bağlıdır. Sol ventrikül fonksiyonu azalmış çocuklarda CPB’tan hemen sonra rutin kalsiyum desteği özellikle yararlıdır. Yavaş sinüs ya da kavşak ritmi olan çocuklarda, AV iletiyi yavaşlatabileceğinden iv kalsiyum dikkatle uygulanmalıdır.

Sol atriyum doluş basınçları yüksek ve hipotansif kalan ciddi sol ventrikül disfonksiyonu olan hastalar ile eko-Doppler’de kontraktilitesi azalmış ya da rejyonel iskemisi bulunan hastalarda epinefrin (0.02-0.2 µg/kg/dk) yararlıdır.

Potent bir fosfodiesteraz-3 inhibitörü olan milrinon da çocuklarda etkin bir inotrop-vazodilatördür. Açık kalp cerrahisi uygulanan çocuklarda başlıca atım hacmini arttırarak kardiyak indeksi arttırırken SVR ve PVR’ı da düşürdüğü gösterilmiştir. Çocuklarda milrinonun dağılım volümü ve klirensi erişkinlere kıyasla daha yüksek olduğundan yükleme dozu, 100 µg/kg kadar yüksek olabilir. Yenidoğanlarda CPB’ta milrinonun yükleme dozu 100 µg/kg, idame dozu da 0.2 µg/kg/dk’dır. Daha büyük çocuklarda infüzyon hızı daha yüksek 0.5-1.0 µg/kg/dk olabilir.

Dobutamin, çocuklarda etkin, bir miktar zayıf bir inotropik ajandır. Yenidoğanlarda kronotropik etkisinin daha az olduğu bildirilmekle beraber ciddi taşiaritmiler oluşabilir.  Bu durum, yapısında İzoproterenol ile benzerlikler olmasına bağlıdır. Kardiyak cerrahi sonrasında çocuklarda dobutamin, kalp hızını arttırarak kardiyak outputu arttırır. İmmatür hayvanlarda etkinliğinin azaldığı gösterilmiştir. Bu durum, yenidoğanlarda α-reseptörlerde azalma ve dolaşan katekolamin düzeyinde artış olduğu gözlemi ile paraleldir.

Sağ Ventrikül Disfonksiyonu

Çocuklarda, CPB sonrasında primer sağ ventrikül disfonksiyonu sık görülür. Akut pulmoner regürjitasyon ve sağ ventrikülde volüm yüklenmesine yol açarak postoperatif sağ ventrikül disfonksiyonuna neden olan durumlar arasında en sık görülenler; Fallot tetralojisi onarımı sonrası, önceden mevcut olan sağ ventrikül hipertrofisi, sağ ventrikülotomi ve sağ ventrikül çıkış yoluna transanüler yama konulması gibi durumlardır. Sağ ventrikül disfonksiyonunun tedavisinde PVR’ın düşürülmesi, RV distansiyonundan kaçınılarak koroner perfüzyonun korunması yer alır. Metabolik asidoz sorgulanmalı, vazodilatör özellikleri olan inotroplar (dopamin, amrinon, milrinon) tercih edilmelidir. Ekstrem ventrikül disfonksiyonu vakalarında düşük doz epinefrin (0.01 - 0.03 µg/kg/dk) ile vazokonstriksiyon oluşturmadan inotropi sağlanabilir. Mekanik ventilasyon da PVR’ı düşürecek şekilde ayarlanmalıdır.

LV’ün aksine normal RV’ün intrakaviter basıncı düşük olduğundan koroner kanlanmasının 2/3’ünü sistol sırasında alır. Sağ ventrikül disfonksiyonu olan hastalarda, sistolik basıncın normal veya biraz üzerinde tutulması koroner perfüzyonu optimalize ederek kontraktiliteyi arttırır. CPB çıkışından sonra bir süre geçtiği halde inotropik ihtiyacı sürüyorsa diğer yapısal ve fonksiyonel anormallikler araştırılmalıdır. Prelod, normal ya da hafif yüksek düzeylerde sürdürülmelidir. Bununla birlikte aşırı volüm yüklenmesi de azalmış ventrikül kompliansı ve diyastolik disfonksiyon nedeniyle iyi tolere edilemeyecek, ciddi diyastolik disfonksiyon, triküspit regürjitasyon ve ileri doğru akımın kötüleşmesi ile sonuçlanacaktır. Genelde 12-14 mmHg’ın üzerindeki CVP değerleri bu bebeklerde iyi tolere edilmez. Ventrikül fonksiyon bozukluğunun ağır olması durumunda sternumun açık bırakılması da bir seçenektir. Bu yaklaşım, göğüs duvarı ve mekanik ventilasyonun sağ ventrikül üzerindeki baskısını azaltır, RV’ün end-diyastolik volümünün artmasını sağlar. Bu çocuklarda bir diğer strateji de atriyum düzeyinde sağdan sola şanta izin verilmesidir. Özellikle Fallot tetralojisi ve trunkus arteriozus için onarım yapılan yenidoğanlarda yararlı olur. Bu yaklaşım sistemik oksijen satürasyonunda bir miktar azalmaya yol açarsa da kardiyak output ve dokulara oksijen sunumu düzelir, sistemik perfüzyon basınçları artar, RV koroner perfüzyonu iyileşir.  Sağ ventrikül fonksiyonu düzeldikçe sağ atriyum basınçları düşer, sağdan sola şant azalır ve sistemik arteryel oksijen satürasyonu yükselir.

Sağ ventrikül disfonksiyonu, sistemik kardiyak outputu tehlikeye sokacak kadar ağır olduğunda ekstrakorporeal yaşam desteği (ekstrakorporeal membran oksijenasyonu-ECMO) düşünülmelidir. ECMO, sirkülatuar destek için düşünüldüğünde venoarteryel kanülasyon tercih edilir. Kanülasyon için genellikle karotid arter ve internal juguler ven gibi geniş bir arter ve ven tercih edilir.

Ciddi ventrikül disfonksiyonunun derlenmesi beklentisi, miyokardın geçici hasarının (stunned miyokard vb) zamanla düzelebileceği konseptine dayanır. ECMO ile ventrikül duvar gerilimi düşürülür, koroner perfüzyon basıncı artar, sistemik perfüzyon korunur. ECMO, sol ventrikül yetersizliğinde de yarar sağlayabilirse de bu durumda başarı şansı, sağ ventrikül yetersizliği ve pulmoner arteryel hipertansiyondakinden  daha azdır.

CPB’tan ayrılamadığı için ECMO başlatılan hastaların mortalitesinin postoperatif dönemde ECMO başlatılan hastalara kıyasla daha yüksek olduğu gösterilmiştir. En düşük yaşam şansı ise Fontan operasyonundan sonra ECMO tedavisine alınan çocuklarda gözlenmiştir. Miyokard hasarı veya pulmoner hipertansiyonu olan hastalarda ECMO’nun rolü, yeterli sistemik oksijen transportu ve sistemik perfüzyon sağlarken ventriküllerin istirahatine olanak sağlamak, derlenme için ventriküllere süre tanımaktır. ECMO, postoperatif kardiyak hastalarda etkin bir resüsitasyon yöntemi olarak da kullanılabilmektedir. Sağ ventrikül disfonksiyonu belirgin olan, buna karşılık pulmoner fonksiyonu iyi olan daha büyük çocuklarda ise ECMO yerine selektif sağ ventrikül asist cihazlarının kullanılması tercih edilebilir.

Pulmoner Arteryel Hipertansiyon

Primer pulmoner hipertansiyon, ciddi bir hastalıktır. PVR’taki progressif ve ısrarlı yükselme, sağ kalp yetersizliği ve ölüme yol açar. Ortalama arter basıncının istirahatte 25 mmHg, eksersizle 30 mmHg’ın üzerine çıkmasına pulmoner arteryel hipertansiyon (PAH) denir. PAH varlığı; aralarında pulmoner hipertansif kriz, kardiyak arrest ve ölüm de yer almak üzere, anestezi altında kardiyak kateterizasyon veya nonkardiyak cerrahi uygulanan hastalarda majör perioperatif kardiyovasküler komplikasyonlar yönünden anlamlı bir risk faktörüdür. [203] [204] Suprasistemik pulmoner arter basıncı da major komplikasyonlar yönünden bir risk faktörüdür. Bununla birlikte komplikasyonlar; yaş, etyoloji, anestezi tipi veya havayolu yönetimi ile birliktelik göstermemektedir. Preanestezik değerlendirme, hastalığın ciddiyetini de değerlendirmelidir. Göğüs ağrısı, senkop ve baş dönmesi, istirahatte dispne, düşük kardiyak output tablosu, metabolik asidoz ve sağ kalp yetersizliği bulguları dikkate alınmalıdır. PVR’taki akut artışlar, pulmoner hipertansif krizle sonuçlanır ve sağ ventrikül afterlodunda artış, sağ ventrikül disfonksiyon ve hemodinamik dekompansasyona neden olur. Suprasistemik pulmoner arter basınçları da PBF ve LV prelodunda yetersizlik, düşük kardiyak output ve biventriküler yetersizlikle sonuçlanır. Tabloya hipotansiyonun eşlik etmesi durumunda ise oluşan koroner iskemi tabloyu ağırlaştırır. Pulmoner hipertansif krizi tetiklediği düşünülen perioperatif faktörler arasında hipoksi, hiperkarbi, asidoz, hipotermi, ağrı ve havayolu manüplasyonları yer alır. Her hasta, kendi patofizyolojisi ve uygulanacak cerrahi girişime göre değerlendirilmekle birlikte ortak prensipler hala geçerlidir. Pulmoner vazodilatör tedavi ve inotroplar, perioperatif dönemde devam ettirilmelidir. Ayrıntılı bir ekokardiyogram ile birlikte pulmoner trombo-embolik bir hastalığı dışlamak için nadiren göğüs CT anjiografi gerekir. Premedikasyondan kaçınılması ve anestezi indüksiyonunun ketaminin dikkatle titrasyonu ile yapılması doğru olabilir. Kan kaybı, hemodinamik instabilite ve ventilasyon stratejisinde değişiklik yapılacak hastalarda invaziv arteryel monitörizasyon zorunlu olur. Genel anestezi sırasında sistemik hipotansiyondan da kaçınılmalıdır. Ventilasyon ve oksijenasyon kontrol edilmeli, asidoz agresif bir şekilde tedavi edilmelidir. Hipotansiyon; volüm replasmanı, inotroplar ve gerekiyorsa α1-agonistlerle tedavi edilmelidir.

Pulmoner arter basınçlarındaki yükselmenin tedavisi, PVR’in düşürülmesi ve RV yükünün azaltılmasına yönelik olmalıdır. PVR’ın düşürülmesi, ventilasyon paterni, inspire edilen oksijen konsantrasyonu ve kan pH’sının değiştirilmesi ile mümkün olur. Özellikle yenidoğanlarda ve bebeklerde pulmoner vasküler yatağın manüplasyonu; Paco2, pH, Pao2, Pao2, ve ventilatör mekaniklerinin manüplasyonu ile mümkün olabilmektedir. [207] [208] Paco2 özellikle yenidoğan ve ufak bebeklerde PVR’ın potent bir medyatörüdür. Paco2’ün 20 mmHg’a düşürülmesi ve pH’nın 7.6’a yükseltilmesi, pulmoner arteryel hipertansiyonu olan bebeklerde PVR’ta düzenli bir azalma sağlar.  Paco2 40 mm Hg’da iken pH’nın bikarbonat tedavisi ile 7.5-7.6’a yükseltilmesi de PVR üzerine benzer bir etki gösterir. Hem, PaO2, hem de PAO2’nin yükseltilmesi, PVR’ı düşürür. İntrakardiyak şantı olan hastalarda FiO2 değişikliklerinin PaO2 üzerindeki etkisi fazla değildir. Bu nedenle inspire edilen oksijen konsantrasyonunundaki artışlar ile PVR’ta oluşan azalma, PaO2’den ziyade PAO2’nin doğrudan pulmoner vazodilatör etkisine bağlı gibi görülmektedir.

Ventilatuar mekanikler de PVR’ın azaltılmasında majör rol oynar. Yenidoğan ve bebeklerin kapanma volümleri, fonksiyonel residüel kapasitelerinin üzerindedir. Bu nedenle, normal bir solunum sonunda bazı havayollarında kapanmalar oluşur. Bu durum, perfüze olan ancak iyi ventile olmayan akciğer alanlarının oluşmasına neden olur. Bu akciğer segmentleri giderek hipoksemik olduğunda sekonder hipoksik vazokonstriksiyon oluşur. Net etki, PVR’ta artıştır. Bu nedenle akciğerlerin, fonksiyonel residüel kapasiteyi sürdürecek şekilde dikkatle inflasyonu, PVR’ selektif olarak azaltacaktır. Pratikte bu, nispeten büyük tidal volümler ve düşük solunum hızları ile sağlanır. Yenidoğan ve bebeklerde genellikle 15-25 ml/kg tidal volümler gerekli olur. Büyük tidal volümler kullanılarak solunum hızının düşürülmesi, ortalama havayolu basıncını da azaltır ve ventilasyonun ekspiratuar fazının daha uzun olmasını sağlar.

PBF, daha çok respiratuar siklüsün ekspiratuar fazında olduğundan ventilatuar patern, inspirasyonda akciğerlere yeterli gaz dağılımına olanak sağlayacak, pulmoner kan akımını engellemeyecek kadar uzun ekspiratuar fazlı olacak şekilde ayarlanmalıdır. CPB sonrası dönemde PEEP, dikkatle uygulanmalıdır. Düşük PEEP düzeyleri (3-5 mmHg), kapiller ve prekapiller kan damarlarında daralmayı önleyerek PVR’ı düşürür. Daha yüksek PEEP düzeyleri veya aşırı yüksek ortalama havayolu basınçları ise alveolar distansiyon ve alveolar duvardaki ve interstisyumdaki kapiller ağda kompresyona neden olacaktır. Bu durumda ise PVR yükselecek, PBF azalacaktır.

Mekanik ventilatör kullanımının son, ancak en az bilinen bir etkisi ise PV yüklenmesinin azaltılmasıdır. İnspirasyon sırasında, intratorasik basınç artar ve akciğerden sol atriyuma olan basınç gradyentinde kardiyak output oluşturacak artışa neden olur. Ventilasyonun bu etkisi, PAH veya sağ ventrikül disfonksiyonu olan hastalarda sık görülür. İnspirasyon sırasında arteryel basınç trasesinde bir artış görülür. Sistemik kan akımının bir ventilatör kullanımı ile arttırılması da CPR sırasındaki kan akımını açıklamak üzere kullanılan torasik pompa konseptine benzerdir. İnspiratuar asistin yararları, ortalama havayolu basıncındaki artışın PVR ve sağ ventrikül afterlodu üzerinde oluşturabileceği olumsuz etkiler ile karşılaştırılarak karar verilmelidir. Kardiyopulmoner etkileşimi maksimalize etmek için yüksek tidal volüm ve düşük solunum hızları kullanılmalıdır.

PVR’ı manüple etmek için kullanılan farmakolojik müdahaleler, genellikle başarısız olur. Bu anlamda en çok ümit veren ilaçlar, fosfodiesteraz inhibitörleridir. ABD’nde bulunanlar ise amrinon ve milrinondur. Her ikisi de PVR ve SVR’ı azaltır, RV kontraktilitesini arttırır. [211] [212] İzoproterenolün de normal pulmoner sirkülasyonda hafif pulmoner arter dilatasyonu yapıcı etkisi bulunmaktadır. Kalp transplantasyonundan sonra PVR’ı düşürür ancak kardiyak cerrahi sonrasında çocuklarda PVR’ı düşürdüğüne ilişkin çok az veri bulunmaktadır. İmmatür hayvanlarda miyokard, isoproterenole çok az anıt verir, taşikardi ve miyokard oksijen tüketiminde artışa neden olur. Bu etkileri nedeniyle koroner perfüzyonu azaltarak geçici bir miyokard iskemisine neden olabilir. Hem prostaglandin E1 hem de protasiklinin pulmoner vazodilatör etkileri bulunmaktadır. Bununla birlikte bu ilaçlar, ciddi sistemik hipotansiyon oluşturduklarından kullanımları sınırlı olmaktadır. [214] [215]

Pulmoner yatakta vazodilatasyon oluşturacak spesifik ilaçların olmaması nedeniyle pulmoner arteryel hipertansiyon ve yükselmiş PVR’ın farmakolojik tedavisindeki arayışlar sürmektedir. İki yeni konsept, nitrik oksit gibi inhale vazodilatörler ve çok kısa etkili intravenöz vazodilatörlerin kullanılmasıdır. Çok kısa etkili intravenöz vazodilatörler, spesifik olmayan vazodilatör ajanlardır, yarı ömürleri saniyelerle ölçülür. Bu ilaçların sağ kalbe infüzyonu ile pulmoner arter düz kaslarında potent, ama kısa süreli bir dilatasyon oluşur. İlaç, sistemik dolaşıma ulaştığında ise artık etkisi kalmaz. Adenozin ve ATP benzeri bileşiklerin bu tip etkileri bulunmaktadır ve gelecekte pulmoner arteryel hipertansiyonda kullanılabilirlikleri olabilir.

Bu onyılın başlarında pulmoner hipertansiyon tedavisi için kullanılan yöntemlerden birisi, sürekli prostasiklin infüzyonudur. Bu yöntemle pulmoner vasküler hemodinamikler, eksersiz toleransı ve sağ kalım oranı artmaktadır. [218] Sildenafil, selektif fosfodiesteraz, tip 5 inhibitörüdür. Fosfodiesteraz tip 5, siklik guanozin monofosfatı yıkar. Sildenafil, akut ve göreceli bir selektif pulmoner vazodilatasyon oluşturur ve nitrik oksit ile sinerjistik etki gösterir. [219] [220] [221] Bosentan, dual etkili bir endotelin reseptör blokörüdür. İlk çalışmalar bosentanın pulmoner hipertansiyonu olan hastalarda semptomları, eksersiz toleransını ve hemodinamikleri düzelttiğini göstermektedir. Iyi tolere edilir ve doza bağlı karaciğer enzimlerinde yükseliş dışında yan etkileri yoktur. Günümüzde primer pulmoner hipertansiyonun tek cerrahi tedavisi, akciğer transplantasyonudur. Buna karşılık 5 yıllık sağkalım oranı %50’dir ve bronşiolitis obliterans en sık görülen ölüm nedeni olmaktadır. Transplantasyon için listeye alınmadan once tüm hastalara hemodinamik kardiyak kateterizasyon uygulanmalı, inspire edilen oksijen konsantrasyonunun arttırılması ve nitrik oksit ile pulmoner hipertansiyonun geri dönebilirliği test edilmelidir. İnhale iloprost da tüm erişkin merkezlerinde kullanılmakla birlikte pediyatrik pratikte rutin kullanıma girmemiştir.

CPB’a eşlik eden endotel hasarı, konjenital kalp hastalarında postoperatif pulmoner hipertansiyon gelişimine zemin hazırlar. Bu hastalarda, PBF’a obstrüksiyon oluşturan anatomik faktörler ile residüel soldan sağa şantlar da araştırılmalıdır. Mitral kapak hastalığı veya LV disfonksiyonu, pulmoner venöz obstrüksiyon, pulmoner arter dallarında stenoz ya da pulmoner vasküler yatağı azaltan cerrahilere bağlı olarak LAP’te artış oluşması, sağ ventrikül basıncını yükseltir ve sağ kalpte akut bir yüklenmeye neden olur.

Nitrik oksit, endotel kaynaklı bir vazodilatördür, inhalasyon yoluyla uygulanır, PVR’ı yüksek olan konjenital kalp hastalarının tedavisinde umut veren bir ilaçtır. Nonselektif olmasına karşın, hemoglobin tarafından hızla inaktive edilir ve inhale edildiğinde ise sistemik vazodilatasyon oluşturmaz. Mitral kapak stenozu olan erişkin hastalar ile PAH olan seçilmiş pediyatrik hastalarda nitrik oksit, pulmoner arter basıncını azaltır. [226][227][228][229] Konjenital kardiyak hastalarda nitrik oksitin en etkin olduğu grup, açık kalp cerrahisi sonrasında gelişen akut PVR yükselmesi ve spesifik anatomik durumlara (total pulmoner venöz dönüş anomalisi, konjenital mitral stenoz vb) eşlik eden preoperatif pulmoner hipertansiyondur. Vasküler düz kas üzerine doğrudan etki göstermesi nedeniyle çocuklarda sıklıkla karşılaşılan CPB sonrası endotel hasarlanmasına karşın nitrik oksit etkin bir ajan olmayı sürdürmektedir. Bazı merkezler, Fontan operasyonu sonrasında CVP-LAP gradyenti 100 mmHg’ı aştığında düşük doz (1-5 ppm) nitrik oksiti rutin olarak uygulamaktadırlar.

Postoperatif dönemde gelişen pulmoner hipertansiyon ve pulmoner hipertansif krizlerin tedavisi ve yönetiminde orta dereceli hiperventilasyon (Pco2 30-35 mmHg), orta derecede alkaloz (pH > 7.5), inspire edilen oksijen konsantrasyonunun arttırılması, pozitif end-ekspiratuar basıncın optimalize edilmesi (fonksiyonel residüel kapasiteyi arttıracak şekilde), pulmoner vazodilatörler (nitrik oksit vb) ve kardiyak outputu korumak üzere sağdan sola şantın korunması ya da yaratılması yer alır. Fontan operasyonu sonrasında PVR’ın manüplasyonunda nitrik oksit faydalıdır. Ancak, nitrik oksit tedavisinin kesilmesi, rebound etki ile pulmoner hipertansif krize neden olabileceğinden dikkatle kullanılmalıdır.

Antikoagülasyon, Hemostaz, Kan Korunması

Modern pediyatrik kardiyak anestezi; antikoagülasyon, hemostaz ve kan korunmasına yönelik prensipleri ve uygulamaları da kapsamalıdır. CPB sonrasında kanama, pediyatrik kardiyak cerrahi hastalarında ciddi bir sorun olmayı sürdürmektedir. CPB sonrası transfüzyon gerektiren kanama, bir yandan hemodinamik sorun oluştururken diğer yandan çok sayıda donörden kaynaklanan morbidite riski taşımaktadır. Pediyatrik hastalarda hemostazın restorasyonu güç, problemin tanınması ve tedavi ise bir o kadar etkilidir.

CPB ile kardiyak cerrahi uygulanan yenidoğanlar, bebekler ve çocuklarda postoperatif kanama sıklığı, daha büyük hastalardan daha fazladır. Bu durum pek çok faktöre bağlıdır. Birincisi, nonendotelize ekstrakorporeal donanıma maruz kalma oranının yüksek olmasıdır. Bu maruziyet, inflamatuar tipte yanıt oluşturur. Oluşan inflamatuar yanıt, hastanın yaşı ile ters orantılıdır. Hasta ne kadar küçükse yanıt o kadar ciddi olmaktadır. Kompleman ve platelet aktivasyonu, kandaki diğer protein sistemleri (fibrinolitik) ile bağlantılı olduğundan hemostazın bozulması ve kanamaya eğilimin artmasına yol açan hemostatik aktivasyon, pediyatrik kardiyak cerrahide önemli bir yere sahiptir. İkinci olarak, yenidoğan ve bebeklerde uygulanan operasyonlar daha çok, aşırı rekonstrüksiyon yapılan ve çokça sütur hattı içeren operasyonlar olup erişkinlere kıyasla daha yüksek kanama olasılığı taşırlar. Operasyonlar sık olarak derin hipotermi veya sirkülatuar arest altında uygulanır ve hemostazın bozulmasına katkıda bulunur. Üçüncü olarak, yenidoğanlarda immatür koagülasyon sistemi de hemostazın bozulmasına katkıda bulunabilir. Konjenital kalp hastalığı olan daha büyük çocuklarda da prokoagülan ve faktör düzeylerinin azalmış olması mümkünse de cerrahi öncesinde kanama eğilimi görülmez. Son olarak siyanotik kalp hastalarında CPB öncesi ve sonrasında kanama eğiliminde artış olduğu gösterilmiştir.

CPB, ciddi bir trombojenik stimülüs olduğundan başlatılmadan önce heparin ile antikoagülasyon gerekir. Heparin genellikle hasta ağırlığına göre hesaplanarak uygulanır ve etkisi, aktive edilmiş pıhtılaşma süresi ile ölçülür. Heparinin etkisi başlıca antitrombin III ile birleşmesine bağlı olduğundan ve prokoagülan ve inhibitörler yaşa bağlı farklılıklar ve kantitatif değişiklikler gösterdiğinden heparin doz hesabı ve etkisine ilişkin sorular devam etmektedir. Yaşamın ilk haftasında heparin hassasiyetinin yüksek olduğu, 3. yaşın sonuna dek progressif olarak azaldığı ve erişkin düzeyine ulaştığı gösterilmiştir. Bu değişkenlikler, protrombin ve antitrombin III için de geçerli olabilir. Heparin uygulaması, CPB için kullanılan priming volümün miktarı, kompozisyonu ve taze donmuş plazma ilave edilip edilmediğini de dikkate almalıdır. Yazarlar, 200 U/kg heparin dozuna, priming solüsyon volümü için 1-3 U/ml ilave edilmesini ve ACT’nin 480 saniyenin üzerinde tutulmasını önermektedirler.

Heparin, vücut ağırlığına göre hesaplanarak uygulanmış heparinin miktarına göre dozu hesaplanan protamin ile nötralize edilir. Protaminin fazlası da postoperatif kanamaya katkıda bulunabilir. Yenidoğanlarda protamin doz gereksiniminin daha fazla olduğu, yaşın ilerlemesi ile birlikte azaldığı gösterilmiştir. Daha büyük çocuklar ve erişkinlere kıyasla küçük çocuklarda protamin gereksiniminin daha fazla olması, CPB sonrasında dolaşan heparin seviyesinin bu yaş grubunda daha fazla olduğunu gösterir.  Organ immatüritesi ve hipotermik sirkülatuar arest kullanımının heparin metabolizması ve atılımını yavaşlatması nedeniyle heparin klirensinin yavaşlamış olması buna nedendir. Ergenler ve erişkinlerde 2 mg/kg protamin ile aktive edilmiş pıhtılaşma zamanı düzelirken yenidoğanlarda 4 mg/kg’lık bir doz ancak yeterli olur. Hastalar arasındaki değişkenliklerin göz önünde tutulması aşırı protamin dozu uygulamasından kaçınılmasını sağlayacaktır.

Konjenital kalp hastalığı olan yenidoğanlar ve bebeklerde prokoagülan ve inhibitörlerin kanda dolaşan düzeyleri düşüktür. CPB’ın trombojenik ve dilüsyonel etkileri, CPB sonrasında daha fazla hemostatik anormallikler olmasına katkıda bulunacaktır. Lökositler ve plateletler gibi kanın şekilli elemanları aktive olabilir, prokoagülanlar CPB ile dilüe olabilir. Ayrıca derin hipotermik sirkülatuar arest, pıhtılaşma ve fibrinolitik aktivitede artışa yol açabilir. Bu nedenle CPB sonrasında kanamaya yol açacak bir çok neden mevcuttur. Kan ürünlerinin rutin kullanımı ile mevcut prokoagülanların daha fazla dilüe olma riski ile birlikte çok sayıda donör kanına maruziyet riski de üstlenilmiş olur. Kan ürünlerinin transfüzyonu, çok sayıda komplikasyon ile birlikte olduğundan doku oksijenasyonunda bozulma ya da klinik olarak anlamlı kanamaya neden olan bir koagülopati olduğu gösterilmedikçe transfüzyondan kaçınılması uygun olacaktır. Kardiyak cerrahi sırasında kan kaybından kaçınılması için azami dikkat gösterilmesi tüm operasyon ekibinin görevi olmalıdır.

CPB sonrası kanama nadir bir olay değildir. Operatör, önce onarım yaptığı alanlarda bir kanama olup olmadığına bakmalıdır. Sonra aktive edilmiş pıhtılaşma zamanı ölçülerek heparin etkisinin ortadan kalkıp kalkmadığı kontrol edilmelidir. Genelde standart koagülasyon testleri; parsiyel tromboplastin zamanı, protrombin zamanı, hipofibrinojenemi ve diğer prokoagülanlarda dilüsyon ile birlikte pek çok çocukta kanama olsun ya da olmasın kanama zamanında uzama gösterir. (Şekil-13) [247] [248]Israrlı kanamanın en sık görülen nedeni platelet disfonksiyonudur. Bu durumda platelet transfüzyonu sorunu çözecektir. Ancak, kanama yokken laboratuar pıhtılaşma anormalliklerini düzeltmek için kan ürünlerinin rutin kullanımı kesinlikle endike değildir. Platelet verildikten sonra kanama hala devam ediyorsa yeniden değerlendirme, platelet infüzyonunun tekrarı veya kriyopresipitat veya taze donmuş plazma uygulaması yararlı olabilir. Pek çok durumda özenli bir cerrahi teknik, uygun dozda protamin uygulaması, vücut sıcaklığının yeterli olması ve platelet infüzyonu ile kanama duracaktır. Yenidoğanlarda aşırı kanama ve selektif komponent tedavisi ile var olan prokoagülanların dilüe olması nedeniyle kanama kontrolü daha güç olabilir. CPB sonrasında taze tam kan (< 48 saat) transfüzyonu ile tüm hematolojik gereksinimler, minimum donör maruziyeti ile karşılanabilir. Bu uygulamanın etkinliği ve CPB sonrası kan kaybını azalttığı, kompleks kardiyak onarım uygulanan 2 yaşın altındaki çocuklarda gösterilmiştir.[239]

CPB sonrasındaki kanamayı azaltmak için farmakolojik çok sayıda yöntem denenmiştir. Desmopressin asetat [249] [250] ve aminokaproik asit ve traneksamik asid  değişen başarı oranları ile kardiyak cerrahi sonrası kanamayı azaltmak gayreti ile kullanılmıştır. [251] Bir proteinaz inhibitörü olan aprotinin, düşük konsantrasyonlarda antifibrinolitik özelliklere sahiptir ve daha yüksek düzeylerde bir kallikrein inhibitörü gibi davranır. Temas aktivasyonu ile CPB kallikrein düzeyinde ve trombüs ve fibrin jenerasyonunda ve sonuçta fibrinoliziste artışa neden olur.  Kallikreinin inhibisyonu, koagülasyonun temas fazında inhibisyona neden olur ve sonuçta fibrinolizisin inhibisyonu ile kanama azalır. Trombin oluşumunun azalması da platelet stimülasyonunda azalmaya yol açar. Aprotinin verilen hastalarda platelet fonksiyonlarının daha iyi korunduğu; aprotinin kardiyak cerrahide intraoperatif ve postoperatif kan kaybını azalttığı bildirilmiştir.[252] [253] [254] [255] [256] Pediyatrik kardiyak cerrahide aprotinin kullanımı, doza bağlı olarak fibrinolitik aktiviteyi ve fibrin yıkım ürünü oluşumunu azaltır. [240] [257] Aprotinin, daha yüksek dozlarda trombin/antitrombin III kompleksi ve F1/F2 fibrin fragmanlarını da azaltması, aprotininin daha yüksek dozlarda pıhtılaşma aktivasyonunu süprese ettiği hipotezini de desteklemektedir. Günümüze kadar, konjenital kalp cerrahisinde aprotinin kullanımı, genellikle reoperasyon gereken hastalar, Ross operasyonu uygulanan çocuklar ve kalp/akciğer transplantasyonu uygulanan hastalarla sınırlı kalmıştır.  Aprotinin ile tromboz ve morbidite artışına ilişkin bulgular olduğundan yazarlar günlük pratikte aprotinin kullanmamaktadırlar.

Şekil-13.  Çocuklarda (n=25) kardiyopulmoner baypas (CPB) öncesi, sırası ve sonrasında koagülasyon profili. Pıhtılaşma zamanı ve koagülan faktörlerdeki değişiklikler gösterilmiştir. Stage I, bazal, CPB öncesi; stage II, CPB sonrası, protamin verilmeden önce, stage III, protaminden sonra, stage IV, operasyon odasından çıkmadan hemen önce; stage V, ICU’da 3. saatte. PTT, parsiyel tromboplastin zamanı; PT, protrombin zamanı.

 

Kan kaybının önlenmesine yönelik teknikler, postoperatif dönemde de sürdürülmelidir. İzole koagülasyon anormallikleri, komplike olmayan postoperatif kardiyak hastalarda sıklıkla görülür (Şekil-13). Bu tip anormallikler genellikle postoperatif 1. günde kendiliğinden düzelir ve aşırı kanamaya neden olmaz. Bu nedenle bu anormalliklerin kan ürünlerinin transfüzyonu ile rutin olarak düzeltilmesine gerek yoktur. Klinik olarak anlamlı bir kanama olmadıkça ve komponent tedavisi için spesifik bir defekt varlığı gösterilmedikçe kan ürünlerinin kullanımı endike değildir. Volüm replasmanı amacıyla kan ürünlerinin kullanımından da kaçınılmalıdır. Laktat Ringer veya salin solüsyonları, transfüzyonun risklerini taşımadan başarı ile ve maliyetsiz olarak uygulanabilen replasman tedavileridir.


 

Postoperatif Yönetim

Cerrahinin başarısı, başlıca operasyonun kalitesi ile belirlenirse de kardiyotorasik cerrahi uygulanmış pediyatrik hastaların erken postoperatif dönem bakımı, anestezik ve cerrahi yönetimin önemli bir parçasıdır. Ekibin bir parçası olarak anestezist, erken postoperatif dönemde oluşabilecek olaylara tanıdık olmalıdır.

Postoperatif dönem, kardiyak cerrahi ve CPB’tan kaynaklanan anormal biyolojik durumların bir sonucu olarak bir seri fizyolojik ve farmakolojik değişikliklerle karakterizedir.  Bu dönemde kardiyak operasyonun etkileri, altta yatan sorunlar, hipotermik CPB’ın etkileri ve DHCA gibi kullanılan özel teknikler, spesifik problemler yaratabilir. Erken postoperatif dönemde bu problemler hızla tanınmalı ve uygun şekilde tedavi edilmelidir. Bunun için anestezi ve kardiyak cerrahinin derlenme döneminin normal ve anormal biçimlerinin bilinmesidir. Erken postoperatif dönem, her şey yolunda gitse bile anesteziklerin artık etkisine bağlı farmakolojik etkilenmenin ve ekstrakorporeal dolaşım, cerrahi travma ve hemodinamik yüklenme koşullarındaki ani değişikliklere bağlı fizyolojik etkilenmelerin hala sürdüğü bir dönemdir. Anestezi ve cerrahi, hastanın sadece bilinç durumunu değil, aynı zamanda kardiyovasküler, respiratuar, renal ve hepatik fonksiyonlarını, sıvı ve elektrolit dengesini ve immünolojik defans mekanizmalarını da etkiler.

Genelde kardiyak hastaların postoperatif yönetimlerinde 4 geçici faz bulunmaktadır: (1) yoğun bakım ünitesine (ICU) transfer, (2)  ICU’da stabilizasyon, (3) inotropik ve ventilatuar desteğin kesilmesi ve (4) sıvı mobilizasyonu. Altta yatan hastalık, preoperatif medikal durum, cerrahi işlemin sonuçları, CPB süresi ve intraoperatif komplikasyon olup olmadığı gibi çok sayıda faktöre bağlı olarak bu evrelerden bir diğerine geçiş hızı, her hastada değişik olabilir. ICU ekibinin en önemli görevlerinden biri, postoperatif komplikasyonları mümkün olduğunca erken tespit edip uygun şekilde tedavi etmektir. Ancak postoperatif fizyolojik değişiklikler dramatik ancak kendini sınırlayan tipte olabildiğinden tespit edilmeleri her zaman çok kolay olmayabilir. Bu nedenle standart, multidisipliner bir yaklaşım, deneyimli klinisyenler ve hemşireler, bu tip anormalliklerin yakalanmasını kolaylaştırabilir. Yakın gözlem, daha invaziv monitörizasyon, farmakolojik müdahaleler ve daha fazla kardiyopulmoner teknik destek gereksinimi, bu tip anormalliklerin sıklığından kaynaklanmaktadır. 

Komplikasyonlar arasında hipovolemi, rezidüel yapısal kardiyak defekt, sağ ve sol kalp yetersizlikleri, hiperdinamik sirkülasyon, pulmoner arteryel hipertansiyon, kalp tamponadı, aritmiler, kardiyak arest, pulmoner yetersizlik, oligüri, nöbetler ve serebral disfonksiyon yer alır.

Kardiyak cerrahi sonrasında anestezisti ilgilendirebilecek konulardan biri de postoperatif ağrı tedavisidir. Ağrı ve sedasyon, en sık müdahale gerektiren ICU problemleri arasında yer almaktadır. Pek çok faktör, ağrının başlangıcı, sıklığı ve ciddiyetini etkileyebilir. Düşkün bebeklerde erken postoperatif dönemde potent opioid infüzyonu ile stres yanıtın baskılanmasının morbiditeyi azalttığı gösterilmiştir.[103] Postoperatif ağrı, preoperatif medikasyon ve intraoperatif anestezide potent opioidlerin kullanılması ile azaltılabilir. Preoperatif ve intraoperatif dönemde opioid kullanılmayan hastalarda, erken postoperatif dönemde anesteziklerin etkisi ortadan kalkar kalkmaz analjezik gereksinimi olacaktır. Pek çok hastada postoperatif ağrı, ufak dozlarda opioidler (genellikle morfin) ile kontrol edilebilir. Ancak bu yaklaşım, erken postoperatif dönemde ventilatörden ayrılması düşünülen hastalarda dikkatle uygulanmalıdır. İntübe olan ve gece boyunca ventilatörde kalacak hastalar, ventilatörden ayrılma süreci başlayıncaya dek sedasyon ve analjezi almalıdırlar. Bu, genellikle benzodiazepin ve opioidlerin sürekli infüzyonu ile sağlanır. Sürekli infüzyon tekniği, postoperatif ağrı kontrolünün daha stabil ve etkin olmasını sağlayacaktır. Mekanik ventilasyon desteği kesilen hastalarda sedatif ve analjezik infüzyonu da kesilmelidir. Bu dönemde opioidlerin dikkatli titrasyonu ile gereken postoperatif ağrı kontrolüne devam edilebilir. Reaktif pulmoner arteryel hipertansiyonu olan hastalarda opioidlerin hipertansif krizleri önlediği gösterilmiştir.[100]

Çocuklarda, torakotomiden sonraki ağrının kontrolü için rejyonel anestezi kullanılabilir. Bu yaklaşım, opioidlere bağlı respiratuar depresyon riskini ortadan kaldırır. Opioidlerin epidural aralığa uygulanması, etkin bir analjezi sağlar. Bu teknik, kaudal epidural aralığa ya tek doz, ya da ufak bir kaudal kateter yoluyla uygulanır. Morfin ya da hidromorfon, ciddi bir respiratuar depresyon olmaksızın 6-12 saat süreyle etkin bir analjezi sağlar. Kaudal morfin, toplamda 1.25 ml/kg olacak şekilde salin solüsyonu ile 0.05-0.075 mg/kg’a dilüe edilerek başarı ile uygulanabilir. Rejyonel analjezi teknikleri, erken dönemde ekstübe edilmesi planlanan hastalarda uygun bir seçenektir. Göreceli kontrendikasyonları arasında hemodinamik instabilite, ve kanamanın devam ettiği anormal pıhtılaşma profili olan hastalar yer alır. Rejyonel tekniklerin kullanımı ile daha iyi oksijenasyon, ventilatörden daha hızlı ayrılma ve postoperatif respiratuar komplikasyonlarda azalma beklenir. Bununla birlikte mesane kateteri olmayan hastalarda üriner retansiyon sık olarak oluşur. Genellikle tedavi gerektirmez.

Büyük torakotomiler ve bilateral torakosternotomi uygulanan çocuklarda torasik epidural analjezi düşünülmelidir. Bu teknik, sistemik opioid kullanımına bağlı respiratuar depresyon ve pulmoner mekaniklerdeki bozulmayı anlamlı ölçüde azaltır. Cerrahi girişimin heparin gerektirmesi durumunda epidural kateterizasyonun heparinin etkisi nötralize edildikten sonra konulmalıdır. Koarktasyon onarımı yapılan çocuklarda da alt ekstremitelerde motor fonksiyonun varlığı gösterildikten sonra epidural kateterizasyon yapılmalıdır. Kalp/akciğer transplantasyonu uygulanan çocuklarda, postoperatif dönemde epidural kateter konularak hastanın spontan ventilasyonunu etkileyebilecek intravenöz medikasyonların daha erken dönemde kesilmesi mümkün olabilir. Bu hastalarda birkaç gün süreyle torasik epidural kateter gereksiniminin olması sık görülür.

Postoperatif Nöropsikolojik Monitörizasyon

Konjenital kalp hastalığı olan çocukların cerrahi mortalitesi azalmakla beraber nörolojik morbiditelerinin yükselmesi ciddi bir sorun olmayı sürdürmektedir. İnme ve nöbetler gibi SSS sorunları, konjenital kalp hastalığı olan yenidoğanlarda görülen erken postoperatif SSS komplikasyonları arasında çok küçük bir yer tutmakta ise de uzun dönemdeki nörolojik anormalliklerin izlenmesi de o kadar önem taşımaktadır.[223] [258] [259] [260] [261] [262] [263] [264] [265]

Bu tip bulgular genellikle, hafif ve ağır motor bozukluklar, konuşma gecikmeleri, vizüel-motor ve vizüel spatiyal yetenek bozulmaları, dikkat bozuklukları, öğrenme güçlükleri şeklindedir. Konjenital kalp hastalığı olan çocuklarda “konjenital beyin hastalığı” kavramı da, uzun süreli nörolojik sonuçlara katkıda bulunabilmektedir. Konjenital kalp hastalığı olan pek çok bebekte konjenital yapısal beyin anormallikleri veya kromozomal anormallikler ya tek tek, ya da birlikte bulunabilmekte ve beyin gelişimini etkilemektedir. Kalp cerrahisi uygulanan bebeklerin 1/5’inde ultrasonografik düzeyde beyin anormallikleri olabilmektedir.

Postoperatif dönemde ikincil nörolojik hasarlanma, CPB sonrasında serebral otoregülasyondaki değişiklikler ve hiposkik-iskemik olaylara ya da uzayan ICU bakımına bağlı olabilir. Prenatal ve perioperatif faktörler ile genetik ve çevresel faktörler de katkıda bulunabilir.

Bebeklerin %10’unda klinik olarak, [7] %50’sinde ise MRI gibi daha duyarlı beyin görüntüleme teknikleri ile yeni, postoperatif nörolojik hasar saptanmaktadır. [267] [268] Kardiyak cerrahi uygulanan çocuklarda SSS hasarlanmasının mekanizmaları arasında hipoksi-iskemi, emboli, reaktif oksijen türevleri ve inflamatuar mikrovaskülopati yer almaktadır. Preoperatif dönemde tüm dikkat, hipoksik-iskemik yaralanma ve tromboembolik olaylara verilmelidir. Kontrol edilebilir intraoperatif değişkenlerin başında ise pH yönetimi, CPB sırasında Hct düzeyi, rejyonel serebral hipoperfüzyon ve DHCA kullanımı gelmektedir. Organ fonksiyonlarındaki immatürite ve CPB donanım yüzeyinin hasta yüzeyine oranı daha büyük olduğundan bebeklerde CPB’ın olumsuz etkileri daha büyük çocuklara nazaran daha fazla olmaktadır. Teknolojideki yenilikler ve yeni tedaviler, CPB yönetimi ve diğer destekleyici teknikler hala araştırma altındadır.

Mekanik Asist Cihazları

Konjenital kalp hastalıkları kadar pulmoner defektleri olan çocuklarda da yaşam şansı; preoperatif yönetim, cerrahi teknikleri anestezik yönetimi, ilaç tedavileri ve postoperatif bakımdaki iyileşmelere bağlı olarak artmıştır. Ancak bu yeniliklere rağmen hala akut veya kronik kalp yetersizliği olan ve medikal tedaviye olumlu yanıt alınamayan bazı hastalarda farklı tedavi modellerine gereksinim olmaktadır. ECMO ya da ventriküler assist cihazları (ventricular assist devices -VADs) ile mekanik destek verilmesi, bu tedavi modellerinden birisidir.  Mekanik desteğe ihtiyacı olan hastalar arasında CPB’tan çıkılamayan hastalar, akut kardiyak arest, malin hipertermi ve altta yatan konjenital defekt ya da edinilmiş kardiyomiyopatiye bağlı olarak miyokard fonksiyonu kötüleşmekte olan hastalar yer alır. Bununla birlikte bu hastaların sayısı az olup CPB sonrasında hastaların sadece %2’sinde bu tip müdahalelere gereksinim olmaktadır. Mekanik destek modeli, ventrikül fonksiyonunun derlenmesine izin vermek, transplantasyon bekleyen hastalarda zaman kazanmak, invaziv tanı ve tedavi gerektiren ve çok sınırlı rezervi bulunan hastalarda (ciddi supravalvüler pulmoner veya aortik stenozu olan Williams sendromu gibi) kalbi desteklemek için kullanılmaktadır. Herhangi bir tedavi modelinde olduğu gibii mekanik assist cihazlarının kullanımında önce de kontrendikasyonlar dışlanmalıdır. Kontrendikasyonlar arasında ekstrem prematürite, ciddi ve ireversibl multiorgan yetersizliği, malignansi ve mevcut nörolojik problemler yer alır. ECMO kullanımında anestezi yönetimi, resüsitatif girişimlere ve ECMO’ya geçilirken kardiyak cerrahinin neden olduğu kanamaya odaklanması ile sınırlıdır. ECMO desteği tama ulaştığında ventilasyon başlatılır ve frekans azaltılır (10/dk), pik havayolu basıncı 20 cmH2O’nun altında düşürülür, PEEP, 5-10 cmH2O’a ayarlanır ve FiO2 de %40’a düşürülür. Bu yaklaşım, CO2 ve O2 değişiminin donanım membranından olduğu bu süreçte atelektazi oluşumunu önleyecektir. VAD yerleştirilmiş hastalarda ise yaklaşım tamamen farklıdır. Bu durumda anestezist, CPB’tan ayrılma sürecindeki rutin yaklaşımı uygulamalıdır.

Sistemik bir VAD yerleştirildiğinde ventrikülün pulmoner yatağa kan pompalamasına aşırı dikkat gösterilmeli, aksi takdirde ventrikül yetersizliği fatal sonuçlanabilecektir. Bu nedenle pulmoner ventrikülün yüklenmesinin önlenmesi vital önem taşır ve fosfodiesteraz inhibitörlerlerinden oluşan inodilatör tedavi, inotropik tedavi ve PVR’ı azaltmak ve pulmoner vasküler yatağa kan akışını arttırmak üzere nitrik oksit tedavisinden yararlanılmalıdır. Perfüzyonist ile birlikte intravasküler volüm durumu değerlendirilmeli, VAD fonksiyonunun etkin bir şekilde sürmesi sağlanmalı ve asiste edilen ventrikülün yükü azaltılmalıdır. Pulmoner fonksiyona itina gösterilmesi de vital önem taşır. Yeterli pulmoner temizlik, recruitment manevraları ve uygun ventilatuar parametreler kullanılmalıdır.  VAD yerleştirilmesi sırasında kanama olasılığı bulunduğundan antifibrinolitikleri yeterli miktarda kan ve kan ürünü ve gerektiğinde kullanılmak üzere aktive edilmiş pıhtılaşma faktörleri (faktör VII gibi) el altında bulundurulmalıdır.

LVAD yerleştirilmesini takiben akut bakımda dikkat edilecek unsurlar arasında kanama, sağ ventrikül yetersizliği, atriyal ve ventriküler aritmiler yer alır. Uygun hasta seçimi ve özenli cerrahi teknikle bu komplikasyonların oranı azaltılabilir. Anlamlı bir mediastinal kanama olduğunda tamponattan kaçınmak için reoperasyon gerekir. Kanama riski, geçirilmiş sternotomi, hepatik disfonksiyon ve pulsatil intra ya da ekstrakorporeal cihazı olanlarda ve total kardiyak replasman cihazları bulunanlarda daha fazladır. Çok sayıda kan transfüzyonu gerektiren kanamalar, sağ ventrikül yetersizliği, nonkardiyojenik pulmoner ödem ve solunum yetersizliğine zemin hazırlayabilir. Sağ ventrikül yetersizliği pulmoner vasküler rezistansı düşürmek üzere nitrik oksit, inotropiyi arttırmak için vazodilatör özelliğinden de yararlanmak üzere milrinon ile tedavi edilebilir. Stabilize olan hastalarda günlerce iv tedavi gerekebilir. LVAD bulunan hastalarda ısrarlı, ciddi sağ ventrikül yetersizliği, sağ ventrikül asist cihazı yerleştirilmesini gerektirir. Bu yaklaşımın başarısı, daha önce biventriküler destek verilmesine kıyasla daha kötüdür. Bu nedenle bu tip hastaların daha önceden tahmin edilerek baştan biventriküler destek verilmesi ya da total kardiyak replasman uygulanması yerinde olacaktır. Acil cihaz yerleştirilmesi, yüksek serum kreatinin düzeyi ve protrombin süresi, mekanik ventilasyon ve düşük pulmoner arter basıncı veya kardiyak indeks varlığı, biventriküler destek gerekeceğini gösteren faktörlerdir.

Postoperatif dönemde atriyal ve ciddi ventriküler aritmiler gelişebilir ve LVAD doluşunu sınırlayabilir. Normal ritmin tesisi için farmakolojik veya elektriksel (kardiyoversiyon) tedavilere başvurulmalıdır. İskemik kalp hastalığı bulunanlarda ciddi ventriküler aritmi gelişme olasılığı daha yüksektir ilaç tedavisine yanıt vermeyen hastalarda RVAD yerleştirilmesi sıklıkla endike olur.

 

Şekil-14. Novacor, asist device örneği.

 

Şekil 15 Birleşik Devletler’de mevcut, FDA tarafından onaylanmış ventriküler asist cihazları. A, Novacor LVAS (elektrikle çalışır, maksimum akım 10 L/dk). B, HeartMate XVE LVAD (elektrikle çalışır, maksimum akım 10 L/dk). C, Thoratec VAD (pnömotik, maksimum akım 7.2 L/dk). The Novacor LVAS ve  Heartmate XVE, intrakorporeal, Thoratec VAD  ekstrakorporealdir ve hem sağ, hem de sol ventrikülü desteklemek için kullanılabilir.

 

Tablo-14’te de görülebileceği gibi, yukarıda bahsedilen asist cihazları arasında bir çok farklılık bulunmaktadır. Her iki tipte de yerleştirme sırasında kanama potansiyeli bulunmakla birlikte VAD (özellikle Bi-VAD) implantasyonu için daha fazla diseksiyon ve daha büyük ventrikülotomi gereksinimi olması, daha problemli bir süreç demektir. Bununla birlikte ECMO için ACT’nin 180-200 arasında tutulmasının gerekli olmasının özellikle erken postoperatif dönemde destek gereken bir hastada anlamlı kanamaya yol açabileceği de söylenmektedir. Bir membran oksijenatörü ile birlikte ECMO donanımının kullanılması, ACT’nin yukarıda belirtilen aralıkta tutulmasını zorunlu kılar. Erken postoperatif dönem dışında VAD kullanılan hastalarda oral ajanlara geçiş mümkün olabilir. İki kısımlı tedavi önerilmektedir. Antiplatelet tedavi, aspirin ve klopidogreli içerir. Tedavinin ikinci bölümünü ise warfarin ya da subkütan düşük molekül ağırlıklı heparin ile antikoagülasyon oluşturur.

Tablo-14. ECMO ve VAD’ın karşılaştırılması

 

ECMO

VAD

Yerleştirme yerinde kanama

++

++

Sternotomi

Gerekmez

Gerekir

Sol atriyal vent

±

-

Kan ürünleri kullanımı

+++

+

Biventriküler destek için kanül sayısı

2

4

Pulmoner destek

+

-

İntravenöz antikoagülasyon

+

±

Destek süresi

Haftalar

Aylar

Acil destek

Evet

Hayır

Hasta mobilitesi

-

+

ECMO, ekstrakorporeal membrane oksijenasyon; VAD, Ventriküler assist cihazı.

VAD sistemlerinin üç major dezavantajı bulunmaktadır. VAD kullanılırken pulmoner destek olmadığından sadece akciğer fonksiyonu yeterli olan hastalarda kullanılabilir. Biventriküler asist gereken hastalarda iki ayrı VAD ve 4 kanül gerekli olması, çocuklarda teknik açıdan güç olabilir. Son dezavantajı ise ECMO gibi yoğun bakımda yatakta VAD yerleştirilmesi mümkün olmaz.

VAD sistemlerinin majör avantajları arasında hastaların mobilize edilebilmeleri ve ECMO’nun aksine aylarca bu desteğin sürdürülebilmesi yer alır. Bir diğer avantajı ise ECMO’da olduğu gibi sol atriyumun ventine gerek olmamasıdır. ECMO hastalarında bu, sol atriyuma sternotomi sırasında ya da daha sonra balon atriyal septostomi ile konulabilir. Bunun için hastanın ECMO donanımı ile birlikte kateterizasyon laboratuarına götürülmesi ve olası komplikasyonların göze alınması gerekir.

Başarılı resüsitasyon ve implantasyona rağmen mekanik asist cihazlarının morbidite ve mortalitesi hala çok yüksektir. ECMO’nun mortalitesi 1990’larda % 47 iken günümüzde de daha başarılı olduğu söylenememektedir. VAD sistemlerinin mortalitesi ise daha düşüktür. Bazı serilerde hastaların %80’inin ya transplantasyona kadar yaşatıldığı ya da desteğin kesilmesinin mümkün olduğu bildirilmektedir. [274] [275] [276] [277] [278]

Sağ kalım oranları ile sorunlara ek olarak major bir diğer sorun da nörolojik komplikasyon gelişimidir.  Kötü nörolojik son için risk faktörleri arasında düşük ağırlık ve DHCA süresi yer alır. Nörolojik komplikasyon oranları, VAD sistemlerinde daha düşüktür.

ECMO ve VAD sistemlerinin morbidite ve mortalitesinin en önemli nedenleri arasında serebrovasküler olaylar (hemorajik veya embolik), donanıma bağlı sorunlar (donanımda tromboz), hemofiltrasyon gerektiren renal yetersizlik, sepsis, kanamanın devam etmesi ve multipl organ yetersizliği yer alır.

Kalp ve Akciğer Transplantasyonu için Anestezi

Torasik organ transplantasyonunun perioperatif yönetimi, çocuklarda bazı farklılıklar göstermektedir. Adayların karakteristikleri, çocukların hazırlanması, anestezi yönetimi, cerrahi farklılıklar, CPB sonrası yönetim ve başarı oranları bu farklılıkları oluşturur. Daha önce de bir kaç kalp transplantasyonu yapılmış olmasına karşın transplantasyonlar 1980’lerin başlarında bile çok seyrek uygulanmıştır. 1984’te bir kaç pediyatrik kalp transplantasyo-nunun %60’ından fazlası, kardiyomiyopatisi ve genellikle ergenlik yaşında olan çocuklarda uygulanmıştır. İzleyen onyılda kalp transplantas-yonu uygulanan konjenital kalp malformasyonlu çocuk sayısında dramatik bir artış olmuştur. 1995’te kalp transplantasyonu uygulanan çocukların %70’inden fazlası 5 yaşın altında, yarısı ise 1 yaşın altındadır. (Şekil-16).[282]

Şekil-16.  Pediyatrik kalp transplantasyonu uygulanan hastalar ve yaş grupları. 1980’lerin sonlarında transplantasyon sayısındaki hızlı artışa dikkat ediniz. (Registry of the International Society for Heart and Lung Transplantation. 282 )

 

Şekil-17.  Çocuklarda kalp transplantasyonu endikasyonları. (Registry of the International Society for Heart and Lung Transplantation. 282 )

     

Kalp transplantasyonu adayı olan çocuklarda, erişkinlere kıyasla daha fazla pulmoner hipertansiyon riski bulunmaktadır. Pek çok erişkin transplant programında, PVR’ı 6 Wood ünite/m2’nin üzerinde olan hastalar, programa alınmamaktadır.[283] Bu kriter, çocuklarda tartışmalıdır. Bazı programlar PVR’ı 12 Wood unite/m2’nin üzerinde olan çocukları, özellikle pulmoner vasküler yatakları oksijen, nitrik oksit, kalsiyum kanal blokörleri veya prostasikline yanıt verenleri programa almaktadırlar. [284]

Pediyatrik kalp transplantasyonu için anestezi planı, geniş bir patofizyolojik spektruma uyum sağlamalıdır. Konjenital kalp malformasyonları olan adaylar, yüklenme koşulları ve hemodinaminin iyileştirilmesinden yarar görürler. Ventrikül fonksiyonu iyi olan çocuklarda bile rekonstrüktif kalp cerrahisi daha büyük risk taşımakla beraber bu çocukların çok azı kalp transplantasyonu şansı bulur.

Buna uygun olarak, kardiyovasküler kollapstan kaçınmak üzere minimal kardiyovasküler depresan etkileri olan anestezik ajanların dikkatli bir şekilde titre edilmesi gerekir. Bu son derece frajil hasta grubunda orta dozlarda opioidler bile olasılıkla endojen katekolamin salınımında azalmaya neden olarak sistemik hemodinamide ciddi bozulmaya yol açabilir. Pek çok konjenital kalp hastasında olduğu gibi havayolu açıklığı ve ventilasyonda deneyimli bir yaklaşım, özellikle PVR yüksek çocuklarda olmak üzere başarılı bir indüksiyonun ilk anahtarıdır. Anestezik planın ne olduğuna gerek kalmaksızın anestezi indüksiyonunda bu hastaların kompanse edemeyeceği hemodinamik kollaps gelişmesi ve resüsitatif girişimlere gerek olması mümkündür.

Her ne kadar, ortotopik kalp transplantasyonu, yenidoğan ve ufak bebeklerde teknik zorluklar taşısa da anatomik olarak normal bir kalbin yerleştirilmesi bu yaş grubunda, uygulanan pek çok rekonstrüktif cerrahi girişimden daha az komplekstir. Bununla birlikte bu girişim, majör kardiyovasküler malformasyonların onarımında deneyimli kişiler için bile bir adaptasyon süreci gerektirir.

 

Şekil-18. Ortotopik kalp transplantasyonu. Hastanın sol atriyumu ve majör damarları yerinde bırakılmıştır.

 

 

Geçirmiş olduğu ciddi iskemik sürelerin üzerine greft olarak kullanılan kalp, yerleştirildikten sonra karşılaşacağı hemodinamik yüklenmeye karşı oldukça toleranssız olacaktır. Aşırı miktardaki vasküler onarımlar, özellikle uzun süredir hipoksemik olan çocuklarda, koagülapatiye eğilimin artmasına ve sonuçta hemorajinin, bu ameliyattan sonra majör morbidite ve mortalite nedeni olmasına neden olmaktadır. Bununla birlikte başarılı bir implantasyondan sonra bu greftle büyüme hormonu ve gelişmekte olan çocuklardaki adaptasyona bağlı olarak fizyolojik faktörlere yanıt verir hale gelirler.

CPB’tan çıkışta ve erken postoperatif dönemde bu hastalarda üç patofizyolojik duruma konsantre olunmalıdır: miyokardın korunması, denervasyon ve PVR. Çok hızlı gerçekleştirilmiş transplantasyonlarda bile iskemik süre, genellikle, kompleks rekonstrüktif cerrahilerdeki iskemik süreden uzun olur. Her ne kadar bazı klinisyenler bebek kalbinin iskemiye toleransının daha fazla olduğuna inansalar da bu kalplerde de reperfüzyon hasarı oluşmakta, çoğu olguda farmakolojik, bazılarında ise mekanik destek gerekli olmaktadır. Buna ek olarak endojen adaptif yanıtlar ve miyokardiyal sempatik aktivasyon üzerinden etkili olan eksojen farmakolojik ajanlar da denerve kalplerde etkili olamayacaktır. Kalp transplantasyonuna aday çocukların pek çoğunda PVR yüksek olduğundan yeni implant edilen kalbin sağ ventrikülü, yetersizliğe çok açıktır. Bu nedenle ventilatuar ve farmakolojik müdahaleler, PVR’ı optimalize edecek şekilde düzenlenmeli, inotropik ve kronotropik destek içermelidir. Akciğerler tam ekspanse edildikten sonra, FiO2’i 1’e çıkararak, PaCO2 değerlerini 30’larda tutacak şekilde ventilasyon sürdürülmelidir. İnotropi, kronotropi ve PVR’da azalma sağlamak üzere düşük doz dopamin (3-5 mcg/kg/dk) ve izoproterenol (0.02-0.05 mcg/kg/dk) genellikle gerekli olur. Bu ajanlarla yeterli inotropi elde edilemeyen hastalarda (ciddi postiskemik disfonksiyon) başka ajanlara (milrinon, epinefrin) gerekli olabilir. Pek çok merkezde immünosüpresyona perioperatif dönemde başlanmaktadır. Erişkinlerde olduğu gibi pediyatrik transplant programları üçlü immünosüpresif tedavi kullanır: bir kalsinürin inhibitörü (siklosporin, takrolimus), bir antimetabolit (azatioprin) ve steroid. Rejeksiyon olmaksızın geçen bir dönem sonrasında bazı merkezlerde, özellikle bir miktar tolerans gelişmesi beklenen yenidoğanlarda olmak üzere bu ajanlar azaltılır ve bir ya da iki ajan tamamen kesilir.

Pediyatrik kalp transplantasyonunun başarısı, erişkinlerden biraz daha azdır. Başlıca risk faktörleri, 1 yaşın altı ve konjenital kalp defektleridir. Bu iki faktör genellikle birlikte olduğundan hangisinin daha fazla risk faktörü olduğunu ayırt etmek kolay olmamaktadır. Transplantasyon sırasında yapısal kardiyovasküler anormalliklerin onarılması da perioperatif hemoraji, residüel hemodinamik yüklenme ve yükselmiş PVR’den kaynaklanan sağ kalp yetersizliği riskini arttırır. Bu iki risk faktörü birlikte olduğunda 1 yaşın altındaki bebeklerde operatif mortalite oranı %24 olup, daha büyük çocuklarınkinden iki kat daha fazladır.  Erken postoperatif dönem geçildikten sonra mortalite oranlarında yaş grupları arasındaki fark ortadan kalkmaktadır. Bununla birlikte rejeksiyon ve immünosüpresyona bağlı komplikasyonlar, morbidite ve mortalitenin önemli bir nedeni olmaya devam etmektedir. En iyi transplant alıcılarında bile 14 yıllık sağ kalım oranı sadece % 28 kadar olduğundan bu tedavi modeli, çocuklarda palyatif olarak kabul edilmelidir.

Akciğer ve kalp-akciğer transplantasyonu, çocuklarda daha kabul edilebilir sağ kalım oranlarına ulaşmıştır. Ciddi pulmoner vasküler hastalığı olan çocuklar ile bazı progresif pulmoner hastalıklarda geçerli olan tek cerrahi tedavi yöntemidir. Ancak çocuklarda hala sık uygulanmayan cerrahi girişimlerdendir. Akciğer transplantasyonu ayrıca obliteratif bronşiolitis riski taşımaya devam eden bir tedavi modelidir. Operatif mortalite oranı %20’den daha az olmakla birlikte 3 yıllık sağ kalım oranı sadece %50-60 kadardır.

Transplant kalbi olan hastalar daha sonra kardiyak kateterizasyon, biyopsiler ve diğer işlemlere maruz kalabilirler. Bu hastalarda anestezi planı, allograf denervasyonuna ilişkin fizyolojik ve farmakolojik problemler ile immünosüpresyonun yan etkilerine, infeksiyon riskine ve rejeksiyon tehlikesine odaklanmalıdır. Kardiyak allograft vaskülopati de transplantasyon sonrası morbidite ve mortalitenin önde gelen nedenlerinden birisidir ve progressif greft disfonksiyonu ve kalp yetersizliği, aritmi sıklığında ve aritmojenik ani ölüm olasılığında artışa neden olmaktadır. Kardiyak allograft vaskülopatisi intimal proliferasyondan kaynaklandığı için konvansiyonel revaskülarizasyon girişimleri işe yaramaz, retransplantasyon tek tedavi seçeneği olur. Kalp transplantasyonu sonrası hiperlipidemi hem erişkinlerde, hem çocuklarda sık görülür ve kronik steroid tedavisi ve diğer immünosüpresif tedavilerle agreve olur. Transplantasyon sonrasında hiperlipideminin kontrolünde statinler iyi sonuç vermektedir.

Transplantasyon sonrası renal disfonksiyon için risk faktörleri arasında kalsinürin inhibitörlerinin kullanımı, mekanik sirkülatuar destek, uzun süreli inotropik destek ve önceden mevcut olan renal disfonksiyon yer alır.

Daha yeni ve potent immünosüpresif ajanlar (takrolimus vb), steriod benzeri bir immünosüpresyon yarattığından uzun süreli steroid kullanımına gereksinimi ortadan kaldırmıştır. Sirolimus gibi ajanlar artık düşük doz kalsinürin inhibitörleri ile birlikte kullanılmakta ve uzun süreli nefrotoksisite riskini azaltmaktadır.

Klinik olarak en sık görülen semptomlar, gastrointestinal ve pulmoner sistemlere ait olmaktadır. Kardiyak denervasyona bağlı olarak hastaların hemodinamik oynamaları daha az, stres yanıt ise daha yavaş olmakta, kardiyak parametreler önemli ölçüde değişmekte, hastalarda sistemik kan basıncı ve kardiyak doluş basınçlarında azalma olabilmektedir. Kompansatuar mekanizmalar gecikmekte, kardiyak outputtaki azalmalar, koroner ve serebral perfüzyonu, özellikle hipertansiyon zemini olan hastalarda olmak üzere azaltabilmektedir. Doğrudan miyokardiyal ve vasküler etkileri olan ilaçlar, tedavinin ana basamağını oluşturur. Pek çok immünosüpresif ajan, hepatik ve renal fonksiyonları etkileyerek anestezik ilaçlarla etkileşebilir.

Kapalı Kalp Operasyonları için Anestezi

Bebeklerde erken korektif tedaviler, nonkorektif, palyatif kapalı kalp girişimlerinin sayısını önemli oranda azaltmıştır. Korektif kapalı kalp girişimleri arasında PDA ligasyonu ve aorta koarktasyonu onarımı yer alır. Nonkorektif kapalı kalp operasyonları arasında ise pulmoner artere band konulması ve Blalock-Taussig şantı gibi ekstrakardiyak şantlar yer alır. Bu işlemler, CPB olmaksızın uygulanır. Bu nedenle damar yol intraarteryel monitörizasyon, hastaların değerlendirilmesi ve desteklenmesinde önemlidir. Pulse oksimetre de intraoperatif yönetimin vazgeçilmez bir parçasıdır.

PDA ligasyonu, tipik olarak sol torakotomi ile uygulanır. Video eşlikli torakoskopik girişimleirn sayısı da artmaktadır. Fizyolojik yönetimde volüm yükü oluşturan soldan sağa şant varlığı önemlidir. Büyük PDA’sı ve düşük PVR’ı olan hastalarda pulmoner kan akımı fazladır ve konjestif kalp yetersizliği riski yüksektir. Yenidoğanlar ve prematüre bebekler de pulmoner artere kaçan kan yüzünden koroner perfüzyonun bozulması riski taşımaktadırlar. Bu nedenle hastalar, asemptomatik sağlıklı çocuklardan ventilatöre bağımlı düşkün bebeklere kadar geniş bir yelpazede yer alabilirler. Son gruptaki hastalarda anestezi ve sıvı yönetimi oldukça dikkatli bir şekilde düzenlenmelidir. Genellikle prematüre bebeklerde cerrahi düzeltme öncesinde indometasin ve sıvı kısıtlaması ile geçici bir medikal tedavi denenir. Prematüre bebeklerin operasyon odasına transferi özellikle güç ve tehlikeli olabilir. Ekstübasyon, hipotermi ve damar yolu kaybından özenle kaçınılmalıdır. Bu nedenlerden ötürü bazı merkezlerde PDA ligasyonu, neonatal ICU’larda uygulanmaktadır.

PDA ligasyonunun komplikasyonları arasında sol pulmoner arter ya da desendan aortanın ligasyonu, reküren laringeal sinir hasarı ve PDA’nın yırtılmasına bağlı aşırı kanama yer alır. Prematürelerde duktal ligasyondan sonar, pulmoner kompliansın kötüleşmesi, ventilatuar destek gereksinimine neden olabilir ve özellikle preoperative sol ventrikül disfonksiyonu olanlarda olmak üzere sol ventrikül afterlodunda akut artışlarla birlikte olabilir. Torakoskopik yaklaşımla ufak insizyonlarla işlemin yapıldığı çocuklarda postoperatif ağrı çok daha az olur ve aynı gün hastaneden taburcu olma şansı bulunur.

Aortanın koarktasyonu, desendan aortanın, duktus arteriozusun çıktığı yere yakın bir yerde daralmasıdır. Aortik akıma obstrüksiyon miktarı, distal sistemik perfüzyonu tehlikeye sokacak kadar ciddi bir obstrüksiyondan, sadece üst ekstremitelerde hipertansiyonun tek bulgu olduğu hafif obstrüksiyona kadar değişebilir. Mitral ve aort kapakların anomalileri de eşlik edebilir. Ciddi koarktasyonu olan yenidoğanlarda sistemik perfüzyon, PDA’dan oluşan sağdan sola şanta bağlıdır. Bu durumda sol ventrikül disfonksiyonu sık görülür yeterli sistemik perfüzyonu korumak için prostaglandin E1 infüzyonu gerekli olur. Genelde bir intravenöz hat ve arteryel kateter (sağ kol) intraoperatif ve postoperatif bakım için yeterli olur. Sol ventrikül disfonksiyonu olan hastalarda basınç monitörizasyonu ve postoperatif bakım için bir santral venöz kateter gerekebilir.

Cerrahi yaklaşım, sol torakotomi ile olur. Aortaya kros-klemp konulur ve koarktasyon, end-to-end anastomoz, yama aortoplasti ya da subklavyen yama ile onarılır. Kros-klemp sırasında genellikle proksimal hipertansiyona izin verilir, vazodilatör tedavi ile distaldeki perfüzyon tehlikeye girebilir ve spinal kord iskemisi gelişebilir. İntravasküler volüm (10-20 ml/kg kristaloid) ile arttırılarak klemp kaldırılır. Anestezi konsantrasyonu azaltılır, gerekiyorsa kan basıncı yükselinceye kadar kan transfüzyonu yapılır. Onarım sonrası rebound hipertansiyon, baroreseptör aktivitesinin artmasına bağlıdır ve sık görülür, sıklıkla tedavi gerektirir. Kros-klemp sonrası, sistemik hipertansiyona bağlı aort duvarındaki stres, β blokaj (esmolol) veya α/β blokaj (labetalol) ile azaltılabilir. Altı yaşın altındaki çocuklarda esmololün yükleme dozu, 250-500 mcg/kg, takiben infüzyon dozu da 250-750 mcg/kg/dk’dır. Esmolol infüzyonuna rağmen hastaların %25-50’sinde kan basıncı, istenen değerlerin üzerinde kalır ve ikinci bir ilaca gereksinim olur. Sodyum nitroprussit, genellikle seçilen ikinci ilaçtır. Nitrogliserin ve nikardipin de seçilebilecek diğer ilaçlar arasındadır. Propranolol daha büyük çocuklarda yararlı olur, ancak küçük çocuklarda ciddi bradikardi oluşturabilir. Beta  blokaj ile aortik duvar stresinde artış ve ısrarlı bir hipertansiyon gelişebilir. Bu durumda sodyum nitroprussid gerekebilir. Israrlı hipertansiyonu olan hastalarda derlenme döneminde kaptopril ya da alternatif bir antihipertansif tedaviye başlanması uygun olabilir.

CPB kullanmaksızın ekstrakardiyak şant konulması için verilen anestezide başlıca amaçlar; pulmoner ve sistemik kan akımları arasındaki dengenin Paco2, Pao2, ve ventilatuar dinamiklerle oynarak değiştirilmesidir. Santral şantlar genellikle medyan sternotomi ile uygulanırken Blalock-Taussig şantları torakotomi veya sternotomi ile uygulanabilir. Pulmoner kan akımı kritik düzeyde düşük olan çocuklarda distal anostomoz için pulmoner artere kısmi kros-klemp konulması ile pulmoner kan akımında daha fazla düşme desatürasyon oluşabilir. Pulmoner arterde distorsiyondan kaçınmak için kros-klempin dikkatle konulması, PBF’ının korunmasına yardım edebilir. Ciddi desatürasyon ve bradikardi oluşması durumunda işleme devam edebilmek için CPB gerekebilir.

İntraoperatif komplikasyonlar arasında kanama, göğüs kapatıldıktan sonra ciddi sistemik oksijen desatürasyonu (pulmoner arterde distorsiyon veya şantta kink) yer alır. Erken postoperatif dönemde, büyük şanta bağlı olarak akut volüm yüklenmesi nedeniyle pulmoner ödem gelişebilir. Önlemler arasında PVR’ın arttırılması (inspire edilen oksijen konsantrasyonunun düşürülmesi), PaCO2’in yükselmesine izin verilmesi, PEEP ilave edilmesi yer alır. Diüretikler ve digoksin gibi dekonjestif tedavi, konjestif kalp yetersizliğinin bulgularını hafifletebilir. Bu durumlarda erken ekstübasyon istenmez.

Pulmoner artere bant konulması, anatomik ya da fizyolojik nedenlerle düzeltilemeyen defekti olan çocuklarda PBF’nı azaltmak için uygulanan bir tedavi modelidir. Bu hastalar genellikle sistemik perfüzyonları azalmış, pulmoner kan akımları aşırı ölçüde artmış konjestif kalp yetersizliği bulunan hastalardır. Cerrah, ana pulmoner arterin etrafından bir bant ile dönerek pulmoner kan akımını azaltır. Bant konulması, anestezi ekibinin dikkatle yardımını gerektirir. Pek çok yaklaşım önerilmiştir. Postoperatif dönemi taklit etmek üzere FiO2, %21’de, PaCO2 ise 40 mmHg’da tutulurken bant konulması bunlardan birisidir. Malformasyona bağlı olarak, istenen hemodinamik (distal pulmoner arter basıncı, sistemik basıncın %25-50’si olacak şekilde) ya da fizyolojik (Qp:Qs=1’ yaklaşacak şekilde) bant sıkılır. Kabul edilemeyecek düzeyde hipoksemi gelişmesi durumunda ise bant gevşetilir.

 

Çeviri kaynağı:

William J. Greeley, Darryl H. Berkowitz, Aruna T. Nathan.  Anesthesia for Pediatric Cardiac Surgery. In: Miller: Miller's Anesthesia, 7th ed.

 

Yararlanılan diğer kaynaklar:

          I.      Pediatric cardiac anesthesia. In: Clinical Anesthesia Procedures of the Massachusetts General Hospital, 7th Edition. Editors: Dunn, Peter F. 2007 Lippincott Williams & Wilkins.

        II.      Mayer JR. JE, Blume ED: Chapter 60 – Current and Future Cardiovascular Organ and Tissue Replacement Therapies. In: Keane Nada's Pediatric Cardiology.

       III.      Mohindra R, Beebe DS, Belani KG: Anaesthetic management of patients with congenital heart disease presenting for noncardiac surgery. Annals of Cardiac Anaesthesia 2002; 5:15-24.

       IV.      Duncan PG. Anaesthesia for patients with congenital heart disease. Can Anaesth Soc J 1983 / 30:3 / ppS20-26.

         V.      Date H, Sweet SC. Lung and heart-lung transplantation. Cardiol Young 2009; 19(E-Suppl. 1): 45–48

       VI.      Pigula FA, Del Nido PJ. Section X – Surgical Considerations. Chapter 57 – Neonatal and Infant Cardiac Surgery. In: Keane: Nadas' Pediatric Cardiology, 2nd ed. 2006 Saunders, An Imprint of Elsevier.

      VII.      Aronson LA, Spaeth JP. Frontiers in Pediatric Anesthesia: Cardiac Anesthesia. International Anesthesiology Clinics Issue: Volume 44(1), Winter 2006, pp 33-49.

 

References (Miller)

1.          Hickey PR, Hansen DD, Norwood WI: Anesthetic complications in surgery for congenital heart disease.  Anesth Analg  1984; 63:657.

2.          Teitel DF, Sidi D, Chin T, et al: Developmental changes in myocardial contractile reserve in the lamb.  Pediatr Res  1985; 19:948.

3.          Teitel DF, Klautz R, Steendijk P, et al: The end-systolic pressure-volume relationship in the newborn lamb: Effects of loading and inotropic interventions.  Pediatr Res  1991; 29:473.

1.          4.Becker AE, Caruso G: Congenital heart disease—a morphologist's view on myocardial dysfunction.   In: Becker AE, Losekoot G, Marcelletti C, Anderson RH, ed. Paediatric Cardiology, Edinburgh: Churchill Livingstone; 1981:307.

4.          Thornburg KL, Morton MJ: Filling and arterial pressure as determinants of RV stroke volume in the sheep fetus.  Am J Physiol  1983; 244:H656.

5.          Jarmakani JM, Nakanishi T, George BL, Bers D: Effect of extracellular calcium on myocardial mechanical function in neonatal rabbit.  Dev Pharmacol Ther  1982; 5:1.

6.          Humphreys JE, Cummings P: Atrial and ventricular tropomyosin and troponin-I in the developing bovine and human heart.  J Mol Cell Cardiol  1984; 16:643.

7.          Nasser R, Reedy MC, Anderson PAW: Developmental changes in the ultrastructure and sarcomere shortening of the isolated rabbit myocardium.  Circ Res  1987; 61:465.

8.          Vetter R, Will H, Kuttner I, et al: Developmental changes of Ca++ transport systems in chick heart.  Biomed Biochim Acta  1986; 45:219.

9.          Nakanishi T, Seguchi M, Takao A: Intracellular calcium concentrations in the newborn myocardium.  Circulation  1987; 76(Suppl IV):455.

10.        Ungerleider RM, Greeley WJ, Kisslo J: Intraoperative echocardiography in congenital heart disease surgery: Preliminary report on a current study.  Am J Cardiol  1989; 63(3F):

11.        Muhiudeen IA, Roberson DA, Silverman NH, et al: Intraoperative echocardiography for evaluation of congenital heart defects in infants and children.  Anesthesiology  1992; 76:165.

12.        Greeley WJ, Bushman GA, Kong DL, et al: Effects of cardiopulmonary bypass on eicosanoid metabolism during pediatric cardiovascular surgery.  J Thorac Cardiovasc Surg  1988; 95:842.

13.        Spaeth HP, O’Hara IB, Kurth DC: Anesthesia for the micropremie.  Semin Perinatol  1998; 22:390-401.

14.        Tanner K, Sabrine N, Wren C: Cardiovascular malformations among premature infants. Pediatrics  2005; 116:e833-e838.

15.        Rosenthal GL, Wilson PD, Permutt T, et al: Birth weight and cardiovascular malformations: A population-based study.  Am J Epidemiol  1991; 133:1273-1281.

16.        Kramer HH, Trampisch HJ, Rammos S, Giese A: Birth weight of children with congenital heart disease.  Eur J Pediatr  1990; 149:752-757.

17.        Simpson JM, Moore P, Teitel DF: Cardiac catheterization of low birth weight infants.  Am J Cardiol  2001; 87:1372-1377.

18.        Reddy V, McElhinney D, Sagrado T, et al: Results of 102 cases of complete repair of congenital heart defects in patients weighing 700 to 2500 grams.  J Thorac Cardiovasc Surg  1999; 117:324-330.

19.        Reddy VM, Hanley FL: Cardiac surgery in infants with very low birth weight.  Semin Pediatr Surg  2000; 9:91-95.

20.        Weinstein S, Gaynor JW, Bridges ND, et al: Early survival of infants weighing 2.5 kilograms or less undergoing first-stage reconstruction for hypoplastic left heart syndrome.  Circulation  1999; 100(Suppl):67-70.

21.        Berman Jr W: The hemodynamics of shunts in congenital heart disease.   In: Johansen KM, Burggren WW, ed. Cardiovascular Shunts: Phylogenetic, Ontogenetic, and Clinical Aspects,  New York: Raven Press; 1985:399.

22.        Stark J: Do we really correct congenital heart defects?.  J Thorac Cardiovasc Surg  1989; 97:1.

23.        Perloff J: Development and regression of increased ventricular mass.  Am J Cardiol  1982; 50:605.

24.        Castaneda AR, Mayer JEJ, Jonas RA, et al: The neonate with critical congenital heart disease: Repair—a surgical challenge.  J Thorac Cardiovasc Surg  1989; 98:869.

25.        Turley K, Tucker WY, Ebert PA: The changing role of palliative procedures in the treatment of congenital heart disease.  J Thorac Cardiovasc Surg  1980; 79:194.

26.        Castaneda AR, Trusler GA, Paul MA, et al: The early results of treatment of simple transposition in the current era.  J Thorac Cardiovasc Surg  1988; 95:14.

27.        Pacifico AD, Sand ME, Bargeron LM, Colvin EC: Transatrial-transpulmonary repair of tetralogy of Fallot.  J Thorac Cardiovasc Surg  1987; 93:919.

28.        Norwood Jr WI: Hypoplastic left heart syndrome.  Ann Thorac Surg  1991; 52:688.

29.        Norwood WI, Jacobs ML, Murphy JD: Fontan procedure for hypoplastic left heart syndrome.  Ann Thorac Surg  1992; 54:1025.

30.        Sano S, Ishino K, Kado H, et al: Outcome of right ventricle-to-pulmonary artery shunt in first-stage palliation of hypoplastic left heart syndrome: A multi-institutional study.  Ann Thorac Surg  2004; 78:1951-1958.

31.        Azakie A, Martinez D, Sapru A, et al: Impact of right ventricle to pulmonary artery conduit on outcome of the modified Norwood procedure.  Ann Thorac Surg  2004; 77:1727-1733.

32.        Pizarro C, Mroczek T, Malec E, Norwood WI: Right ventricle to pulmonary artery conduit reduces interim mortality after stage 1 Norwood for hypoplastic left heart syndrome.  Ann Thorac Surg  2004; 78:1959-1964.

33.        Tweddell JS, Hoffman GM, Fedderly RT, et al: Phenoxybenzamine improves systemic oxygen delivery after the Norwood procedure.  Ann Thorac Surg  1999; 67:161-168.

34.        Nakano T, Kado H, Shiokawa Y, et al: The low resistance strategy for the perioperative management of the Norwood procedure.  Ann Thorac Surg  2004; 77:908-912.

35.        Tchervenkov CI, Jacobs ML, Tahta SA: Congenital Heart Surgery Nomenclature and Database Project: Hypoplastic left heart syndrome.  Ann Thorac Surg  2000; 69(Suppl):170-179.

36.        Kumar RK, Newburger JW, Gauvreau K, et al: Comparison of outcomewhen hypoplastic left heart syndrome and transposition of the great arteries are diagnosed prenatally versus when diagnosis of these two conditions is made only postnatally.  Am J Cardiol  1999; 83:1649-1653.

37.        Clancy RR, McGaurn S, Wernovsky G, et al: Preoperative risk-of-death prediction model in heart surgery with deep hypothermic circulatory arrest in the neonate.  J Thorac Cardiovasc Surg  2000; 119:347-357.

38.        Forbess JM, Cook N, Roth SJ, et al: Ten-year institutional experience with palliative surgery for hypoplastic left heart syndrome: Risk factors related to stage I mortality.  Circulation  1995; 92(Suppl):262-266.

39.        Mahle WT, Spray TL, Wernovsky G, et al: Survival after reconstructive surgery for hypoplastic left heart syndrome: A fifteen year experience from a single institution.  Circulation  2000; 102:136-141.

40.        Poirier NC, Drummond Webb JJ, Hisamochi K, et al: Modified Norwood procedure with high flow cardiopulmonary bypass strategy results in low mortality without late arch obstruction.  J Thorac Cardiovasc Surg  2000; 120:875-884.

41.        Malec E, Januszewska K, Kolz J, et al: Factors influencing early outcome of Norwood procedure for hypoplastic left heart syndrome.  Eur J Cardiothorac Surg  2000; 18:202-206.

42.        Licht DJ, Wang J, Silvestre DW, et al: Preoperative cerebral blood flow is diminished in neonates with severe congenital heart defects.  J Thorac Cardiovasc Surg  2004; 128:841-849.

43.        Gildein HP, Ahmadi A, Fontan F, Mocellin R: Special problems in Fontan-type operations for complex cardiac lesions.  Int J Cardiol  1990; 29:21.

44.        Kopf GS, Kleinman CS, Hijazi ZM, et al: Fenestrated Fontan operation with delayed transcatheter closure of atrial septal defect: Improved results in high-risk patients.  J Thorac Cardiovasc Surg  1992; 103:1039.

45.        Mayer JEJ, Bridges ND, Lock JE, et al: Factors associated with marked reduction in mortality for Fontan operations in patients with single ventricle.  J Thorac Cardiovasc Surg  1992; 103:444.

46.        Fukumi D, Uchikoba Y, Maeda M, Ogawa S: Longitudinal evaluation of anthracycline cardiotoxicity by signal averaged electrocardiography in children with cancer.  Pediatr Int  2002; 44:134-140.

47.        ThorneAC Orazem JP, Shah NK, et al: Isoflurane versus fentanyl: Hemodynamic effects in cancer patients treated with anthracyclines.  J Cardiothorac Vasc Anesth  1993; 7:307-311.

48.        Schreiner MS, Triebwasser A, Keon TP: Ingestion of liquids compared with preoperative fasting in pediatric outpatients.  Anesthesiology  1990; 72:593.

49.        Nicolson SC, Dorsey AT, Schreiner MS: Shortened preanesthetic fasting interval in pediatric cardiac surgical patients.  Anesth Analg  1992; 74:694.

50.        Sahn DJ: Real-time two-dimensional Doppler echocardiographic flow mapping.  Circulation  1985; 71:849.

51.        Didier D, Ratib O, Beghetti M, et al: Morphologic and functional evaluation of congenital heart disease by magnetic resonance imaging.  J Magn Res Imag  1999; 10:639-655.

52.        Stern DH, Gerson J, Allen FB, et al: Can we trust the direct radial artery pressure immediately following cardiopulmonary bypass?.  Anesthesiology  1985; 62:557.

53.        Reynolds LM, Nicolson SC, Steven JM, et al: Influence of sensor site location on pulse oximetry kinetics in children.  Anesth Analg  1993; 76:751.

54.        Hagler DJ, Tajik AJ, Seward JB, et al: Intraoperative two-dimensional Doppler echocardiography: A preliminary study for congenital heart disease.  J Thorac Cardiovasc Surg  1988; 95:516.

55.        Ungerleider RM, Kisslo JA, Greeley WJ, et al: Intraoperative prebypass and postbypass epicardial color flow imaging in the repair of atrioventricular septal defects.  J Thorac Cardiovasc Surg  1989; 98:90.

56.        Muhiudeen IA, Roberson DA, Silverman NH, et al: Intraoperative echocardiography in infants and children with congenital cardiac shunt lesions: Transesophageal versus epicardial echocardiography.  J Am Coll Cardiol  1990; 16:1687.

57.        Ungerleider RM, Greeley WJ, Kanter RJ, Kisslo JA: The learning curve for intraoperative echocardiography during congenital heart surgery.  Ann Thorac Surg  1992; 54:691.

58.        Cyran SE, Myers JL, Gleason MM, et al: Application of intraoperative transesophageal echocardiography in infants and small children.  J Cardiovasc Surg (Torino)  1991; 32:318.

59.        Shah PM, Stewart DA, Calalang CC, Alexson C: Transesophageal echocardiography and the intraoperative management of pediatric congenital heart disease: Initial experience with a pediatric esophageal 2D color flow echocardiographic probe.  J Cardiothorac Vasc Anesth  1992; 6:8.

60.        Ungerleider RM: Effects of cardiopulmonary bypass and use of modified ultrafiltration.  Ann Thorac Surg  1998; 65:S35.

61.        Boothroyd A: Magnetic resonance: Its current and future role in paediatric cardiac radiology.  Eur J Radiol  1998; 26:154-162.

62.        Andropoulos DB, Stayer SA, Diaz LK, et al: Neurological monitoring for congenital heart surgery.  Anesth Analg  2004; 99:1365-1375.

63.        Andropoulos DB, Diaz LK, Fraser CD, et al: Is bilateral monitoring of cerebral oxygen saturation necessary during neonatal aortic arch reconstruction?.  Anesth Analg  2004; 98:1267-1272.

64.        Hickey PR, Wessel DL: Anesthesia for treatment of congenital heart disease.   In: Kaplan JA, ed. Cardiac Anesthesia,  2nd ed. Orlando, FL: Grune & Stratton; 1987:635.

65.        Rodriguez RA, Belway D, Rodriguez RA, Belway D: Comparison of two different extracorporeal circuits on cerebral embolization during cardiopulmonary bypass in children.  Perfusion  2006; 21:247-253.

66.        Bishop CCR, Powell S, Rutt D, Browse NL: Transcranial Doppler measurement of middle cerebral artery blood flow velocity: A validation study.  Stroke  1986; 17:913.

67.        Zimmerman AA, Burrows FA, Jonas RA, Hickey PR: The limits of detectable cerebral perfusion by transcranial Doppler sonography in neonates undergoing deep hypothermic low-flow cardiopulmonary bypass.  J Thorac Cardiovasc Surg  1997; 114:594.

68.        Lundar T, Lindberg H, Lindegaard KF, et al: Cerebral perfusion during major cardiac surgery in children.  Pediatr Cardiol  1987; 8:161.

69.        Hillier SC, Burrows FA, Bissonnette B, Taylor RH: Cerebral hemodynamics in neonates and infants undergoing cardiopulmonary bypass and profound hypothermic circulatory arrest: Assessment by transcranial Doppler sonography.  Anesth Analg  1991; 72:723.

70.        Padayachee TS, Parsons S, Theobold R, et al: The detection of microemboli in the middle cerebral artery during cardiopulmonary bypass: A transcranial Doppler ultrasound investigation using membrane and bubble oxygenators.  Ann Thorac Surg  1987; 44:298.

71.        Van der Linden J, Casimir AH: When do cerebral emboli appear during open heart operations? A transcranial Doppler study.  Ann Thorac Surg  1991; 51:237.

72.        Abdul-Khaliq H, Troitzsch D, Schubert S, et al: Cerebral oxygen monitoring during neonatal cardiopulmonary bypass and deep hypothermic circulatory arrest [see comment].  Thorac Cardiovasc Surg  2002; 50:77-81.

73.        Greeley W, Ungerleider R, Smith LR, Reves J: Cardiopulmonary bypass alters cerebral blood flow in infants and children during and after cardiovascular surgery.  Circulation  1988; 78II:356.

74.        Goldberg CS, Bove EL, Devaney EJ, et al: A randomized clinical trial of regional cerebral perfusion versus deep hypothermic circulatory arrest: Outcomes for infants with functional single ventricle.  J Thorac Cardiovasc Surg  2007; 133:880-887.

75.        Hoffman GM, Stuth EA, Jaquiss RD, et al: Changes in cerebral and somatic oxygenation during stage 1 palliation of hypoplastic left heart syndrome using continuous regional cerebral perfusion.  J Thorac Cardiovasc Surg  2004; 127:223-233.

76.        Greeley WJ, Ungerleider RM, Smith LR, Reves JG: The effects of deep hypothermic cardiopulmonary bypass and total circulatory arrest on cerebral blood flow in infants and children.  J Thorac Cardiovasc Surg  1989; 97:737.

77.        Greeley WJ, Kern FH, Ungerleider RM, et al: The effect of hypothermic cardiopulmonary bypass and total circulatory arrest on cerebral metabolism in neonates, infants, and children.  J Thorac Cardiovasc Surg  1991; 101:783.

78.        Kern FH, Ungerleider RM, Quill TJ, et al: Cerebral blood flow response to changes in arterial carbon dioxide tension during hypothermic cardiopulmonary bypass in children.  J Thorac Cardiovasc Surg  1991; 101:618.

79.        Kern FH, Jonas RA, Mayer JE, et al: Temperature monitoring during infant CPB: Does it predict efficient brain cooling?.  Ann Thorac Surg  1992; 54:749.

80.        Laishley RS, Burrows FA, Lerman J, et al: Effects of anesthetic induction on oxygen saturation in cyanotic congenital heart disease.  Anesthesiology  1986; 65:673.

81.        Greeley WJ, Bushman GA, Davis DP, Reves JG: Comparative effects of halothane and ketamine on systemic arterial oxygen saturation in children with cyanotic heart disease.  Anesthesiology  1986; 65:666.

82.        Murray D, Vandewalker G, Matherne P, Mahoney LT: Pulsed Doppler and two dimensional echocardiography: Comparison of halothane and isoflurane on cardiac function in infants and small children.  Anesthesiology  1987; 67:211.

83.        Friesen RH, Lichtor JL: Cardiovascular effects of inhalational induction with isoflurane in infants.  Anesth Analg  1983; 62:411.

84.        Eger II EI: Desflurane animal and human pharmacology: Aspects of kinetics, safety, and MAC.  Anesth Analg  1992; 75:53.

85.        Davis PJ, Cohen IT, McGowan Jr FX, Latta K: Recovery characteristics of desflurane versus halothane for maintenance of anesthesia in pediatric ambulatory patients.  Anesthesiology  1994; 80:298.

86.        Warltier DC, Pagel PS: Cardiovascular and respiratory actions of desflurane: Is desflurane different from isoflurane?.  Anesth Analg  1992; 75:517.

87.        Taylor RH, Lerman J: Induction, maintenance and recovery characteristics of desflurane in infants and children.  Can J Anaesth  1992; 39:6.

88.        Smiley RM: An overview of induction and emergence characteristics of desflurane in pediatric, adult, and geriatric patients.  Anesth Analg  1992; 75:538.

89.        Taylor RH, Lerman J: Minimum alveolar concentration of desflurane and hemodynamic responses in neonates, infants, and children.  Anesthesiology  1991; 75:975.

90.        White PF: Studies of desflurane in outpatient anesthesia.  Anesth Analg  1992; 75:547.

91.        Zwass MS, Fisher DM, Welborn LG, et al: Induction and maintenance characteristics of anesthesia with desflurane and nitrous oxide in infants and children.  Anesthesiology  1992; 76:373.

92.        Sarner JB, Levine M, Davis PJ, et al: Clinical characteristics of sevoflurane in children: A comparison with halothane.  Anesthesiology  1995; 82:38.

93.        Kern C, Erb T, Frei FJ: Haemodynamic responses to sevoflurane compared with halothane during inhalational induction in children.  Paediatr Anaesth  1997; 7:439.

94.        Woodey E, Pladys P, Copin C, et al: Comparative hemodynamic depression of sevoflurane versus halothane in infants: An echocardiographic study.  Anesthesiology  1997; 87:795.

95.        Holzman RS, van der Velde ME, Kaus SJ, et al: Sevoflurane depresses myocardial contractility less than halothane during induction of anesthesia in children.  Anesthesiology  1996; 85:1260.

96.        Frink Jr EJ, Green Jr WB, Brown EA, et al: Compound A concentrations during sevoflurane anesthesia in children.  Anesthesiology  1996; 85:684.

97.        Hickey PR, Hansen DD, Wessel DL, et al: Pulmonary and systemic hemodynamic responses to fentanyl in infants.  Anesth Analg  1985; 64:483.

98.        Hickey PR, Hansen DD: Fentanyl- and sufentanil-oxygen-pancuronium anesthesia for cardiac surgery in infants.  Anesth Analg  1984; 63:117.

99.        Hickey PR, Hansen DD, Wessel DL, et al: Blunting of stress responses in the pulmonary circulation of infants by fentanyl.  Anesth Analg  1985; 64:1137.

100.      Moore RA, Yang SS, McNicholas KW, et al: Hemodynamic and anesthetic effects of sufentanil as the sole anesthetic for pediatric cardiovascular surgery.  Anesthesiology  1985; 63:725.

101.      Greeley WJ, deBruijn NP, Davis DP: Sufentanil pharmacokinetics in pediatric cardiovascular patients.  Anesth Analg  1987; 66:1067.

102.      Anand KJS, Hickey PR: Halothane-morphine compared with high-dose sufentanil for anesthesia and postoperative analgesia in neonatal cardiac surgery.  N Engl J Med  1992; 326:1.

103.      Guy J, Hindman BJ, Baker KZ, et al: Comparison of remifentanil and fentanyl in patients undergoing craniotomy for supratentorial space-occupying lesions.  Anesthesiology  1997; 86:514.

104.      Davis PJ, Lerman J, Suresh S, et al: A randomized multicenter study of remifentanil compared with alfentanil, isoflurane, or propofol in anesthetized pediatric patients undergoing elective strabismus surgery.  Anesth Analg  1997; 84:982.

105.      Thompson JR, Hall AP, Russell J, et al: Effect of remifentanil on the haemodynamic response to orotracheal intubation.  Br J Anaesth  1998; 80:467.

106.      Sebel PS, Hoke JF, Westmoreland C, et al: Histamine concentrations and hemodynamic responses after remifentanil.  Anesth Analg  1995; 80:990.

107.      Davis PJ, Cook DR, Stiller RL, Davin-Robinson KA: Pharmacodynamics and pharmacokinetics of high-dose sufentanil in infants and children undergoing cardiac surgery.  Anesth Analg  1987; 66:203.

108.      Schupbach P, Pappova E, Schilt W, et al: Perfusate oncotic pressure during cardiopulmonary bypass: Optimum level as determined by metabolic acidosis, tissue edema, and renal function.  Vox Sang  1978; 35:332.

109.      Haneda K, Thomas R, Breazeale DG, Dillard DH: The significance of colloid osmotic pressure during induced hypothermia.  J Cardiovasc Surg (Torino)  1987; 28:614.

110.      Marelli D, Paul A, Samson CP, et al: Does the addition of albumin to the prime solution in cardiopulmonary bypass affect clinical outcome?.  J Thorac Cardiovasc Surg  1989; 98:751.

111.      In: Kirklin JW, Barratt-Boyes BG, ed. Cardiac Surgery,  2nd ed. New York: Churchill Livingstone; 1993.

112.      Sakamoto T, Nollert GD, Zurakowski D, et al: Hemodilution elevates cerebral blood flow and oxygen metabolism during cardiopulmonary bypass in piglets.  Ann Thorac Surg  2004; 77:1656-1663.

113.      Shin’oka T, Shum-Tim D, Jonas RA, et al: Higher hematocrit improves cerebral outcome after deep hypothermic circulatory arrest.  J Thorac Cardiovasc Surg  1996; 112:1610-1620.

114.      Jonas RA, Wypij D, Roth SJ, et al: The influence of hemodilution on outcome after hypothermic cardiopulmonary bypass: Results of a randomized trial in infants.  J Thorac Cardiovasc Surg  2003; 126:1765-1774.

115.      Leone BJ, Spahn DR, Smith LR, et al: Acute isovolemic hemodilution and blood transfusion: Effects on regional function and metabolism in myocardium with compromised coronary blood flow.  J Thorac Cardiovasc Surg  1993; 105:694.

116.      Andropoulos DB, Stayer SA, McKenzie DE, et al: Novel cerebral physiologic monitoring to guide low-flow cerebral perfusion during neonatal aortic arch reconstruction.  J Thorac Cardiovasc Surg  2003; 125:491-499.

117.      Bellinger DC, Wypij D, du Plessis AJ, et al: Developmental and neurologic effects of alpha-stat versus pH-stat strategies for deep hypothermic cardiopulmonary bypass in infants [see comment] [erratum appears in J Thorac Cardiovasc Surg 121:893, 2001].  J Thorac Cardiovasc Surg  2001; 121:374-383.

118.      Fox LS, Blackstone EH, Kirklin JW, et al: Relationship of whole body oxygen consumption to perfusion flow rate during hypothermic cardiopulmonary bypass.  J Thorac Cardiovasc Surg  1982; 83:239.

119.      Michenfelder JD, Theye RA: Hypothermia: Effect of canine brain and whole-body metabolism.  Anesthesiology  1968; 29:1107.

120.      Fox L, Blackstone E, Kirklin J, et al: Relationship of brain blood flow and oxygen consumption to perfusion flow rate during profoundly hypothermic cardiopulmonary bypass.  J Thorac Cardiovasc Surg  1984; 87:658.

121.      Rebeyka IM, Coles JG, Wilson GJ, et al: The effect of low-flow cardiopulmonary bypass on cerebral function: An experimental and clinical study.  Ann Thorac Surg  1987; 43:391.

122.      Henriksen L: Cerebral blood flow during early cardiopulmonary bypass in man.  Thorac Cardiovasc Surg  1986; 34:116.

123.      Burrows FA, Hillier SC, McLeod ME, et al: Anterior fontanel pressure and visual evoked potentials in neonates and infants undergoing profound hypothermic circulatory arrest.  Anesthesiology  1990; 73:632.

124.      du Plessis AJ, Jonas RA, Wypij D, et al: Perioperative effects of alpha-stat versus pH-stat strategies for deep hypothermic cardiopulmonary bypass in infants.  J Thorac Cardiovasc Surg  1997; 114:991-1000.

125.      Wernovsky G, Stiles KM, Gauvreau K, et al: Cognitive development after the Fontan operation.  Circulation  2000; 102:883-889.

126.      Uzark K, Lincoln A, Lamberti JJ, et al: Neurodevelopmental outcomes in children with Fontan repair of functional single ventricle. Pediatrics  1998; 101:630-633.

127.      Kern JH, Hinton VJ, Nereo NE, et al: Early developmental outcome after the Norwood procedure for hypoplastic left heart syndrome.  Pediatrics  1998; 102:1148-1152.

128.      Oates RK, Simpson JM, Turnbull JA, et al: The relationship between intelligence and duration of circulatory arrest with deep hypothermia [see comment].  J Thorac Cardiovasc Surg  1995; 110:786-792.

129.      Wells FC, Coghill S, Caplan HL, et al: Duration of circulatory arrest does influence the psychological development of children after cardiac operation in early life.  J Thorac Cardiovasc Surg  1983; 86:823-831.

130.      Wypij D, Newburger JW, Rappaport LA, et al: The effect of duration of deep hypothermic circulatory arrest in infant heart surgery on late neurodevelopment: The Boston Circulatory Arrest Trial [see comment].  J Thorac Cardiovasc Surg  2003; 126:1397-1403.

131.      Visconti KJ, Rimmer D, Gauvreau K, et al: Regional low-flow perfusion versus circulatory arrest in neonates: One-year neurodevelopmental outcome.  Ann Thorac Surg  2006; 82:2207-2211.

132.      Lanier WL, Stangland KJ, Scheithauer BW, et al: The effects of dextrose infusion and head position on neurologic outcome after complete cerebral ischemia in primates: Examination of a model.  Anesthesiology  1987; 66:39.

133.      Nakakimura K, Fleischer JE, Drummond JC: Glucose administration before cardiac arrest worsens neurologic outcome in cats.  Anesthesiology  1990; 72:1005.

134.      Plum F: What causes infarction in ischemic brain?.  Neurology  1983; 33:222.

135.      Farias LA, Willis BS, Gregory GA: Effects of fructose-1, 6-diphosphate, glucose, and saline on cardiac resuscitation.  Anesthesiology  1986; 65:595.

136.      Kubler W, Katz AM: Mechanism of early “pump” failure of the ischemic heart: Possible role of adenosine triphosphate depletion and inorganic phosphate accumulation [editorial].  Am J Cardiol  1977; 40:467.

137.      Steward DJ, Da Silva CA, Flegel T: Elevated glucose levels may increase the danger of neurologic deficit following profound hypothermic cardiac arrest.  Anesthesiology  1988; 68:653.

138.      Glauser TA, Rorke LB, Weinberg PM, Clancy RR: Acquired neuropathologic lesions associated with the hypoplastic left heart syndrome.  Pediatrics 1990; 85:991.

139.      Auer RN: Progress review: Hypoglycemic brain damage.  Stroke  1986; 17:699.

140.      Sieber FE, Derrer SA, Saudek CD, Traystman RJ: Effect of hypoglycemia on cerebral metabolism and carbon dioxide responsivity.  Am J Physiol  1989; 256:H697.

141.      Rappaport LA, Wypij D, Bellinger DC, et al: Relation of seizures after cardiac surgery in early infancy to neurodevelopmental outcome. Boston Circulatory Arrest Study Group.  Circulation  1998; 97:773.

142.      Hilberman M, Myers BD, Carrie G, et al: Acute renal failure following cardiac surgery.  J Thorac Cardiovasc Surg  1979; 77:880.

143.      Kron IL, Joob AW, Van Meter C: Acute renal failure in the cardiovascular surgical patient.  Ann Thorac Surg  1985; 39:590.

144.      Gomez-Campdera FJ, Maroto-Alvaro E, Galinanes M, et al: Acute renal failure associated with cardiac surgery. Child Nephrol Urol  1988; 9:138.

145.      Nakik SK, Knight A, Elliott MA: A successful modification of ultrafiltration for cardiopulmonary bypass in children.  Perfusion  1991; 6:41.

146.      Nakik SK, Knight A, Elliott MA: A prospective randomized study of a modified technique of ultrafiltration during pediatric open heart surgery.  Circulation  1992; 84(Suppl III):422.

147.      Jenkins J, Lynn A, Edmonds J, Barker GA: Effects of mechanical ventilation on cardiopulmonary function in children after open-heart surgery.  Crit Care Med  1985; 13:77.

148.      McGowan FX, Ikegami M, Del Nido PJ, et al: Cardiopulmonary bypass significantly reduces surfactant activity in children.  J Thorac Cardiovasc Surg  1993; 106:968.

149.      Howard RJ, Crain C, Franzini DA, et al: Effects of cardiopulmonary bypass on pulmonary leukostasis and complement activation.  Arch Surg  1988; 123:1496.

150.      Anand KJS, Hansen DD, Hickey PR: Hormonal-metabolic stress response in neonates undergoing cardiac surgery.  Anesthesiology  1990; 73:661.

151.      Anand KJS, Sippell WG, Aynsley-Green A: Randomized trial of fentanyl anesthesia in preterm neonates undergoing surgery: Effects on the stress response.  Lancet  1987; 1:243.

152.      Langercrantz H, Slotkin TA: The “stress” of being born.  Sci Am  1986; 1:100.

153.      Oshita S, Uchimoto R, Oka H, et al: Correlation between arterial blood pressure and oxygenation in tetralogy of Fallot.  J Cardiovasc Anesth  1989; 3:597.

154.      Severinghaus JW, Spellman BA: Pulse oximeter failure thresholds in hypotension and vasoconstriction.  Anesthesiology  1990; 73:532.

155.      Gold JP, Jonas RA, Lang P, Castaneda A: Transthoracic intracardiac monitoring lines in pediatric surgical patients: A ten-year experience.  Ann Thorac Surg  1986; 42:185.

156.      Ungerleider R: Decision making in pediatric cardiac surgery using intraoperative echo.  Int J Cardiol Imaging  1989; 4:33.

157.      Greeley WJ, Kern FH, Ungerleider RM, Kisslo JA: Intramyocardial air causes right ventricular dysfunction after repair of a congenital heart defect.  Anesthesiology  1990; 73:1042.

158.      Goldberg CS, Bove EL, Devaney EJ, et al: A randomized clinical trial of regional cerebral perfusion versus deep hypothermic circulatory arrest: Outcomes for infants with functional single ventricle.  J Thorac Cardiovasc Surg  2007; 133:880-887.

159.      Seghaye M-C, Grabitz RG, et al: Inflammatory reaction and capillary leak syndrome related to cardiopulmonary bypass in neonates undergoing cardiac operations.  J Thorac Cardiovasc Surg  1996; 112:687-689.

160.      Undar A: Effect of hypothermic cardiopulmonary bypass on blood viscoelasticity in pediatric cardiac patients.  ASAIO J  2005; 51:522-534.

161.      Eckmann DM, Bowers S, Stecker M, Cheung A: Hematocrit, volume expander, temperature, and shear effects on blood viscosity.  Anesth Analg  2000; 91:539-545.

162.      Williams GD, Ramamoorthy C, Chu L, et al: Modified and conventional ultrafiltration during pediatric cardiac surgery: Clinical outcomes compared.  J Thorac Cardiovasc Surg  2006; 132:1291-1298.

163.      Naik SK, Knight A, Elliott MJ: A prospective randomized study of a modified technique of ultrafiltration during pediatric open-heart surgery.  Circulation  1991; 84(5 Suppl 3):422-431.

164.      Bando K, Turrentine MW, Vijay P, et al: Effect of modified ultrafiltration in high-risk patients undergoing operations for congenital heart disease.  Ann Thorac Surg  1998; 66:821-828.

165.      Ungerleider RM: Effects of cardiopulmonary bypass and use of modified ultrafiltration.  Ann Thorac Surg  1998; 65:S35-S39.

166.      Draaisma AM, Hazekamp MG, Frank M, et al: Modified ultrafiltration after cardiopulmonary bypass in pediatric cardiac surgery.  Ann Thorac Surg  1997; 64:521-525.

167.      Maluf MA: Modified ultrafiltration in surgical correction of congenital heart disease with cardiopulmonary bypass.  Perfusion  2003; 18:61-68.

168.      Davies MJ, Nguyen K, Gaynor JW, Elliott MJ: Modified ultrafiltration improves left ventricular systolic function in infants after cardiopulmonary bypass. J Thorac Cardiovasc Surg 2:361-370, 115.

169.      Sever K, Tansel T, Basaran M, et al: The benefits of continuous ultrafiltration in pediatric cardiac surgery.  Scand Cardiovasc J  2004; 38:307-311.

170.      Gaynor JW, Kuypers M, van Rossem M, et al: Hemodynamic changes during modified ultrafiltration immediately following the first stage on the Norwood reconstruction.  Cardiol Young  2005; 15:4-7.

171.      Ramamoorthy C, Lynn AM: Con: The use of modified ultrafiltration during pediatric cardiovascular surgery is not a benefit.  J Cardiothorac Vasc Anesth  1998; 12:483-485.

172.      Mahmoud A-BS, Burhani MS, Hannef AA, et al: Effect of modified ultrafiltration on pulmonary function after cardiopulmonary bypass.  Chest  2005; 128:3447-3453.

173.      Huang H, Yao T, Wang W, et al: Combination of balanced ultrafiltration with modified ultrafiltration attenuates injury in patients undergoing open heart surgery.  Chin Med J  2003; 116:1504-1507.

174.      Sever K, Tansel T, Basaran M, et al: The benefits of continuous ultrafiltration in pediatric cardiac surgery.  Scand Cardiovasc J  2004; 38:307-311.

175.      Hiramatsu T, Imai Y, Kurosawa H, et al: Effects of dilutional and modified ultrafiltration in plasma endothelin-1 and pulmonary vascular resistance after the Fontan procedure.  Ann Thorac Surg  2002; 73:862-865.

176.      Keenan HT, Thiagarajan R, Stephens KE, et al: Pulmonary function after modified venovenous ultrafiltration in infants: A prospective randomized trial.  J Thorac Cardiovasc Surg  2000; 119:501-507.

177.      Bando K, Vijay P, Turrentine MW, et al: Dilutional and modified ultrafiltration reduces pulmonary hypertension after operations for congenital heart disease: A prospective randomized study.  J Thorac Cardiovasc Surg  1998; 115:517-527.

178.      Skaryak LA, Kirshbom PM, DiBernardo LR, et al: Modified ultrafiltration improves cerebral metabolic recovery after circulatory arrest.  J Thorac Cardiovasc Surg  1995; 109:744-752.

179.      Rodriguez AR, Ruel M, Broecker L, Cornel G: High flow rates during modified ultrafiltration decrease cerebral blood flow velocity and venous oxygen saturation in infants.  Ann Thorac Surg  2005; 80:22-28.

180.      Medlin WM, Sistino JJ: Cerebral oxygen saturation changes during modified ultrafiltration.  Perfusion  2006; 21:325-328.

181.      Jounois D, Pouard P, Greeley WJ, et al: Hemofiltration during cardiopulmonary bypass in pediatric cardiac surgery: Effects on hemostasis, cytokines, and compliment components.  Anesthesiology  1994; 81:1181-1189.

182.      Taenzer AH, Groom R, Quinn RD: Fentanyl plasma levels after modified ultrafiltration in infant heart surgery.  J Extra Corpor Technol  2005; 37:369-372.

183.      Berner M, Oberhansli I, Rouge JC, Jaccard C: Chronotropic and inotropic supports are both required to increase cardiac output early after corrective operations for tetralogy of Fallot.  J Thorac Cardiovasc Surg  1989; 97:297.

184.      Graham TP, Franklin RCG, Wyse RKH, et al: Left ventricular wall stress and contractile function in childhood: Normal values and comparison of Fontan repair versus palliation only in patients with tricuspid atresia.  Circulation  1986; 74:61.

185.      Rebeyka IM, Hanan SA, Borges MR, et al: Rapid cooling contracture of the myocardium: The adverse effect of prearrest cardiac hypothermia.  J Thorac Cardiovasc Surg  1990; 100:240.

186.      Bohn DJ, Poirer CS, Edmonds JF: Efficacy of dopamine, dobutamine, and epinephrine during emergence from cardiopulmonary bypass in children.  Crit Care Med  1980; 8:367.

187.      Chang AC, Atz AM, Wernovsky G, et al: Milrinone: Systemic and pulmonary hemodynamic effects in neonates after cardiac surgery.  Crit Care Med  1995; 23:1907.

188.      Ramamoorthy C, Anderson GD, Williams GD, Lynn AM: Pharmacokinetics and side effects of milrinone in infants and children after open-heart surgery.  Anesth Analg  1998; 86:283.

189.      Hines R, Barash PG: Right ventricular failure.   In: Kaplan JA, ed. Cardiac Anesthesia, vol 2. Orlando, FL: Grune & Stratton; 1987:995.

190.      Berne RM, Levy MN: Coronary circulation and cardiac metabolism.   In: Berne RM, Levy MN, ed. Cardiovascular Physiology,  St. Louis: Mosby; 1981:211.

191.      Rudolph AM: Distribution and regulation of blood flow in the fetal and newborn lamb.  Circ Res  1985; 57:811.

192.      Pearl JM, Laks H, Drinkwater DC, et al: Repair of truncus arteriosus in infancy.  Ann Thorac Surg  1991; 52:780.

193.      Klein MD, Shaheen KW, Whittlesey GC, et al: Extracorporeal membrane oxygenation for the circulatory support of children after repair of congenital heart disease.  J Thorac Cardiovasc Surg  1990; 100:498.

194.      Golding LAR: Postcardiotomy mechanical support.  Semin Thorac Cardiovasc Surg  1991; 3:29.

195.      Walters 3rd HL, Hakimi M, Rice MD, et al: Pediatric cardiac surgical ECMO: Multivariate analysis of risk factors for hospital death.  Ann Thorac Surg  1995; 60:329.discussion 336

196.      Meliones JN, Custer JR, Snedecor S, et al: Extracorporeal life support for cardiac assist in pediatric patients: Review of ELSO Registry data.  Circulation  1991; 84(5 Suppl):III-168.

197.      Duncan BW, Ibrahim AE, Hraska V, et al: Use of rapid-deployment extracorporeal membrane oxygenation for the resuscitation of pediatric patients with heart disease after cardiac arrest.  J Thorac Cardiovasc Surg  1998; 116:305.

198.      Karl TR: Extracorporeal circulatory support in infants and children.  Semin Thorac Cardiovasc Surg  1994; 6:54.

199.      Atz AM, Wessel DL: Sildenafil ameliorates effects of inhaled nitric oxide withdrawal.  Anesthesiology  1999; 91:307-310.

200.      Runo JR, Loyd JE: Primary pulmonary hypertension.  Lancet  2003; 361:1533-1544.

201.      Clabby ML, Canter CE, Mollen JH, et al: Hemodynamic data and survival in children with pulmonary hypertension.  J Am Coll Cardiol  1997; 30:554-560.

202.      Rich S, Dantzker DR, Ayres SM, et al: Primary pulmonary hypertension: A national prospective study.  Ann Intern Med  1987; 107:216-223.

203.      Cormosino MJ, Friesen RH, Doran A, Ivy DD: Perioperative complications in children with pulmonary hypertension undergoing noncardiac surgery or cardiac catheterization.  Anesth Analg  2007; 104:521-527.

204.      Taylor CJ, Derrick G, McEwan A, et al: Risk of cardiac catheterization under anaesthesia in children with pulmonary hypertension.  Br J Anaesth  2007; 98:657-661.

205.      Blaise G, Langleben D, Hubert B: Pulmonary arterial hypertension—pathophysiology and anesthetic approach.  Anesthesiology  2003; 99:1415-1432.

206.      Fischer LG, Van Aken H, Burkle H: Management of pulmonary hypertension: Physiological and pharmacological considerations for anesthesiolgoists.  Anesth Analg  2003; 96:1603-1616.

207.      Adatia I: Recent advances in pulmonary vascular disease.  Curr Opin Pediatr  2002; 14:292-297.

208.      Lyrene RK, Welch KA, Godoy G, Philips JB: Alkalosis attenuates hypoxic pulmonary vasoconstriction in neonatal lambs.  Pediatr Res  1985; 19:1268.

209.      Rudolph AM, Yuan S: Response of the pulmonary vasculature to hypoxia and H+ ion concentration changes.  J Clin Invest  1966; 45:399.

210.      Weisfeldt ML, Halperin HR: Cardiopulmonary resuscitation: Beyond cardiac massage.  Circulation  1986; 74:443.

211.      Wessel DL, Triedman JK, Wernovsky G: Pulmonary and systemic hemodynamics of amrinone in neonates following cardiopulmonary bypass.  Circulation  1989; 80(Suppl II):488.

212.      Lawless S, Burckart G, Diven W: Amrinone pharmacokinetics in neonates and infants.  J Clin Pharmacol  1988; 28:283.

213.      Molloy DW: Effects of noradrenaline and isoproterenol on cardiopulmonary function in a canine model of acute pulmonary hypertension.  Chest  1985; 88:432.

214.      Heymann MA, Hoffman JIE: Persistent pulmonary hypertension syndromes in the newborn.   In: Weir EK, Reeves JT, ed. Pulmonary Hypertension,  Mt. Kisko, NY: Futura; 1984:45.

215.      Bush A, Busset C, Knight WB, et al: Modification of pulmonary hypertension secondary to congenital heart disease.  Am Rev Respir Dis  1987; 136:767.

216.      Zall S, Milocco I, Rickstein S-E: Effects of adenosine on myocardial blood flow and metabolism after coronary artery bypass surgery.  Anesth Analg  1991; 73:689.

217.      Barst RJ, Rubin LJ, McGoon MD, et al: Survival in primary pulmonary hypertension with long-term continuous intravenous prostacyclin.  Ann Intern Med  1994; 121:409-415.

218.      Barst RJ, Rubin LJ, Long WA, et al: A comparison of continuous intravenous epoprostenol (prostacyclin) with conventional therapy for primary pulmonary hypertension.  N Engl J Med  1996; 334:296-302.

219.      Prasad S, Wilkinson J, Gatzoulis MA: Sildenafil in primary pulmonary hypertension.  N Engl J Med  2000; 343:1342-1343.

220.      Abrams D, Schulze-Nieck I, Magee AG: Sildenafil as a selective pulmonary vasodilator in childhood primary pulmonary hypertension.  Heart  2000; 84:e4-e5.

221.      Zhao L, Mason NA, Morrell NW: Sildenafil inhibits hypoxia-induced pulmonary hypertension.  Circulation  2001; 104:424-428.

222.      Barst RJ, Ivy D, Dingemanse J, et al: Pharmacokinetics, safety, and efficacy of bosentan in pediatric patients with pulmonary arterial hypertension.  Clin Pharmacol Ther  2003; 73:372-373.

223.      Boucek MM, Edward LB, Berkeley MK, et al: The registry of the International Society for Heart and Lung Transplantation: Sixth official pediatric report—2003.  J Heart Lung Transplant  2003; 22:636-652.

224.      Gaynor JW, Bridges ND, Clark BJ, et al: Update on lung transplantation in children.  Curr Opin Pediatr  1998; 10:256-261.

225.      Pepke-Zaba J, Higenbottam TW, Dinh-Xuan AT, et al: Inhaled nitric oxide as a cause of selective pulmonary vasodilatation in pulmonary hypertension.  Lancet  1991; 338:1173.

226.      Girard C, Lehot JJ, Clerc J, French P: Inhaled nitric oxide (NO) in pulmonary hypertension following mitral valve replacement.  Anesthesiology  1991; 75:A984.

227.      Russell IA, Zwass MS, Fineman JR, et al: The effects of inhaled nitric oxide on postoperative pulmonary hypertension in infants and children undergoing surgical repair of congenital heart disease.  Anesth Analg  1998; 87:46.

228.      Curran RD, Mavroudis C, Backer CL, et al: Inhaled nitric oxide for children with congenital heart disease and pulmonary hypertension.  Ann Thorac Surg  1995; 60:1765.

229.      Wessel DL, Adatia I, Giglia TM, et al: Use of inhaled nitric oxide and acetylcholine in the evaluation of pulmonary hypertension and endothelial function after cardiopulmonary bypass.  Circulation  1993; 88(5 Pt 1):2128.

230.      Zobel G, Gamillscheg A, Schwinger W, et al: Inhaled nitric oxide in infants and children after open-heart surgery.  J Cardiovasc Surg  1998; 39:79.

231.      Adatia I, Perry S, Landzberg M, et al: Inhaled nitric oxide and hemodynamic evaluation of patients with pulmonary hypertension before transplantation.  J Am Coll Cardiol  1995; 25:1656.

232.      Adatia I, Atz AM, Jonas RA, Wessel DL: Diagnostic use of inhaled nitric oxide after neonatal cardiac operations.  J Thorac Cardiovasc Surg  1996; 112:1403.

233.      Bartkowski R, Wojtalik M, Korman E, et al: Thyroid hormone levels in infants during and after cardiopulmonary bypass with ultrafiltration.  Eur J Cardiothorac Surg  2002; 22:879-884.

234.      Hickey PR, Hansen DD: Pulmonary hypertension in infants: Postoperative management.   In: Yacoub M, ed. Annual of Cardiac Surgery,  London: Current Science; 1989:16-22.

235.      Wheller J, George BL, Mulder DG, et al: Diagnosis and management of postoperative pulmonary hypertensive crisis.  Circulation  1979; 70:1640-1644.

236.      Journois D, Pouard P, Mauriat P, et al: Inhaled nitric oxide as a therapy for pulmonary hypertension after operations for congenital heart defects.  J Thorac Cardiovasc Surg  1994; 107:1129-1135.

237.      Yahagi N, Kumon K, Tanigami H, et al: Inhaled nitric oxide for the postoperative management of Fontan-type operations.  Ann Thorac Surg  1994; 57:1371-1372.

238.      Manno CS, Hedberg KW, Kim HC, et al: Comparison of the hemostatic effects of fresh whole blood, stored whole blood, and components after open heart surgery in children.  Blood  1991; 77:930.

239.      Dietrich W, Mossinger H, Spannagl M, et al: Hemostatic activation during cardiopulmonary bypass with different aprotinin dosages in pediatric patients having cardiac operations.  J Thorac Cardiovasc Surg  1993; 105:712.

240.      Andrew M, Paes B, Milner R, et al: Development of the human coagulation system in the full-term infant.  Blood  1987; 70:165.

241.      Colon-Otero G, Gilchrist GS, Holcomb GR, et al: Preoperative evaluation of hemostasis in patients with heart disease.  Mayo Clin Proc  1987; 62:379.

242.      Vieira A, Berry L, Ofoso F, Andrew M: Heparin sensitivity and resistance in the neonate: An explanation.  Thromb Res  1991; 63:85.

243.      Kern FH, Morana NJ, Sears J, Hickey PR: Coagulation defects in neonates during CPB.  Ann Thorac Surg  1992; 54:541.

244.      Horkay F, Martin P, Rajah SM, Walker DR: Response to heparinization in adults and children undergoing cardiac operations.  Ann Thorac Surg  1992; 53:822.

245.      Jobes DR, Shaffer GW, Aitken GL: Increased accuracy and precision of heparin and protamine dosing reduces blood loss and transfusion in patients undergoing primary cardiac operations.  J Thorac Cardiovasc Surg  1995; 110:36.

246.      Harker LA: Bleeding after cardiopulmonary bypass.  N Engl J Med  1986; 314:446.

247.      Woodman RC, Harker LA: Bleeding complications associated with cardiopulmonary bypass.  Blood  1990; 76:1680.

248.      Salzman EW, Weinstein MJ, Weintraub RM, et al: Treatment with desmopressin acetate to reduce blood loss after cardiac surgery.  N Engl J Med  1986; 314:1402.

249.      Reynolds LM, Nicolson SC, Jobes DR, et al: Desmopressin does not decrease bleeding after cardiac operation in young children.  J Thorac Cardiovasc Surg  1993; 106:954.

250.      Horrow JC, Hlavacek J, Strong MD, et al: Prophylactic tranexamic acid decreases bleeding after cardiac operations.  J Thorac Cardiovasc Surg  1990; 99:70.

251.      Royston D, Taylor KM, Bidstrup BP, Sapsford RN: Effect of aprotinin on need for blood transfusion after repeat open-heart surgery.  Lancet  1987; 2:1289.

252.      Dietrich W, Henze R, Barankay A, et al: High-dose aprotinin application reduces homologous blood requirement in cardiac surgery.  J Cardiothorac Anesth  1989; 3:79.

253.      Dietrich W, Spannagl M, Jochum M, et al: Influence of high-dose aprotinin treatment on blood loss and coagulation patterns in patients undergoing myocardial revascularization.  Anesthesiology  1990; 73:1119.

254.      Dietrich W, Spannagl M, Schramm W, et al: The influence of preoperative anticoagulation on heparin response during cardiopulmonary bypass.  J Thorac Cardiovasc Surg  1991; 102:505.

255.      Dietrich W, Barankay A, Hahnel C, Richter JA: High-dose aprotinin in cardiac surgery: Three years’ experience in 1,784 patients.  J Cardiothorac Vasc Anesth  1992; 6(324):

256.      Davies MJ, Allen A, Kort H, et al: Prospective, randomized, double-blind study of high-dose aprotinin in pediatric cardiac operations.  Ann Thorac Surg  1997; 63:497.

257.      Adatia I, Perry S, Moore P, et al: Inhaled nitric oxide and hemodynamic evaluation of patients with pulmonary hypertension before transplantation.  J Am Coll Cardiol  1995; 25:1652-1664.

258.      Bellinger DC, Wypij D, du Plessis AJ, et al: Neurodevelopmental status at eight years in children with dextro-transposition of the great arteries: The Boston Circulatory Arrest Trial [see comment].  J Thorac Cardiovasc Surg  2003; 126:1385-1396.

259.      Bellinger DC, Wypij D, Kuban KC, et al: Developmental and neurological status of children at 4 years of age after heart surgery with hypothermic circulatory arrest or low-flow cardiopulmonary bypass.  Circulation  1999; 100:526-532.

260.      Bellinger DC, Rappaport LA, Wypij D, et al: Patterns of developmental dysfunction after surgery during infancy to correct transposition of the great arteries.  J Dev Behav Pediatr  1997; 18:75-83.

261.      Bellinger DC, Jonas RA, Rappaport LA, et al: Developmental and neurologic status of children after heart surgery with hypothermic circulatory arrest or low-flow cardiopulmonary bypass [see comment].  N Engl J Med  1995; 332:549-555.

262.      Limperopoulos C, Majnemer A, Shevell MI, et al: Predictors of developmental disabilities after open heart surgery in young children with congenital heart defects.  J Pediatr  2002; 141:51-58.

263.      Limperopoulos C, Majnemer A, Shevell MI, et al: Functional limitations in young children with congenital heart defects after cardiac surgery. Pediatrics 2001; 108:1325-1331.

264.      Limperopoulos C, Majnemer A, Rosenblatt B, et al: Association between electroencephalographic findings and neurologic status in infants with congenital heart defects.   J Child Neurol  2001; 16:471-476.

265.      Limperopoulos C, Majnemer A, Shevell MI, et al: Neurodevelopmental status of newborns and infants with congenital heart defects before and after open heart surgery [see comment].  J Pediatr  2000; 137:638-645.

266.      Mahle WT, Tavani F, Zimmerman RA, et al: An MRI study of neurological injury before and after congenital heart surgery.  Circulation  2002; 106:I109-I114.

267.      Galli KK, Zimmerman RA, Jarvik GP, et al: Periventricular leukomalacia is common after neonatal cardiac surgery [erratum appears in J Thorac Cardiovasc Surg 128:498, 2004].  J Thorac Cardiovasc Surg  2004; 127:692-704.

268.      Balasubramanian SK, Tiruvoipati R, Amin M, et al: Factors influencing the outcome of paediatric cardiac surgical patients during extracorporeal circulatory support.  J Cardiothorac Surg  2007; 2:4.

269.      Jaggers JJ, Forbess JM, Shah AS, et al: Extracorporeal membrane oxygenation for infant postcardiotomy support: Significance of shunt management.  Ann Thorac Surg  2000; 69:1476-1483.

270.      Shah SA, Shankar V, Churchwell KB, et al: Clinical outcomes of 84 children with congenital heart disease managed with extracorporeal membrane oxygenation after cardiac surgery.  ASAIO J  2005; 51:504-507.

271.      Stiller B, Lemmer J, Merkle F, et al: Consumption of blood products during mechanical circulatory support in children: Comparison between ECMO and a pulsatile ventricular assist device.  Intensive Care Med  2004; 30:1814-1820.

272.      Alsoufi B, Shen I, Karamlou T, et al: Extracorporeal life support in neonates, infants, and children after repair of congenital heart disease: Modern era results in a single institution.  Ann Thorac Surg  2005; 80:15-21.

273.      Ibrahim AE, Duncan BW, Blume ED, Jonas RA: Long-term follow-up of pediatric cardiac patients requiring mechanical circulatory support.  Ann Thorac Surg  2000; 69:186-192.

274.      Blume ED, Naftel DC, Bastardi HJ, et al: Outcomes of children bridged to heart transplantation with ventricular assist devices: A multi-institutional study.  Circulation  2006; 113:2313-2319.

275.      Carberry KE, Gunter KS, Gemmato CJ, Morales DLS: Mechanical circulatory support for the pediatric patient.  Crit Care Nurs Q  2007; 30:121-142.

276.      Kolovos NS, Bratton SL, Moler FW, et al: Outcome of pediatric patients treated with extracorporeal life support after cardiac surgery.  Ann Thorac Surg  2003; 76:1435-1442.

277.      Duncan B, Hraska V, Jonas RA, et al: Mechanical circulatory support in children with cardiac disease.  J Thorac Cardiovasc Surg  1999; 117:529-542.

278.      Shen I, Giacomuzzi C, Ungerleider RM, et al: Current strategies for optimizing the use of cardiopulmonary bypass in neonates and infants.  Ann Thorac Surg  2003; 75:S729-S734.

279.      Heise D, Bräuer A, Quintel M: Recombinant activated facor VII (Novo 7) in patients with ventricular assist devices: Case report and review of the current literature.  J Cardiothorac Surg  2007; 2:47.

280.      Duncan B: Mechanical circulatory support for infants and children with cardiac disease.  Ann Thorac Surg  2002; 73:1670-1677.

281.      Hosenpud JD, Bennett LE, Berkeley M, et al: The registry of the International Society for Heart and Lung Transplantation: Fifteenth official report 1998.  J Heart Lung Transplant  1998; 17:656.

282.      Kirklin JK, Naftel DC, McGiffin DC, et al: Analysis of morbid events and risk factors for death after cardiac transplantation.  J Am Coll Cardiol  1998; 11:917.

283.      Gajarski RJ, Towbin JA, Bricker JT, et al: Intermediate follow-up of pediatric heart transplant recipients with elevated pulmonary vascular resistance index.  J Am Coll Cardiol  1994; 23:1682.

284.      Fukushima N, Gundry SR, Razzouk AJ, Bailey LL: Risk factors for graft failure associated with pulmonary hypertension after pediatric heart transplantation.  J Thorac Cardiovasc Surg  1994; 107:985.

285.      Bailey LL: Heart transplantation techniques in complex congenital heart disease.  J Heart Lung Transplant  1993; 12(6 Pt 2):S168.

286.      Chartrand C, Guerin R, Kangah M, Stanley P: Pediatric heart transplantation: Surgical considerations for congenital heart diseases.  J Heart Transplant  1990; 9:608.discussion 616

287.      Zales VR, Wright KL, Pahl E, et al: Normal left ventricular muscle mass and mass/volume ratio after pediatric cardiac transplantation.  Circulation  1994; 90(5 Pt 2):II61.

288.      Canter CE, Moorhead S, Saffitz JE, et al: Steroid withdrawal in the pediatric heart transplant recipient initially treated with triple immunosuppression.  J Heart Lung Transplant  1994; 12(1 Pt 1):74.discussion, 79

289.      Boucek MM, Kanakriyeh MS, Mathis CM, et al: Cardiac transplantation in infancy: Donors and recipients. Loma Linda University Pediatric Heart Transplant Group.  J Pediatr  1990; 116:171.

290.      Bridges ND, Malory Jr GB, Huddleston CB, et al: Lung transplantation in children and young adults with cardiovascular disease.  Ann Thorac Surg  1995; 59:813.discussion 820

291.      Conte JV, Robbins RC, Reichenspurner H, et al: Pediatric heart-lung transplantation: Intermediate-term results.  J Heart Lung Transplant  1996; 15:692.

292.      Drews T, Stiller B, Hubler M, et al: Coagulation management in pediatric mechanical circulatory support.  ASAIO J  2007; 53:640-645.

293.      Wessel D: Managing low cardiac output syndrome after congenital heart surgery.  Crit Care Med  2001; 29:220-230.

294.      Boucek MM, Edwards LB, Keck BM, et al: Registry of the International Society for Heart and Lung Transplantation: 8th official pediatric report—2005.  J Heart Lung Transplant  2005; 24:968-982.

295.      Burke RP, Wernovsky G, van der Velde M, et al: Video-assisted thoracoscopic surgery for congenital heart disease.  J Thorac Cardiovasc Surg  1995; 109:499.discussion 508

296.      Laborde F, Folliguet T, Batisse A, et al: Video-assisted thoracoscopic surgical interruption: The technique of choice for patent ductus arteriosus: Routine experience in 230 pediatric cases.  J Thorac Cardiovasc Surg  1995; 110:1681.discussion 1684

297.      Gould DS, Montenegro LM, Gaynor JW, et al: A comparison of on-site and off-site patent ductus arteriosus ligation in premature infants. Pediatrics  2003; 112:1298-1301.

298.      DeSanctis RW, Doroghazi RM, Austen WG, Buckley JJ: Aortic dissection.  N Engl J Med  1987; 317:1060.

299.      Mullins CE: Pediatric and congenital therapeutic cardiac catheterization.  Circulation  1989; 79:1153.

300.      Malviya S, Burrows FA, Johnston AE, Benson LN: Anaesthetic experience with paediatric interventional cardiology.  Can J Anaesth  1989; 36:320.

301.      Lock JE, Rome JJ, Davis R, et al: Transatrial closure of atrial septal defects: Experimental studies.  Circulation  1989; 79:1091.

302.      Hellenbrand WE, Fahey JT, McGowan FX, et al: Transesophageal echocardiographic guidance for transcatheter closure of atrial septal defects.  Am J Cardiol  1990; 66:207.

303.      Hickey PR, Wessel DL, Streitz SL, et al: Transcatheter closure of atrial septal defects: Hemodynamic complications and anesthetic management.  Anesth Analg  1992; 74:44.

304.      Masura J, Gavora P, Podnar T: Long-term outcome of transcatheter secundum-type atrial septal defect closure using Amplatzer septal occluders.  J Am Coll Cardiol  2005; 45:505-507.

305.      Yew G, Wilson NJ: Transcatheter atrial septal defect closure with the Amplatzer septal occluder: Five-year follow-up.  Cathet Cardiovasc Interv  2005; 64:193-196.

306.      Butera G, Carminati M, Chessa M, et al: CardioSEAL/STARflex versus Amplatzer devices for percutaneous closure of small to moderate (up to 18 mm) atrial septal defects.  Am Heart J  2004; 148:507-510.

307.      Amin Z, Hijazi ZM, Bass JL, et al: Erosion of Amplatzer septal occluder device after closure of secundum atrial septal defects: Review of registry of complications and recommendations to minimize future risk.  Cathet Cardiovasc Interv  2004; 63:496-502.

308.      Suda K, Raboisson MJ, Piette E, et al: Reversible atrioventricular block associated with closure of atrial septal defects using the Amplatzer device.  J Am Coll Cardiol  2004; 43:1677-1682.

309.      Krumsdorf U, Ostermayer S, Billinger K, et al: Incidence and clinical course of thrombus formation on atrial septal defect and patent foramen ovale closure devices in 1000 consecutive patients.  J Am Coll Cardiol  2004; 43:302-309.

310.      Knauth AL, Lock JE, Perry SB, et al: Transcatheter device closure of congenital and postoperative residual ventricular septal defects.  Circulation  2004; 110:501-507.

311.      Holzer R, Blazer D, Cao QL, et al: Device closure of muscular ventricular septal defects using the Amplatzer muscular ventricular septal defect occluder: Immediate and mid-term results of a U.S. registry.  J Am Coll Cardiol  2004; 43:1257-1263.

312.      Hijazi ZM, Hakim F, Haweleh AA, et al: Catheter closure of perimembranous ventricular septal defects using the new Amplatzer membranous VSD occluder: Initial clinical experience.  Cathet Cardiovasc Interv  2002; 56:508-515.

313.      Bass JL, Kalra GS, Arora R, et al: Initial human experience with the Amplatzer perimembranous ventricular septal occluder device.  Cathet Cardiovasc Interv  2003; 58:238-245.

314.      Rothman A, Perry SB, Keane JF, Lock JE: Early results and follow-up of balloon angioplasty for branch pulmonary artery stenoses.  J Am Coll Cardiol  1990; 15:1109.

315.      Geggel RL, Gauvreau K, Lock JE: Balloon dilation angioplasty of peripheral pulmonary stenosis associated with Williams syndrome.  Circulation  2001; 103:2165-2170.

316.      Bonhoeffer P, Boudjemline Y, Qureshi SA, et al: Percutaneous insertion of the pulmonary valve.  J Am Coll Cardiol  2002; 39:1664-1669.

317.      Cribier A, Eltchaninoff H, Tron C, et al: Early experience with percutaneous transcatheter implantation of heart valve prosthesis for the treatment of endstage inoperable patients with calcific aortic stenosis.  J Am Coll Cardiol  2004; 43:698-703.

318.      Booth KL, Roth SJ, Perry SB, et al: Cardiac catheterization of patients supported by extracorporeal membrane oxygenation.  J Am Coll Cardiol  2004; 40:1681-1686.

319.      Vitiello R, McCrindle BW, Nykanen D, et al: Complications associated with pediatric cardiac catheterization.  J Am Coll Cardiol  1998; 32:1433-1440.

320.      Akintuerk H, Michel-Behnke I, Valeske K, et al: Stenting of the arterial duct and banding of the pulmonary arteries: Basis for combined Norwood stage I and II repair in hypoplastic left heart.  Circulation  2002; 105:1099-1103.

321.      Boucek MM, Mashburn C, Chan KC: Catheter-based interventional palliation for hypoplastic left heart syndrome.  Semin Thorac Cardiovasc Surg Pediatr Card Surg Annu  2005; 8:72-77.

322.      Galantowicz M, Cheatham JP: Fontan completion without surgery.  Semin Thorac Cardiovasc Surg Pediatr Card Surg Annu  2004; 7:48-55.

323.      Michel-Behnke I, Akintuerk H, Thul J, et al: Stent implantation in the ductus arteriosus for pulmonary blood supply in congenital heart disease.  Cathet Cardiovasc Interv  2004; 61:242-252.

324.      Saarel EV, Stefanelli CB, Fischbach PS, et al: Transtelephonic electrocardiographic monitors for evaluation of children and adolescents with suspected arrhythmias. Pediatrics  2004; 113:248-251.

325.      Rossano J, Bloemers B, Sreeram N, et al: Efficacy of implantable loop recorders in establishing symptom-rhythm correlation in young patients with syncope and palpitations. Pediatrics  2003; 112:e228-e233.

326.      Kannankeril PJ, Anderson ME, Rottman JN, et al: Frequency of late recurrence of intra-atrial reentry tachycardia after radiofrequency catheter ablation in patients with congenital heart disease.  Am J Cardiol  2003; 92:879-881.

327.      Stephenson EA, Casavant D, Tuzi J, et al: ATTEST investigators: Efficacy of atrial antitachycardia pacing using the Medtronic AT500 pacemaker in patients with congenital heart disease.  Am J Cardiol  2003; 92:871-876.

328.      Deal BJ, Mavroudis C, Backer CL: Beyond Fontan conversion: Surgical therapy of arrhythmias including patients with associated complex congenital heart disease.  Ann Thorac Surg  2003; 76:542-553.discussion 553-554

329.      Petko M, Myung RJ, Wernovsky G, et al: Surgical reinterventions following the Fontan procedure.  Eur J Cardiothorac Surg  2003; 42:185-196.

330.      Collins KK, Rhee EK, Delucca JM, et al: Modification to the Fontan procedure for the prophylaxis of intra-atrial reentrant tachycardia: Short-term results of a prospective randomized blinded trial.  J Thorac Cardiovasc Surg  2004; 7:721-729.

331.      Zimmerman FJ, Starr JP, Koenig PR, et al: Acute hemodynamic benefit of multisite ventricular pacing after congenital heart surgery.  Ann Thorac Surg  2003; 75:1775-1780.

332.      Turner MS, Bleasdale RA, Mumford CE, et al: Left ventricular pacing improves haemodynamic variables in patients with heart failure with a normal QRS duration.  Heart  2004; 90:502-505.

333.      Janousek J, Tomek V, Chaloupecky V, et al: Dilated cardiomyopathy associated with dual-chamber pacing in infants: Improvement through either left ventricular cardiac resynchronization or programming the pacemaker off allowing intrinsic normal conduction.  J Cardiovasc Electrophysiol  2004; 15:470-474.

334.      Roofthooft MT, Blom NA, Rijilaarsdam ME, et al: Resynchronization therapy after congenital heart surgery to improve left ventricular function.  Pacing Clin Electrophysiol  2003; 26:2042-2044.

335.      Dubin AM, Feinstein JA, Reddy VM, et al: Electrical resynchronization: A novel therapy for the failing right ventricle.  Circulation  2003; 107:2287-2289.

336.      Nishimura RA, Carabello BA, Faxon DP, et al: ACC/AHA 2008 Guideline Update on Valvular Heart Disease: Focused Update on Infective Endocarditis: A Report of the American College of Cardiology/American Heart Association Task Force on Practice Guidelines.  J Amer Coll Cardiol  2008; 52:676-685.

337.      Usher A, Kearney R: Anesthesia for magnetic resonance imaging in children: A survey of Canadian pediatric centres.  Can J Anaesth  2003; 50:425-428.

338.      Young AE, Brown PN, Zorab JS: Anesthesia for children and infants undergoing magnetic resonance imaging: A prospective study.  Eur J Anaesthesiol  1996; 13:400-403.

339.      Razavi R, Hill DL, Keevil SF, et al: Cardiac catheterization guided by MRI in children and adults with congenital heart disease.  Lancet  2003; 372:1877-1882.

340.      House of Delegates of the American Society of Anesthesiologists: Guidelines for Nonoperating Room Anesthetizing Locations. Last updated October 15, 2003.

  

 

[Geri] [Giris] [Yukarı] [İleri]

www.tayfunguler.com ile ilgili yorum ve katkılarınız için e-mail adresim: drtayfunguler@hotmail.com

Son güncelleme tarihi:  08.01.2011