FALLOT TETRALOJİSİ

Doç.Dr.Tayfun Güler

Fallot Tetralojisi (TOF), yaklaşık olarak her 10.000 doğumda 3-6 oranında görülür ve doğumsal kalp hastalıklarının %5-15’ini oluşturur. İlk kez 1600’lerde tanımlanmıştır. Daha sonra Etienne-Louis Arthur Fallot tarafından dört patolojik karakteri ile Fallot tetralojisi olarak isimlendirilmiştir.

ANATOMİ

TOF,  sağ ventrikül infundibulumun yetersiz gelişimi ve infundibüler septumun yer değiştirmesinden kaynaklanan anatomik malformasyonlar kompleksidir. Dört komponenti bulunur: (1) Sağ ventrikül çıkış yolunda obstrüksiyon: genellikle infundibuler ve/veya valvüler PS, (2) Ventriküler septal defekt (VSD): genellikle büyük, subaortik, perimembranöz ve nonrestriktif, (3) Sağ ventrikül hipertrofisi: genellikle konsentrik tipte, (4) Aortanın sağa deviasyonu.

 

Şekil - 1. TOF anatomisi. AO: Aorta, PA: Pulmoner arter, RA: Sağ atriyum, RV:Sağ ventrikül, LV: Sol ventrikül

Pulmoner valv, olguların %75’inde stenotik, 2/3’ünde ise biküspittir. TOF’a eşlik edebilen diğer anomaliler ASD, sağ aortik arkus, koroner arter anomalileri, atriyoventriküler septal defektler ve pulmoner venöz dönüş anomalisidir.  Koroner anomaliler içinde en önemlisi, sol anterior desendan arterin sağ koroner arterin proksimalinden orijin alması ve RV çıkış yolunu çaprazlamasıdır.

Fallot Tetralojisinin bazı varyasyonlarının bilinmesi önemlidir.

Pulmoner atrezili Fallot Tetralojisi. VSD’li pulmoner atrezi (PA) olarak da bilinen bu anomalide TOF/PA’nin intrakardiyak anatomisi TOF’a benzer. Anterior malaligment tipte bir VSD ile aortanın dekstropozisyonu bulunur. Bu bebeklerde, duktus arteriozus veya bronkopulmoner kolateraller yoluyla oluşan sistemik – pulmoner dolaşım anostomozları yaşamı mümkün kılar. Basit olarak TOF/PA hastaları üç grup içinde incelenebilir: (a) normal ya da hafif ufak çapta, duktus arteriozus tarafından beslenen gerçek (mediastinal) pulmoner arterler, (b) 2 mm.den daha küçük çaplı veya hiç olmayan gerçek pulmoner arterler ve çok sayıda aortopulmoner kolateral arterler (MAPCAs) ve (c) ufak mediastinal pulmoner arterler ve aortopulmoner  kolateral arterler ile dual beslenen çeşitli akciğer segmentleri.

İlk alt grup (normal ya da normale yakın santral pulmoner arterlerin olduğu grup) TOF’a benzer bir şekilde onarılabilir. Yenidoğan dönemindeki yaklaşım, palyatif bir şant uygulanana dek duktus arteriozusun açık tutulması için prostaglandin E1 infüzyonu uygulanması ya da tüm düzeltme yapılmasıdır. Bu tip TOF/PA grubunda duktusun açıldığı alanda sol pulmoner arter stenozu sık görülür. Şant operasyonundan sonraki ilk 1-4 ay içinde sol akciğer perfüzyonunun yakından izlenmesi (ekokardiyografi ve/veya akciğer perfüzyon scan’i) önemlidir.  

Diğer iki grupta ise yaklaşımı hastanın özellikleri ve özellikle pulmoner arteryel ağacın anatomisi belirler. Anjiografi ile akciğer alanlarının hangi arterlerden (gerçek pulmoner arter, MAPCAs veya her ikisi) beslendiği belirlendikten sonra cerrahi girişim ile gerçek pulmoner arterlere kan yönlendirilir. Bunun için ya bir şant gerçekleştirilir, ya ince santral pulmoner arterler aortanın arka yüzüne doğrudan anostomoz edilir ya da sağ ventrikül ile pulmoner arter arasında bir kondüit konulur.

Pulmoner vasküler yatağın gelişmesinin ve kardiyak outputun tümünü alabilecek yeterliliğe ulaşmasının (yeterli sayıda akciğer segmentinin sağ ventrikülden gerçek pulmoner arterler yoluyla gelen kan ile beslenir hale geldiğinde) ardından yapılacak bir diğer operasyon ile VSD kapatılabilir.

Pulmoner kapağın olmadığı Fallot Tetralojisi. Bu lezyonda pulmoner kapak disgenezi, anüler stenoz ve pulmoner yetersizlik vardır. Olguların tamamına yakında TOF’nin intrakardiyak özellikleri bulunur. Ana pulmoner arter ve dallarında genişleme sık olarak görülür. Pulmoner arterlerdeki mediastinal anormalliklere ek olarak intraparenkimal pulmoner arterlerde de yapısal anormallikler gözlenir. Havayolu tipik olarak anormaldir, mediastende trakeobronşiyal malazi görülebilir.

Bu hastalar iki gruba ayrılabilir. İlk grupta ciddi kardiyorespiratuar distresi bulunan yenidoğanlar, diğer grupta ise yenidoğan dönemini geçebilmiş daha büyük bebekler yer alır. İlk gruptaki yenidoğanlarda doğumu izleyen ilk saatlerde ciddi solunum sıkıntısı, siyanoz ve trakeobronşiyal kompresyona bağlı olarak hava hapsi gözlenir. VSD yoluyla sağdan sola şant  ve ventilasyon-perfüzyon dengesizliğine bağlı olarak pulmoner venöz desatürasyon birlikteliği sonucu hipoksemi bulunur. Trakeal intübasyon ve mekanik ventilasyon gaz değişimini düzeltmede yeterli olmayabilir, ancak PEEP uygulaması ile havayollarının açık tutulması yarar sağlayabilir. Bu grupta erken onarım gerekir. Cerrahi girişim, pulmoner arterlere ön ve arka plikasyon, VSD kapatılması ve sağ ventrikül çıkış yoluna transanüler yama konulmasından ibarettir. Teknik açıdan yeterli bir düzeltmeye karşın bu yenidoğanların çoğunda pulmoner sorunlar devam edebilir, bazılarında değişen oranlarda bronkospazm kalabilir, bazılarında ise trakeostomi, uzun süreli ventilasyon ve PEEP gerekli olabilir.

Komplet atriyoventriküler kanal ve Fallot Tetralojisi. İzole komplet atriyoventriküler kanal ve Fallot Tetralojisi’nin onarımı düşük bir mortalite riski taşımakta ise de  bu iki lezyonun birlikteliği cerrahi sırasında ve sonrasındaki dönemde bazı güçlükler, yüksek bir mortalite oranı ve sık postoperatif residü oranı taşır.

Sağ ventrikül çıkışındaki  obstrüksiyonun giderilmesi, yukarıda anlatıldığı gibi yapılır, ancak pulmoner kapağın tam kompetan kalmasına dikkat edilmelidir. Ortak atriyoventriküler kapağın triküspit komponenti sık olarak anormal yapıda ve regürjitan olduğundan transanüler bir yama hem pulmoner hem de triküspit regürjitasyonu ile sonuçlanır. Bu ikisinin kombinasyonu da tipik olarak erken postoperatif dönemde ciddi sağ kalp yetersizliğine neden olur.  Ciddi ölçüde deforme pulmoner kapağı veya anüle hipoplazisi olan bebeklerde kapaklı bir kondüit de düşünülebilir. Onarım, ortak atriyoventriküler kanal onarılması ve VSD kapatılması ile tamamlanır.

Postoperatif dönemde residüel defektlerin (residüel VSD, sağ ventrikül çıkış yolu obstrüksiyonu, atriyoventriküler kapak regürjitasyonu) ve ileti anormalliklerinin araştırılması, dışlanması önemlidir. Sağ kalpteki atriyoventriküler kapak anormallikleri, infundibüler insizyon ve pulmoner regürjitasyona bağlı olarak postoperatif dönemde sağ kalp disfonksiyonu sıktır. Bu çocuklarda foramen ovale’nin açık bırakılması özellikle yararlı olabilir.

 

Şekil 2. TOF ve pulmoner atrezi birlikteliği. AO: Aorta, RA: sağ atriyum, RV:sağ ventrikül, LV: sol ventrikül, PA’s: pulmoner arterler, APC’s: aortopulmoner kolateraller

Klinik özellikler

TOF bulunan bir hastadaki klinik özellikleri başlıca iki anatomik özelliğin ciddiyeti belirler: pulmoner stenoz ve ventriküler septal defekt (VSD).  Ciddi pulmoner stenoz (valvüler, subvalvüler ya da supravalvüler) VSD yoluyla sağdan sola şant oluşturacaktır. Şantın miktarı ise siyanozun derecesini belirleyecektir. Daha düşük dereceli obstrüksiyonlarda iki yönlü şant olabilmektedir.

Minimal bir  obstrüksiyon varlığında soldan sağa minimal bir şant olacak, hipoksemi de (eğer varsa) minimal olacaktır. Bu duruma “pembe tetraloji” denilmektedir. Bu çocukların yüksek bir Qp:Qs oranları ve pulmoner oversirkülasyonları bulunur, konjestif kalp yetersizliği bulguları gösterebilirler.

TOF’lu bir bebek doğumda genellikle siyanozedir. Eğer pulmoner atrezi de varsa duktus arteriozus kapanır kapanmaz, yoğun bir bronkopulmoner kolateral gelişimi bulunmuyorsa ciddi siyanoz gelişir. Sağ ventrikül ile pulmoner arter arasında bir geçiş mümkün oluyorsa siyanozun derecesi ve ortaya çıkış zamanını pulmoner stenozun derecesi (ya da pulmoner kan akımının miktarı) belirleyecektir.

Fizik muayene

Fizik muayenede bir miktar siyanoz dışında bebek gayet sağlıklı görülebilir. Pulmoner alanda  ve sol sternum kenarınca sistolik bir üfürüm duyulabilir. Üfürümün şiddeti, stenotik alanda geçen kanın miktarı ile orantılıdır. Üfürümün olmaması, pulmoner atreziyi de düşündürmelidir.

Daha büyük TOF’lu çocuklar, yaşlarına göre daha küçük yapıdadırlar, sıklıkla el ve ayak parmaklarında çomaklaşma bulgusu vardır.

Laboratuar bulgularında ciddi arteryel desatürasyon saptanır. Uzun süreli siyanoz öyküsü bulunan çocuklarda hematokrit ve hemoglobin düzeyleri de yükselmiştir.

Hipersiyanotik spell’ler

Pulmoner kan akımına rezistans ile sistemik vasküler rezistansın değişiklikleri, sağdan sola şantın miktarında ani değişiklikler oluşturarak hipersiyanotik bir atağa (tet spell, hipersiyanotik spell) yol açabilirler. Bu durum daha çok 2-4 aylık bebeklerde olmak üzere ufak bebeklerde oluşur ve herhangi bir nedenle oluşan ajitasyona bağlı olarak ortaya çıkabilir.

Tet spell; paroksismal hiperpne, iritabilite, uzayan ağlama, artan siyanoz ve kardiyak üfürüm şiddetinde azalma ile karakterizedir. Uzun süren ciddi bir tet spell, senkop, nöbet veya kardiyak arest nedeni olabilir.

Spell gelişimini önlemeyi hedefleyen yöntemler infundibüler kas tonusunu azaltmaya ya da sistemik vasküler rezistansı arttırarak sağdan sola şant miktarını azaltmaya yönelik olmaktadır:

1.      “Dizler göğüste pozisyonu”  ile batın içindeki kanın toraksa yönlendirilmesi

2.      Oksijen tedavisi (pulmoner kan akımının yetersizliği nedeniyle etkinliği kesin olmamakla birlikte)

3.      Sedasyon: morfin, 0.1 mg/kg, intravenöz veya subkütan

4.      İntravasküler volüm ekspansiyonu

5.      Uzun süreli siyanozda bir alfa agonist, fenilefrin, 5-10 mcg/kg IV (maks:0.5 mg) bolus, 10-15 dk ara ile; 0.1-0.5 mcg/kg/dk infüzyon (maks: 4 mcg/kg/dk)

6.      Spell’lerin önlenmesi için propranolol:  0.5-1 mg/kg po; 0.01-0.15 mg/kg iv infüzyon
 

Elektrokardiyografi

Düzeltilmemiş Fallot tetralojisinde EKG, unipolar ve standart derivasyonlarda sağ ventrikül hipertrofisi bulguları gösterir. PR intervali ve QRS süresi normaldir, yüksek T dalgaları ve RS oranında ters dönme görülür.

Şekil 3. Fallot Tetralojisi'nde preoperatif EKG

Postoperatif EKG’de sağ dal bloğu bulguları saptanır.

Şekil 4. Fallot Tetralojisi'nde postoperatif EKG

Radyoloji

Göğüs grafisi bulguları, sağ ventrikül çıkış yolu obstrüksiyonunun miktarına bağlıdır. Pulmoner vasküler gölge azalmış, normal ya da artmış olabilir. Siyanozu bulunmayan TOF’lu çocukların göğüs grafileri, hafif/orta dereceli VSD’si olan çocukların grafisi gibidir. Sağ aortik arkus olguların yaklaşık %25’inde görülür.

Klasik “coeur en sabout”  görüntüsü görülebilir ve bu görüntüye, sağ ventrikül hipertrofisine bağlı olarak  apeksin elevasyonu ile birlikte ana pulmoner arter alanının konkavitesi neden olur.

 

Şekil 5. Fallot tetralojisi'nde göğüs grafisi

 

Ekokardiyografi

İki boyutlu ekokardiyogram, TOF tanısını doğru olarak koymak için yeterli olabilir. Ventriküler septal defekt görülebilir, her iki ventrikül ile iştiraki olan ata biner aorta ayrımsanabilir.

 

 

Şekil 6. Fallot Tetralojisi’nde ekokardiografi görüntüsü. Transdüserin parasternal (solda) ve apikal (sağda) pozisyonlarında VSD ve ata biner pozisyonda aorta görülebilir.

  

Kardiyak kateterizasyon

Palyatif tedavi ya da tam düzeltme öncesinde kardiyak kateterizasyon sıklıkla gereksizdir.  Üstelik fizyolojik veri elde etmek amacıyla bir kateterin sağ ventrikül çıkış yoluna girmesi hipersiyanotik spell’i tetikleyebilir.

Şekil 7. TOF’da kardiyak kateterizasyonda sık olarak görülen basınç ve SaO2 değerleri

 

Kateterizasyon için endikasyonu, ekokardiografide kesinlik kazanmayan anatomik yapının ortaya konulması oluşturur. Aorta köküne yapılan enjeksiyonlar ile pulmoner kan akımını oluşturan kolateraller ortaya konulabilir. Koroner arterlerin yerleşimi ve pulmoner arterin çapı, onarım tekniğini belirleyeceğinden anjiografinin önemli bulguları arasındadır. Sağ ventrikül çıkış yolunu çaprazlayan bir sol koroner arter anomalisinin ayrımsanması, pulmoner çıkış yolunu genişletmek üzere yama konulması planlanan bir hastada  önemlidir.

Basınç ölçümlerinde sistemik basınca eşit sağ ventrikül sistolik basıncı saptanır. Bu basınç, pulmoner kapağın veya infundibüler obstrüksiyonun hemen altında anlamlı bir azalma gösterir. Arteryel desatürasyonun miktarı, sağdan sola şantın miktarına bağlıdır. Orta dereceli siyanozda, SaO2 %75-85 olacaktır. 

 

TEDAVİ

Tetralojinin önce bebeklikte palyatif bir şant, daha sonra tam düzeltme şeklindeki klasik tedavi modeli, 1969’da Barrat-Boyes tarafından uygulanan, yüzey soğutması, derin hipotermi ve sirkülatuar arest koşullarında gerçekleştirilen tam düzeltme ile değişmiştir.

Palyatif tedaviler

Günümüzde daha çok kabul gören cerrahi yaklaşım, yaşamın mümkün olduğunca erken döneminde total koreksiyon uygulanması olmasına karşın bazı hastalarda palyatif girişimler tercih edilebilir: Bu hastalar:

1.     Ciddi, yineleyen hipersiyanotik spelleri olan çocuklar

2.     Sağ ventrikül çıkış yolunu çaprazlayan koroner arter anomalisi olan çocuklar. Bu çocukların sağ ventrikülden pulmoner artere kondüit konulabilecek bir büyüklüğe erişmesi beklenir.

3.     Pulmoner arterlerin çok dar olduğu çocuklar

4.     Eşlik eden kardiyak defektlerin  tam düzeltmeyi engellediği çocuklardır.

Palyatif tedavi, sistemik dolaşım ile pulmoner arter arasında cerrahi yol ile bir şant oluşturulmasından ibarettir; pulmoner kan akımını arttırmaya yönelik olur, pulmoner arterlerin ve çocuğun  büyümesine izin verir. Bazı cerrahi ekipler, subklavyen arter ile pulmoner arter arasında sentetik Gore-Tex greft kullanırlar. Bu tip greftler, daha çok pulmoner kan akımı yeterli olmayan ufak bebekler ile pulmoner atrezinin eşlik ettiği tetralojili bebeklerde tercih edilir. Gore-Tex greftler, pulmoner arter çapı beklenenden daha küçük olan büyük çocuklarda, pulmoner arter çapının ve vasküler yatağın artması beklentisi ile de kullanılabilir. Daha seyrek kullanılan diğer şantlar; klasik ve modifiye Blalock-Taussig şantları (subklavyen arter-pulmoner arter anostomozu), Waterston şantı (asendan aorta-sağ pulmoner arter), Potts şantı (desendan aorta-sol pulmoner arter) ve aorta ile ana pulmoner arter arasında bir sentetik greft kullanarak ya da kullanmaksızın oluşturulan santral şantları içerir. Palyatif şantların oluşturduğu sorunlar arasında (1) pulmoner vasküler yetersizlik veya hastalığa neden olabilecek kadar fazla şant oluşması, (2) oksijen satürasyonunda düzelme sağlamayacak kadar az şant oluşması ve (3) Waterston ve Blalock-Taussig şantlarında tek akciğere daha fazla şant oluşması yer alır.

 

Klasik Blalock-Taussig şantı 

Klasik Blalock-Taussig şantı, genellikle desendan aortanın aksi tarafında, subklavyen arter veya innominate arterin subklavyen dalı ile pulmoner arter arasında yapılır.  Bu tekniğin bazı avantajları bulunmaktadır:  prostetik materyal gerektirmez, bebeğin büyüklüğüne uygun bir şant akımına olanak sağlar, total onarım sırasında kapatılması mümkün olur. Dezavantajları arasında ise dikkatli ve uzun süreli bir diseksiyon gerektirmesi, periferik pulmoner arter distorsiyonuna neden olabilmesi ve daha sonra anjioplasti gereksinimi doğurması sayılabilir.  Ayrıca aynı taraftaki kolun kanlanmasında ve uzun dönemde büyümesinde, boyutlarında  sorun oluşabilir.

 

Şekil 8. Klasik Blalock-Taussig şantı

 

Modifiye Blalock-Taussig şantı

Modifiye Blalock-Taussig şantı’nda, subklavyen arter ve pulmoner arter arasına prostetik bir greft yerleştirilir. Modifiye B-T şantı her iki tarafta da uygulanabilir ve subklavyen arterden kola olan kan akımı korunmuş olur. Subklavyen arterin kink yapması sorun oluşturmaz, ancak çocuğun büyümesi ile birlikte pulmoner arterde distorsiyon gelişme riski bu teknikte de mevcuttur. Total düzeltme anında bu şantın sonlandırılması, teknik olarak klasik B-T şanta kıyasla daha zor olabilir.

Şekil 9. Modifiye Blalock-Taussig şantı (bu örnekte intakt ventriküler septum ile birlikte pulmoner atrezi mevcuttur)

 

Santral aortopulmoner şant

Bazı gruplar, asendan aorta ile ana pulmoner arter arasına prostetik bir greft koydukları santral aorto-pulmoner şantı tecih etmektedirler. Bu teknikte şant akımının miktarını belirleyen ise greftin çapı (genellikle 4 ya da 5 mm) olmaktadır. Bu girişim ile periferik pulmoner arterlerin distorsiyonu önlenmiş olurken simetrik pulmoner kan akımına ve büyümeye olanak sağlanmış olur.

 

Şekil 10. Santral şant, (bu örnekte intakt ventriküler septum ile birlikte pulmoner atrezi mevcuttur)

 

 

Total koreksiyon

Fallot Tetralojisi’nde tam düzeltmenin amaçları; ventriküler septal defektin kapatılması, sağ ventrikül çıkışındaki obstrüksiyonun kaldırılması ve varsa pulmoner arterdeki stenozun onarılmasıdır.  Hastanın stabilizasyonu, miyokardın korunması ve postoperatif bakım kalitesinin artması nedeniyle günümüzde erken bebeklik döneminde primer onarım rutin tedavi yöntemi haline gelmiştir.  Bu yaklaşım, ikinci bir operasyon gereksinimini ve şant nedeniyle pulmoner damarlarda distorsiyon riskini ortadan kaldırır. Aşağıdakilerden biri varsa cerrahi girişim, kompleks bir cerrahi girişim olarak nitelendirilir: bir ekstrakardiyak kondüit yerleştirilmesi, ufak ya da distorsiyone ana pulmoner arterin ya da pulmoner arter bifürkasyonunun veya sağ ya da sol pulmoner proksimal arterlerin konstrüksiyonu. Daha önceden Potts anostomozu ve bazı Waterston şantları olan hastalar da bu grupta sayılabilir. Kompleks girişimlerde sağ ventrikül disfonksiyonu ve/veya yüksek PVR riski bulunur.

Teknik

Medyan sternotomi ardından, kardiyopulmoner baypas (CPB) altında aortaya kros klemp konulur ve kardiyopleji verilir. Onarımın bikaval kanülasyon ile CPB altında ya da derin hipotermik kardiyak arest ile yapılması mümkündür. Bu sırada eğer varsa palyatif şantlar da diseke edilir ve sonlandırılır. 

Transventriküler ya da transatriyal yaklaşım uygulanabilir. Klasik teknikte, sağ ventrikül çıkışına sınırlı bir insizyon yapılır. Hipoplastik pulmoner valv anulüsünün olması durumunda kesi, uzatılabilir. Obstrüktif kas demetleri rezeke edilir.  Genellikle geniş olan VSD, sentetik bir yama ile kapatılır. Sütürasyon sırasında aort kapağı lifletleri ve ileti dokularının zedelenmemesine dikkat edilmelidir.

Subpulmoner stenoz, infundibüler septumun hipoplazisinden kaynaklanır. İnfundibüler septumun, sağ ventrikül çıkışındaki lateral ve septal kenarlara yapışan bandları rezeke edilir. Sık olarak subvalvüler alana bir perikard yaması ya da sentetik bir yama konulması gerekli olabilir.

VSD’nin kapatılması ve infundibüler kas rezeksiyonu, bir atriyal insizyon yolu ile de yapılabilir. Yine de çıkış yoluna konulacak büyük bir yama için ventrikül rezeksiyonu gerekli olabilir.  Ventrikül insizyonunun küçük olmasına ya da hiç olmamasına karşın bu tekniğin sonuçlarının transventriküler yaklaşıma kıyasla beklenenden daha az farklı olduğu görülmüştür.

 

Şekil 11. Fallot Tetralojisinin sağ ventrikül çıkışına yapılan bir insizyon ve transanüler bir yama  ile düzeltilmesi
 

Sağ ventrikül çıkışının yama ile genişletilmesine karşın, pulmoner kapakta veya anulustaki bir daralma, postoperatif sağ ventrikül/sol ventrikül oranlarının yüksek olmasına ve mortalite riskinin artmasına neden olabilir. Bu durumda pulmoner artere yapılan bir insizyon yardımı ile pulmoner valvotomi uygulanabilir. Eğer anülüs ufak ise sağ ventrikül çıkışına yapılan insizyonun, pulmoner arter üzerine uzatılması gerekli olur.

Transanüler yama gereksinimine karar verilirken yüksek mortalite riski taşıyan hastaların belirlenmesi önemlidir. Hem konulacak yama, hem de pulmoner kan akımındaki sınırlılık riski arttırabileceğinden bazı cerrahlar, yüksek sağ kalp venöz basınçlarını düşürmek üzere ufak bir ASD bırakır ya da yaratırlar. Böylece ufak bir sağdan sola şant pahasına kardiyak outputun arttırılması mümkün olur.

Transanüler yama konulması, pulmoner yetersizlik ve progressiv sağ ventrikül disfonksiyonu ile sonuçlanabileceğinden perikardiyumdan tek yapraklı bir pulmoner kapak oluşturulması mümkündür.

ANESTEZİ UYGULAMASI

Preoperatif hazırlık

Diğer tüm doğumsal kalp hastalarında olduğu gibi preoperatif değerlendirmenin başlıca amaçları aşağıdaki gibi olmalıdır:

1.   Kardiyak anatominin ve fizyolojik sonuçlarının iyi anlaşılması

2.   Çocuğun nonkardiyak medikal durumu veya eşlik eden doğumsal anomalilerin anestezi yönünden özelliklerinin ayrımsanması

3.   Aile ve çocuğun anestezi girişimi hakkında eğitilmesi

4.   Operasyona  ilişkin korku ve endişenin giderilmesi amacıyla psikolojik destek verilmesi

5.   Hasta rıza formunun imzalatılması

6.   Anestezik planın şekillendirilmesi

Anestezik planın şekillendirilmesinde kardiyak lezyonun hemodinamik etkilerinin (kalp hızı, önyük, sistemik vasküler rezistans, pulmoner vasküler rezistans ve kontraktilite) bilinmesi önemli bir rol oynar.

Preoperatif açlık

Anestezi indüksiyonundan 2 saat öncesine kadar berrak sıvıların içirilmesi durumunda gastrik volüm ve asiditeyi önemli oranda etkilemediği kabul edilmektedir. Yine de Fallot tetralojisi bulunan hastalarda operasyon öncesinde bir damar yolu ile hidrasyona başlanması, preoperatif dehidrasyonu önlemede yararlı olacaktır. Yenidoğanlarda hipoglisemiden kaçınmak için idame mayisi %10 dekstroz içermelidir. Mayi uygulama hızı, beklenen cerrahi kayıp, preoperatif hidrasyonun durumu  ve diğer faktörlere göre belirlenir. İntrakardiyak şantı olan bu çocuklarda venöz bir katetere istenmeden hava kabarcıklarının girmesi olasılığı her zaman mevcuttur. Şantın soldan sağa olduğu çocuklarda bile mekanik ventilasyon sırasında şantın ters dönmesi mümkün olabilir. Venöz havanın sistemik dolaşıma geçişini önlemek için aşağıdaki konulara dikkat edilmelidir:

1.       Tüm iv hatlar ve intravasküler monitörizasyon kitlerindeki havanın çıkarılması

2.       Kateter bağlantısı yapılmadan önce serbest mayi akışının gözlenmesi

3.       Bir  intravenöz enjeksiyondan önce enjektör ve iğnedeki havanın çıkarılması

4.       Enjektördeki son birkaç mililitrenin enjeksiyonundan kaçınılması

5.       Enjekte edilirken enjektörlerin dik tutulması

6.       Negatif intratorasik basınç oluşabileceğinden santral venöz kateter lümenlerinin havaya açık bırakılmaması

7.       Mümkün olduğunca azot protoksit kullanımından kaçınılması

Kardiyak medikasyon. Doğumsal kalp hastalığı olan çocukların tüm kardiyak medikasyonlarına operasyon sabahına dek devam etmeleri istenmektedir. Antikoagülanlar ve diüretikler bu kuralın dışında tutulabilir. Bununla birlikte kardiyak medikasyon ile anestezik ilaçlar arasındaki potansiyel bir etkileşime de dikkat edilmelidir.

Sedatif premedikasyon. Bu çocukların hazırlanmasına diğerlerinden daha fazla zaman ayrılması yalnızca korkularının azaltılmasını sağlamakla kalmayacak aynı zamanda ileri tarihteki olası bir operasyona da daha hazır girmelerini sağlayacaktır. Bununla birlikte bu çocuklarda psikolojik destek her zaman yeterli olmayabilir. Bu nedenle bir premedikan ajan ile sedatize ve annesinden daha kolay ayrılacak bir çocuk sağlamak mümkün olur. Bu ilacın havayolu reflekslerini baskılamaması ve sakin bir anestezi indüksiyonu sağlamasına da dikkat edilmelidir. Oluşacak ventilatuar depresyon, hipoksemi ve hiperkarbi, zaten pulmoner hipertansiyon, siyanoz ve/veya miyokard depresyonu bulunan çocuk tarafından iyi tolere edilmeyecektir. Etkin bir yöntem olmasına karşın intramusküler enjeksiyonlar bu çocuklar tarafından iyi tolere edilmeyebilir. Oral premedikasyon daha iyi tolere edildiği ve oksijen satürasyonunu arttırabildiği için daha sık tercih edilen bir yaklaşımdır. Bununla birlikte rektal, nazal ve oral transmukozal yollar da kullanılabilir. (Tablo 1)

ANESTEZİK SEÇİMİ

Girişimsel kateterizasyonda anestezi

Komplike TOF’lu çocukların pre- ve postoperatif bakımlarında kardiyak kateterizasyon laboratuarlarında uygulanan girişimsel kateterizasyon işlemleri giderek artış göstermektedir. Pulmoner valvin veya pulmoner arterlerin (proksimal, periferik) balon ile dilatasyonu, stent yerleştirilmesi, anormal yolların sentetik materyaller ile oklüzyonu ya da bronkopulmoner kolaterallerin koil ile oklüzyonu gibi yöntemler bu işlemler arasında sayılabilir.

Bu işlemler  sırasında ketamin ile genel anestezi uygulanabilir. Oral midazolam (0.5 mg/kg, < 15 mg, maks.), intramusküler pentobarbital (4-5 mg/kg) ve skopolamin (0.01 mg/kg) uygun premedikasyon ajanları olabilirler. Anestezi indüksiyonu intramusküler (4-5 mg/kg) veya intravenöz (1-2 mg/kg) ketamin ile sağlanabilir. Daha büyük çocuklarda ketamin, intravenöz propofol ve midazolam ile desteklenebilir. Bebeklerde (< 1 ay, < 4 kg) veya ileri derecede hasta çocuklarda, veküronyum ile sağlanan kas gevşekliğinden sonra oral trakeal intübasyon gerekebilir. Ciddi bir siyanoz olmadığı sürece bu çocukların hava ile ventile edilmeleri yeterli olur. Üstelik böyle bir yaklaşım, kateterizasyon sırasında elde edilecek olan oksijen satürasyon değerlerini bozmamış olur. Girişimsel işlemler sırasında ise hastanın %100 oksijen ile ventile edilmesi önemlidir. Eğer işlem komplike ise ya da transözofageal ekokardiyografi (TEE) kullanılacaksa büyük çocuklarda bile baştan trakeal intübasyon uygulanması uygun olur.

Tablo 1.  Fallot tetralojisi olan çocukların palyatif ya da korektif cerrahilerinde premedikasyon seçenekleri

 

İlaç

Doz

Uygulama zamanı

indüksiyondan önce (dk)

Oral premedikan kombinasyonları

 

 

Meperidin

3 mg/kg (maks:100 mg)

60-90

Pentobarbital

4 mg/kg (maks:100 mg)

 

Atropin

0.02 mg/kg (maks:04. mg)

 

            veya

 

 

Meperidin

1.5 mg/kg (maks:100 mg)

 

Diazepam

0.15 mg/kg (maks: 10 mg)

30-60

Atropin

0.02 mg/kg (maks:04. mg)

 

            veya

 

 

Meperidin

2-3 mg/kg (maks:100 mg)

 

Diazepam

0.1 mg/kg (maks: 10 mg)

60

Pentobarbital

2-4 mg/kg (maks: 100 mg)

 

            veya

 

 

Fentanil

15-20 mcg/kg

30-45

         veya

 

 

Midazolam

0.5-0.75 mg/kg (maks:5 mg)

20-30

İntramusküler kombinasyonlar

 

 

Skopolamin

0.01 mg/kg (maks:04. mg)

60

Pentobarbital

2 mg/kg (maks: 100 mg)

 

Morfin

0.1 mg/kg (maksimum 10 mg)

 

         veya

 

 

Atropin

0.02 mg/kg (maks:0.4 mg)

 

Pentobarbital

2 mg/kg (maks: 100 mg)

60

Morfin

0.1 mg/kg (maksimum 10 mg)

 

            veya

 

 

Nazal premedikasyon

 

 

Midazolam

0.2-0.3 mg/kg (maks: 5 mg)

 

            veya

 

 

Ketamin

1-5 mg/kg

5-15

Sufentanil

0.3-3 mcg/kg

20-30 

 

Palyatif girişimler için anestezi

Bu hastaların kapalı veya açık tüm cerrahi girişimlerinde anestezi indüksiyonu öncesinde anestezi makinesi, hemodinamik monitörler, havayolu malzemeleri, defibrilatör, anestezik ve kardiyovasküler ilaçlar kontrol edilmelidir.  Termal homeostazis özellikle önemli olduğundan ısıtıcı cihazların bulundurulması önemlidir.

TOF’de kapalı cerrahi girişimler için anestezi uygulamasında dikkat edilecek noktalar, açık cerrahi onarımda olduğu gibidir. Ciddi ölçüde siyanotik çocuklarda anestezi indüksiyonu, ketamin (im, iv), fentanil veya sufentanil  ile yapılabilir. Daha az siyanotik olgularda halotan ile indüksiyon sağlanabilir. İntravenöz yol açıldıktan sonra fentanil ya da sufentanilin ufak dozları ile anestezi desteklenebilir. Kapalı girişimler için intraarteryel monitörizasyon koşul değildir, ancak ileri derecede asidotik, operasyon öncesinde instabil durumda olan ya da postoperatif dönemde uzun süreli mekanik ventilasyon planlanan çocuklarda mutlaka uygulanmalıdır. Anestezi yönetiminin başlıca amacı operasyon odasında veya yoğun bakımda erken ekstübasyon, mobilizasyon ve beslenmeye olanak sağlamak olmalıdır.

Periferik oksijen satürasyonu ve endtidal karbondioksit monitörizasyonu da bu hastaların anestezi yönetiminde yararlı olur. Radyal arter kateteri konulmayan çocuklarda otomatik osilometrik kan basıncı monitörü kullanılır. Şantın etkinliği hakkında kuşku oluşması halinde bir intraarteryel kateter konularak postoperatif kan gazı takibi yapılmalıdır.

Sistemik – pulmoner arteryel şantı takiben bir kısım hastada tek taraflı pulmoner ödem oluşabileceğinden anestezinin bitiminde ve yoğun bakımdaki ilk saatlerde bu komplikasyona karşı uyanık olunmalıdır. Bu komplikasyon daha önce yeterince perfüze olamayan akciğere şant operasyonu sonrasında fazla kan gitmesi ile oluşur ve reoperasyon ile şant çapının düşürülmesini gerektirir. Bu komplikasyon, klasik Blalock-Taussig şantında daha az görülür.

Kardiyopulmoner baypas kullanılan açık palyatif girişimlerde (transanüler yama gibi) monitörizasyon ve anestezi uygulaması, tam düzeltme operasyonlarında olduğu gibidir. İşlem tamamlandığında, baypas sonlandırılır, mümkün olduğunca yüksek oksijen konsantrasyonu, bir miktar düşük karbon dioksit konsantrasyonu ve yüksek bir pH elde etmek için ventilasyona dikkat edilir.  Cerrahi onarım sırasında pulmoner vasküler rezistansın nitrogliserin, fentolamin, tolazolin, prostaglandin E1 veya nitrik oksit gibi ilaçlar yardımıyla manüple edilmesi gerekebilir. Ek olarak sol veya sağ ventrikül fonksiyonundaki herhangi bir bozulma da pozitif inotropik ilaçlar ile tedavi edilir.

Bu hastalarda açık palyatif girişimlerden sonra periferik oksijen satürasyonunun anlamlı ölçüde yükselmeyebileceği anımsanmalıdır. Ayrıca hava embolisine ilişkin özen, sağdan sola şant açıklığı devam ettiğinden postoperatif dönemde de üst düzeyde olmalıdır. Bu çocuklar erken postoperatif dönemde hala ileri derecede hasta kabul edilmelidirler. Açık palyatif girişim planlanan çocukların preoperatif dönemde pulmoner vasküler yataklarının yetersiz, sağ ventrikül hacmi ve fonksiyonlarının da kötü ya da yetersiz olduğu unutulmamalıdır.

 

TAM ONARIM İÇİN ANESTEZİ

TOF hastalarının anestezi yönetiminde başlıca amaçlar SVR’ın korunması, PVR’ın düşürülmesi, ılımlı bir miyokard depresyonu ve nispeten düşük bir kalp hızı sağlanmasıdır.

Anestezi indüksiyonu. Anestezi indüksiyonu için kullanılacak ilacın seçimini belirleyen pek çok faktör bulunur. Çocuğun son beslenme saati, hemodinamik özellikleri, yaşı ve anksiyete düzeyi, venöz yolun olup olmaması, hava yolunun durumu ve anestezistin deneyimi bu faktörler arasındadır. Operasyon odasına uyanık gelen bir çocukta noninvaziv monitörizasyon sağlandıktan sonra halotan veya sevofluran ile indüksiyon oluşturulabilir. Ağır premedikasyon almış ve operasyon odasına uyur halde gelen çocuklarda ise sevofluran ya da halotan ile birlikte azot protoksit inhalasyonu ile sedyede indüksiyon sağlandıktan sonra çocuğun operasyon masasına alınması tercih edilebilir. Bu yaklaşımda inhalasyon ajanlarının giderek artan konsantrasyonlarının kullanılmasına dikkat edilmelidir. Kirpik refleksi kaybolan çocuk masaya alındıktan sonra monitörizasyon tamamlanır. Bu yöntemin dezavantajı ise ağır bir premedikasyon gerektirmesi ve minimal monitörizasyon altında indüksiyonun gerçekleştirilmesidir.

Önceden damar yolu açılmış çocuklarda ise anestezi indüksiyonu ketamin (1-2 mg/kg, iv) ya da halotan inhalasyonu ile gerçekleştirilip kas gevşetici uygulanabilir. Bu hastalarda ketaminin pulmoner vasküler rezistansı arttırmadığı gösterilmiştir. Sağdan sola şantı olan hastalarda inhalasyon anesteziklerinin  etkisi geç başlasa da TOF olan çocuklarda etkin ve güvenilir bir yöntemdir. Bununla birlikte sistemik vasküler rezistansı ve kan basıncını düşüren etkilerine dikkat edilmelidir. Oluşan hipotansiyon, inhalasyon anesteziğinin konsantrasyonunun azaltılması, gerekiyorsa sağdan sola şantı minmalize etmek üzere fenilefrin gibi bir vazopressör kullanımı ile tedavi edilebilir. Bir pulse oksimetre ile periferik oksijen satürasyonunun ve end-tidal karbondioksit sürekli olarak izlenmesi, sağdan sola şant ve pulmoner kan akımının değerlendirilmesinde yararlı olabilir. İntraoperatif spell’ler, intravenöz mayi infüzyonu hızının arttırılması, fenilefrin, beta blokerler, oksijen, doğrudan aortik kompresyon veya manuel abdominal kompresyon ile tedavi edilebilir. Anestezi indüksiyonunun ardından periferik iv kateterler, bir radyal arter kateteri, ve sağ internal juguler vene tek ya da çift lümenli bir santral kateter yerleştirilir. İnternal juguler ven kateterinin, superior vena kavaya konulan baypas kanülü ile etkileşmemesi için yeterince kısa olmasına özen gösterilmelidir. Bir persistan superior vena kava mevcut ise CPB sırasında sistemik drenajın yeterliliğini kontrol edebilmek için sol internal juguler vene bir kateter yerleştirilebilir.

Alternatif olarak intranazal (0.2-0.3 mg/kg) veya oral midazolam (0.5-0.75 mg/kg) ile hızlı bir sedasyon sağlanabilir. Rektal metoheksital (25 mg/kg) da iyi bir hemodinamik stabilite sağlayabilir. Nazal sufentanil (0.3-3 mcg/kg) ve oral transmukozal fentanil (15-20 mcg/kg) iyi bir sedasyon ve hemodinamik stabilite sağlar.

Anestezi idamesi. Anestezi, fentanil (25-50 mcg/kg) veya sufentanil (5-10 mcg/kg) ve düşük konsantrasyonda volatil anestezik bir ajanla genellikle azot protoksit kullanmaksızın sürdürülebilir. Bazı durumlarda volatil anestezik kullanmaksızın, ketamin desteği ile veya desteksiz yüksek doz opioid-oksijen kullanılması da mümkündür. Bu tekniğin ufak siyanotik bebeklerde labil pulmoner sirkülasyondaki paroksismal artışları minimalize ederek oldukça başarılı intraoperatif ve postoperatif dönem sağladığı bildirilmektedir.

CPB sırasında anestezi, intravenöz opioid ve panküronyum gibi bir kas gevşetici, gerektiğinde benzodiazepin desteği ile sürdürülür.

Kardiyopulmoner baypas ve baypas sonrası dönem

Kardiyopulmoner baypas (CPB), bir membran oksijenatörü ve hastanın hematokritini yaklaşık 0.22’ye düşürecek bir prime solüsyonu ile uygulanır. Nazofarenks sıcaklığını 24-26 0C’ye düşürecek bir hipotermi uygulanır. Total sirkülatuar arest planlanıyorsa, nazofarenks sıcaklığı 18-20 0C’ye düşürülür. Miyokard koruması  için kros klemp sonrasında aortaya soğuk potasyum kardiyoplejisi verilir. Önceden mevcut sistemik-pulmoner arter şantı varsa, pulmoner hiperperfüzyondan kaçınmak amacıyla CPB öncesinde serbestleştirilir, klampe ya da ligatüre edilir.

Daha önceki bir Potts anostomozu da hastaya baş aşağı pozisyon verdikten ve aorta, femoral arter yoluyla kanlandırılmaya başadıktan sonra manüple edilir. CPB’ın başlaması ile Potts anostomozu cerrah tarafından pulmoner arter üzerinden parmakla oklüde edilir, hasta soğutulur ve aortik arkus damarları üzerinden klemp konulur.  Potts anostomozu, sol pulmoner arter içinden kapatılır. Hava, aortik arkustan çıkarılır, klemp kaldırılır ve dolaşım yeniden başlatılır.

Bu hastalarda aortopulmoner arter kolateralleri yoluyla akım olacağından CPB sırasında perfüzyon basıncı azaltılabilir. Vazokonstriktörler, perfüzyon basıncının arttırılmasında yetersiz kalabilir. Şant akımı ve dolayısıyla sol kalbe kan dönüşü, periferik vazokonstrüksiyon ile (fenilefrin vb) arttırılabilir.

Cerrahi onarımın başarısı, operasyon odasında, transözofageal ekokardiografi, sağ ventrikül basınçlarının ölçümü ve pulmoner arter oksijen satürasyonu ölçümü ile doğrulanmalıdır. CPB’ın sonlandırılmasından önce, kalbin reperfüzyonu başlatıldıktan sonra stabil bir kalp hızı ve ritmi, sağ ventrikül/sol ventrikül basınç oranı (PRV:PLV) hem sağ hem de sol atriyumda 12-14 mmHg’lık bir basınç elde edilmiş olmalıdır. Bu oran, pulmoner çıkış yolu obstrüksiyonu düzeltiminin yeterliliği hakkında fikir verir. Eğer oran, 0.8’den daha büyük ise PVR’ı düşürmeye yönelik tüm önemler alınmalı, eğer infundibüler yama yerleştirilmediyse, baypas sonlandırılmadan önce yerleştirilmelidir. Eğer oran 0.8 ve bir yama da yerleştirilmiş ise yamanın yeterli olduğu düşünülmeli ve hızla baypas sonlandırılmalıdır. Eğer sağ ventrikül basıncı hala sol ventrikül basıncından daha yüksek ise, çıkış yolu obstrüksiyonu düzeltiminin yeterliliği ciddi şekilde sorgulanmalıdır. Bu sırada anatominin değerlendirilmesinde transözofageal ekokardiografi yararlı olabilir. Eğer daha fazla düzeltme mümkün olmayacak ise sağ ventrikül basıncını düşürmek için VSD yamasına ufak bir delik açılmalıdır.

Cerrah, hemodinamik açıdan anlamlı bir VSD veya sağ ventrikül çıkışında residüel bir obstrüksiyon kalmadığından emin olduğunda; cerrahi hemostaz, yeterli kalp hızı ve ritmi, sağ ventrikül basınç verileri elde edildikten sonra baypasın sonlandırılmasına başlanır. Bu sırada pulmoner vasküler yatağı reaktive edebilecek ventilasyon gibi faktörlere dikkat edilmelidir. Mümkün olan en düşük havayolu basınçları ile kontrollü ventilasyon, arteryel oksijen basıncını optimale getirmeyi, karbon dioksit basıncını da 30-35 mmHg arasında, pH’yı da yaklaşık 7.5’ta tutmayı hedeflemelidir.

Bu kriterlerin sağlanmasında başarılı olunduğunda pulmoner arter basıncı ya da sağ atriyum basıncı sol atriyum basıncına kıyasla yükselmeye başlarsa PVR’ı düşürmek üzere tedavi başlatılmalıdır. Pek çok ajan PVR’ı etkileyebilir. Ancak hangisinin o hasta için iyi olacağını tahmin etmek her zaman kolay olmayabilir. İlk önce nitrogliserin denenebilir. Nitrogliserin sık olarak kontraktiliteyi de arttırmak için dopamin ile birlikte kullanılır. Amrinon yardımcı olabilir. Bu yaklaşımlar yeterli olmadığında fentolamin, tolazolin veya prostaglandin E1 gibi pulmoner vazodilatörler denenebilir. İnhale nitrik oksit de PVR’ı düşürmek üzere denenebilecek ilaçlar arasında sayılabilir. Dobutamin ya da epinefrin gibi diğer inotropların ilavesi de gerekli olabilir. Ancak basit Fallot tetralojisi onarımından sonra bu müdahalelere sık olarak gerek kalmaz. Buna karşılık pulmoner atrezi, sınırda pulmoner hipertansiyon veya sağ ventrikül disfonksiyonu durumlarında ise sık olarak kullanılırlar.

Aritmiler sık değildir. Kalp bloğu görülmesi durumunda VSD onarımı sırasında AV ileti sistemine hasar verilmiş olabileceğine dikkat edilmelidir. VSD’nin olağan yerinde olmadığı durumlarda bu komplikasyona daha sık rastlanabilir. Sistemik desatürasyona neden olan bir residüel şant, VSD yamasının içinden veya kenarından bir sızıntıya bağlı olabilir. Yamanın kendisinden oluşan şant, ilk postoperatif günlerde düzelebilir. Residüel şant varlığı epikardiyal ya da transözofageal ekokardiografi yardımı ile saptanabilirse de ısrar eden sağdan sola şantın yerinin tespit edilmesi kateterizasyon gerektirebilir.

Postoperatif bakım

Operasyon bitiminde hastalar yoğun bakıma alınır, burada operasyon odasında başlanmış olan vazodilatör ve/veya inotrop tedavi sürdürülür. Ventilatörden ve vazoaktif ilaçlardan ayırma işlemi yakın takip altında, sağ ve sol atriyum basınçları, pulmoner arter basıncı ve kardiyak output ölçümleri ile yapılmalıdır. Basit onarımların çoğunda hastalar operasyon akşamı ya da ertesi sabah ekstübe edilirler. Son zamanlarda aralarında Fallot tetralojisi olan çocuklar da dahil olmak üzere pek çok doğumsal kalp hastalığı onarımından sonra ameliyat masasında ekstübasyon uygulanabileceğine ilişkin cesaret verici çalışmalar yayınlanmaktadır.

Yoğun bakımda monitörizasyon arter hattı, sürekli EKG takibi, santral venöz basınç izlemi, geçici pacemaker telleri ve sol atriyal hattan ibarettir.  Residüel VSD’si olan, sağ ventrikül çıkışında residüel obstrüksiyon ya da pulmoner hipertansiyon kuşkusu olan hastalarda pulmoner arter kateteri yerleştirilebilir.   TOF hastalarının postoperatif bakımı genellikle sorunsuz seyreder ve hastaların çoğu ilk 24 saat içinde ekstübe edilebilir.

Aşırı kanama, ısrar eden sağdan sola şant, sağ ventrikül yetersizliği veya daha önce tanınmamış anatomik defektler nedeniyle cerrahi onarım sonrasında erken reoperasyon gerekli olabilir. Palyatif girişimler sonrasında ise erken reoperasyon seyrektir, ancak aşırı kanama veya unilateral pulmoner ödem (şantın daraltılmasını gerektirir) nedeniyle gerekli olabilir.

Fallot tetralojisi operasyonu sonrasında sonucu belirleyen anatomik ve klinik faktörler bulunmaktadır. Hastane mortalitesi son 30 yılda önemli oranda düşmüş, günümüzde %1-5 arasına inmiştir. İki yaşın altında komplike olmayan bebeklerin total koreksiyonunda  mortalite oranı %6-8 kadardır. Bu oran, pulmoner arter hipoplazisi ya da diğer pulmoner arter problemlerinin varlığı, çocuk yaşının artması veya preoperatif disabilite ile artış göstermektedir.

Primer ya da iki evreli düzeltme arasında başarı yönünden bir farklılık olup olmadığı hala açıklığa kavuşmamıştır. Hastanede ölen TOF onarımı yapılmış çocukların ölüm nedeni %50’sinde akut kalp yetersizliği, %25’inde ise akut veya kronik pulmoner disfonksiyondur. Şant operasyonu sonrasında ölüm oranı ise pulmoner atrezi bulunmayan çocuklarda %1’in altında, bulunan çocuklarda ise %12 kadardır.waterston ve Pott anostomozlarında ölüm oranı diğer şantlardan daha yüksektir.

Tam onarımı takiben hastane mortalitesini yükselten faktörler arasında pulmoner arter patolojisi, eşlik eden majör kardiyak anomaliler, yüksek hematokrit, çok ufak yaş, birden fazla palyatif girişim, çıkış yolu kondüiti ve yüksek PVR:LV bulunmaktadır. Şant girişimlerinden sonra ise mortaliteyi arttıran faktörler pulmoner atrezi ve küçük yaştır. Ölüm dışında bu hastalarda görülen postoperatif sorunlar; 30 gün içinde şantın kapanması, ani ölüm (%1), beyin absesi (%1) ve elde kangrendir (%1).

10 yıllık yaşam şansı %96 kadardır. Erken ölüm için risk faktörleri operasyon odasında yüksek PRV:PLV oranı (>0.85), Potts anostomozu ve ileri yaştır. Bu çocukların 10 yıl süresince aktif bir yaşam sürebildikleri de bildirilmiştir.

SPESİFİK POSTOPERATİF PROBLEMLER

Residüel (ya da önceden tanı konulamamış) VSD

TOF’lu hastalarda residüel VSD iyi tolere edilemez. Özellikle ufak VSD’ler (3-4 mm) büyük soldan sağa şant (VSD, trunkus arteriozus, komplet AV kanal defekti) olan hastalarda iyi tolere edilebilecek iken TOF’lu hastalarda postoperatif dönemde daha ciddi hemodinamik instabilite nedeni olabilirler. Bu instabilite; eşlik eden pulmoner regürjitasyon, nonkomplian ventriküller, daha önce volüm yükü ile karşılaşmamış bir sol ventrikül veya bu faktörlerin kombinasyonuna bağlı olarak ortaya çıkabilir. Hemodinamik açıdan anlamlı residüel VSD’si bulunan hastalarda tipik olarak kalp hızı ve atriyal basınçlar yüksektir. Özellikle sol atriyum basıncı (LAP) sağ atriyum basıncından önemli ölçüde yüksek olabilir (normal bir postoperatif seyirde bunun tersi olmalıdır). Pulmoner arterde %80’den daha yüksek bir oksijen satürasyonu hemodinamik açıdan anlamlı bir residüel VSD varlığının geç kateterizasyon bulguları arasındadır. TOF onarımınından sonra hemodinamik instabilite gösteren hastalarda ek ya da residüel VSD varlığı hemen ve ayrıntılı bir şekilde araştırılmalıdır.

Residüel sağ ventrikül çıkış yolu obstrüksiyonu

Residüel sağ ventrikül çıkış yolu obstrüksiyonu olan hastaların  oskültasyonunda residüel bir üfürüm duyulabilir. Ancak daha tipik olan bu hastaların residüel obstrüksiyonu erken perioperatif periyotta iyi tolere edememeleridir. Bununla birlikte, residüel obstrüksiyon onarım sonrası geç dönemde aralarında ventrikül aritmileri ve reoperasyon riskinde artış gibi sorunları da beraberinde getirir.

Sağ ventrikül disfonksiyonu

Düşük kardiyak output, sağ ventrikül disfonksiyonundan kaynaklanabilir. Bu durum tipik olarak sağ ventrikül insizyonu ve pulmoner regürjitasyon birlikteliğinden kaynaklanmaktadır. Ancak yukarıda bahsedildiği gibi residüel VSD veya sağ ventrikül çıkış yolunda residüel obstrüksiyon varlığı da neden olabilir. Sağ ventrikül disfonksiyonu olan hastalar tipik olarak  düşük sistemik kardiyak output bulguları ile birlikte yüksek santral venöz basınç bulguları (hepatomegali, ödem vb.)  gösterirler. Plevral efüzyon da nadir değildir. Derlenme süreci yaklaşık 3-5 gün alır. İnotropik destek, digoksin ve diüretikler tedavinin başlıca basamaklarıdır. Ek olarak sağ ventrikül önyükü, pulmoner vasküler rezistansı düşürmeye yönelik ventilatuar manevralar ile düşürülebilir. Geçici, postoperatif sağ kalp yetersizliği gösteren hastalar içinde en iyi prognoza sahip olanlar, foramen ovalenin açık bırakıldığı hastalardır.  Sağ kalp yetersizliği nedeniyle ciddi sistemik output azalması gösteren ve operasyonda atriyal bir iştirak oluşturulmamış hastalarda kardiyak kateterizasyon laboratuarında trans-septal teknik ile atriyal bir iştirak yaratılması yarar sağlayabilir.

Elektrofizyolojik anormallikler

Komplet kalp bloğu, bu hastaların %3-5’inde görülebilir. Pek çok olguda geçici olmakla birlikte operasyon odasında kısa süreli kalp bloğu gelişen hastaların postoperatif bakımlarında pacemaker tellerinin çalışır halde olduğu ve hasta başında bir pacemaker bulunduğu kontrol edilmelidir. Bifasiküler bloklar, TOF hastalarının %8-12’sinde görülür. Aslında sağ ventrikül insizyonu uygulanmış tüm TOF hastalarının 12 derivasyonlu EKG kayıtlarında bir sağ dal bloğu paterni görülecektir. Bu durum pek çok olguda infundibulum üzerinden kardiyak ileti hızının yavaşlamış olmasına bağlıdır.TOF onarımından sonra kavşak ektopik taşikardisi de yüksek bir oranda görülebilir. Tipik olarak postoperatif ilk gecede görülür, atriyoventriküler disosiasyon ve yüksek hızlı (200-230 vuru/dk) kavşak ritmi ile karakterizedir. Hemodinamik instabilite oluşturması durumunda tedavi gerektirir. Hafif bir hipotermi (34-35 oC) ve antiaritmik ilaç (prokainamid, amiodaron) birlikteliği kavşak ritminin hızını 150-160 vuru/dk’nın altına çekmekte başarılı olur. Hemodinamik stabilitenin yeterli olmaması durumunda AV senkroniyi sağlamak üzere atriyal pacing kullanılabilir.

 

Kaynaklar:

1.       Right Ventricular Outflow Tract Obstruction. Pp:257-265. In:Pediatric Cardiac Intensive Care. Eds: Chang AC, Hanley FL, Wernovsky G, Wessel DL. Williams&Wilkins. 1998.

2.       Tetralogy of Fallot: Susan E. Day. Division of Pediatric Critical Care, Medical College of Wisconsin, Milwaukee, Wisconsin USA: http://pedsccm.wustl.edu/all-net/english/cardpage/operate/TOF/cath.html

3.       Tetralogy of Fallot: PN Samuelson, WA Lell. In: Pediatric Cardiac Anesthesia. Third Edition. Carol L.Lake. Indianapolis, Indiana. Appleton&Lange.1998

4.       Anesthesia for Pediatric Cardiac Surgery. In: Anesthesia. Ed. By. RD Miller. Fifth Edition. Volume II. Churchill Livingstone. Philadelphia. Pp:1805-1849.  1999.

 

 

[Geri] [Giris] [Yukarı] [İleri]

www.tayfunguler.com ile ilgili yorum ve katkılarınız için e-mail adresim: drtayfunguler@hotmail.com

Son güncelleme tarihi:  08.01.2011